岳莉 馬志睿 欒淑娟

【摘要】

目的： 探討地中海貧血兒童外周血造血干細胞采集的護理方法。方法：回顧了我中心2018年9月至2019年9月131例地中海貧血兒童外周血造血干細胞采集的臨床資料，總結(jié)護理經(jīng)驗。結(jié)論：積極做術(shù)前準備，術(shù)中觀察等護理干預均有益于地中海貧血兒童外周血干細胞采集效果。

【關(guān)鍵詞】地中海貧血;兒童;外周血干細胞采集

【中圖分類號】 R197 ? ? ? ?【文獻標識碼】B ? ? 【文章編號】2095-6851（2020）06-217-01

地中海貧血（簡稱地貧）是一種常染色體遺傳病，是世界上最常見的遺傳性血液病之一，亦稱為海洋性貧血，異基因造血干細胞移植是目前根治重型地貧的最佳治療方法[1]。由于國內(nèi)的獨生子女政策及骨髓庫資源的欠缺，仍有大量的重型地貧患兒因找不到合適的人類白細胞抗原（HLA）全相合供者，無法行造血干細胞移植。隨著造血干細胞移植技術(shù)發(fā)展，HLA半相合的同胞可選做重型地貧患者的供者，越來越多的重型地貧患兒可通過半相合移植來治愈。外周血造血干細胞采集是造血干細胞移植術(shù)的重要環(huán)節(jié)，現(xiàn)將我中心2018年9月至2019年9月期間131例重型地貧患兒及地中海貧血基因攜帶兒童供者外周血造血干細胞采集護理經(jīng)驗總結(jié)，報道如下。

1 臨床資料

2018年9月至2019年9月采集了地中海貧血兒童外周血造血干細胞共131例，年齡1-14歲，中位年齡7歲，其中采集患兒自體造血干細胞94例，同胞全相合供者造血干細胞12例，半相合供者造血干細胞25例。所有采集者均使用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）動員，按10ug/kg/d皮下給藥，分兩次執(zhí)行，共5天。94例自體及12例全相合供者造血干細胞采集均1次完成，25例半相合供者中20例1次采集完成，5例采集2次后完成。

2 護理

2.1 細胞動員期護理 G-CSF動員的副作用有骨骼肌疼痛、骨痛、背痛、血小板降低等，細胞動員期應提前告知相關(guān)副作用，同時關(guān)注采集者外周血常規(guī)血小板計數(shù)。加強采集者及家長的相關(guān)宣教，通過面對面、宣傳單張發(fā)放雙重方式進行，包括外周血造血干細胞采集術(shù)相關(guān)的流程及注意事項、飲食小貼士、運動小貼士，囑注意營養(yǎng)均衡，無需特殊補充營養(yǎng)，避免食用過于油膩的食物;采集當天正常飲食，可備糖塊、牛奶等，防止出現(xiàn)低血糖;采集結(jié)束后可進食高蛋白、高維生素、含鐵、鈣豐富的飲食;采集前及采集結(jié)束后血常規(guī)結(jié)果未恢復正常時不可做劇烈運動，注意休息，做到勞逸結(jié)合。

2.2 靜脈通路的準備 因反復輸血，重型地貧均會鐵過載，而鐵過載和長期貧血會影響患兒的生長發(fā)育，因此地貧患兒生長發(fā)育常常明顯低于同齡兒童。對這類采集者，我們均在外周血造血干細胞采集的前一天予置入雙腔股靜脈置管，提高其造血干細胞采集時的舒適度，同時保證造血干細胞采集時細胞分離機對全血流速需求。嚴格按深靜脈置管維護要求進行維護，嚴格無菌操作，無一例發(fā)生不良事件。

2.3 細胞分離管路預充 我科使用的細胞分離機為COBE Spectra，其干細胞采集程序相關(guān)細胞分離管路的等效全血容量為165ml和285ml，為避免在細胞分離運行時離體血量過大，對體重≤25kg的采集者予1.0單位同型輻照紅細胞懸液預充細胞分離管路。

