曹寅 黃自生 李世鋒 陳益君

埃博斯坦畸形（Ebstein anomaly，EA）是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，在所有的先天性心臟病中比例不超過(guò)1%[1]，其中只有部分患者自然存活到成年，因此臨床上較為少見(jiàn)。現(xiàn)將我院1例EA患者行急診闌尾切除術(shù)報(bào)道如下，為今后的工作積累經(jīng)驗(yàn)。

患者女，41歲。2017年6月20日因“轉(zhuǎn)移性右下腹痛8h”入住我院普外科，體檢：體溫38.6℃，麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛、反跳痛明顯，心電圖檢查示Ⅱ度1型房室傳導(dǎo)阻滯，電軸左偏，診斷為“急性闌尾炎”。為防止闌尾穿孔，患者必須盡快手術(shù)，在告知家屬利害關(guān)系后，決定行急診闌尾切除術(shù)。21:15入手術(shù)室，予羥乙基淀粉130/0.4氯化鈉注射液7ml/（kg·h）靜脈滴注。心電監(jiān)護(hù)，發(fā)現(xiàn)其脈搏氧飽和度（SpO2）89%，心率（HR）44次 /min，動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）44.7mmHg（呼吸空氣）。給予吸氧（氧濃度 60%），靜脈注射阿托品0.5mg，HR上升至最高82次/min，SpO295%。21:25行T11～12連續(xù)硬膜外阻滯麻醉（2%利多卡因3ml，維持劑量0.5%鹽酸羅哌卡因共 10 ml）。21:40 麻醉平面 S1～T8，開(kāi)始手術(shù)，術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)。但在手術(shù)結(jié)束時(shí)（22:05），患者自訴心慌，此時(shí) SpO2為100%，麻醉平面S1～T8，考慮容量不足，靜脈注射羥乙基淀粉130/0.4電解質(zhì)注射液420ml后患者心慌緩解。術(shù)后轉(zhuǎn)ICU觀察治療，次日7:30術(shù)后訪視，患者麻醉完全恢復(fù)，體溫正常，生命體征平穩(wěn)，但PaO2仍然為45.2mmHg（呼吸空氣）。心臟彩超檢查提示中央型房間隔缺損，考慮EA，見(jiàn)圖1。為了明確診斷，請(qǐng)上級(jí)醫(yī)院專家再次行心臟彩超檢查，見(jiàn)三尖瓣隔瓣下移23mm、房間隔缺損（中下部）、右心擴(kuò)張、左心偏小并受壓、左心室搏動(dòng)可、左心室舒張功能下降，結(jié)合臨床確診為EA，見(jiàn)圖2。由于患者生命體征尚平穩(wěn)，未作特殊處理，1d后患者轉(zhuǎn)入普通病房，7d后出院，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療EA。

圖1 房間隔中央回聲中斷約30mm

圖2 三尖瓣距十字交叉部約23mm

討論EA的主要病理改變?cè)谌獍旰陀倚氖?，部分累及左心室[2]。在EA診斷中，三尖瓣隔瓣附著位置下移是關(guān)鍵標(biāo)準(zhǔn)，成人超過(guò)20mm或者8mm/m2即可達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)[3-4]。該患者三尖瓣距十字交叉部約23mm，診斷明確。

EA患者由于并不常見(jiàn)，急診手術(shù)患者更少，在病情未明時(shí)，按心臟病患者行非心臟手術(shù)麻醉處理，通常選擇對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響最小的麻醉方法，如連續(xù)硬膜外阻滯麻醉。患者出現(xiàn)心慌表現(xiàn)時(shí)，距硬膜外注射0.5%鹽酸羅哌卡因已35min，是其藥效達(dá)峰時(shí)間，外周容量血管明顯擴(kuò)張，回心血量明顯減少，前負(fù)荷降低，該EA患者合并有房間隔缺損，對(duì)低前負(fù)荷代償不足，故出現(xiàn)心慌。可能在回心血量減少時(shí)，右向左分流減輕或至少?zèng)]有明顯惡化，故吸氧情況下患者仍能保持SpO2100%。

目前，對(duì)此類EA患者最合適的監(jiān)測(cè)措施也許是動(dòng)脈壓力波形法監(jiān)測(cè)每搏變異度（SVV），SVV反映患者的前負(fù)荷，通常認(rèn)為SVV 10%～20%對(duì)患者最有利，既可以保持充足的前負(fù)荷，又不會(huì)導(dǎo)致容量超負(fù)荷[5]；而當(dāng)SVV≤11%時(shí)則提示