2.4 枸櫞酸鹽毒性預防及處理 枸櫞酸鹽進入人體后會與體內(nèi)鈣離子鰲和，可致血鈣低和代謝性堿中毒，出現(xiàn)口唇發(fā)麻、手足抽搐，甚至心室顫動或停搏。為避免嚴重的副作用，在采集前一周開始予采集者口服鈣片，每天兩次，采集當天予靜注10%葡萄糖酸鈣溶液1次。在前20例采集過程中，仍有2例出現(xiàn)口唇發(fā)麻的表現(xiàn)，經(jīng)過靜脈補鈣后可緩解;同時我們發(fā)現(xiàn)13例血清鉀均偏低。經(jīng)過文獻復習，改良了枸櫞酸鹽毒性預防方法：予10%葡萄糖酸鈣溶液稀釋液及10%氯化鉀溶液稀釋液全程持續(xù)緩慢靜滴。改良后無一例出現(xiàn)明顯的枸櫞酸鹽副作用表現(xiàn)。

2.5 術(shù)中術(shù)后嚴密觀察 術(shù)中予心電監(jiān)護，觀察采集者精神、神志狀態(tài);控制分離時全血流速在15-40ml/min，過高的流速會引起血管迷走神經(jīng)興奮，出現(xiàn)惡心、嘔吐、胸悶、氣喘、四肢厥冷、血壓下降等不良反應;關(guān)注采集者生理需求，口渴、憋尿、饑餓、哭鬧等均會影響血流動力學，進而影響細胞分離界面的穩(wěn)定，影響造血干細胞的收集效果;術(shù)中及術(shù)后密切跟蹤各種檢驗項目的結(jié)果，出現(xiàn)異常時及早干預處理。

2.6 個性化的采集策略優(yōu)化 地貧基因攜帶者平均紅細胞體積（MCV）低下，有文獻報道：低MCV與供者PBSC采集結(jié)果不佳有關(guān)，MCV越低，采集效率越低[2]。而且臨床上不同類型移植術(shù)對采集物CD34+細胞值要求不一樣，半相合移植比全相合移植要求高，供者/受者體重比例越小采集難度更大。因此，針對不同類型采集應采用更個性化采集策略，對難度大的采集應進行采集策略優(yōu)化。半相合供者采集及小體重供者供大體重受者采集時，我們通過增大循環(huán)血量，大容量采集的方法優(yōu)化;MCV偏低供者采集，在收集產(chǎn)物時調(diào)整產(chǎn)物顏色在比色卡的3%-5%之間。進行采集策略優(yōu)化解決了臨床的基本問題，但仍未達到臨床滿意的效果，更加優(yōu)化的采集策略值得繼續(xù)探討。

國內(nèi)有些血液病醫(yī)生過往經(jīng)驗認為：輕度地中海貧血應被認為是外周血造血干捐贈的相對禁忌癥，隨著半相合移植技術(shù)的發(fā)展，越來越多的輕度地中海貧血兒童被選為供者，術(shù)前積極評估，做好靜脈通路及細胞分離管路預充的準備，術(shù)中嚴密觀察生命體征，及時處理不良反應，個性化的優(yōu)化采集策略等護理干預均有益于地中海貧血兒童外周血干細胞采集效果。同時針對地中海貧血MCV低下對采集效果的影響，更加優(yōu)化的采集策略值得繼續(xù)探討。

參考文獻：

[1] 劉華穎， 李春富.造血干細胞移植治療地中海貧血[J].中國實用兒科雜志，2018， 33（12）： 993-996.

[2] Wang TF， Chen SH， Yang SH， et al. Poor harvest of peripheral blood stem cell in donors with microcytic red blood cells. Transfusion 2013;53：91-5.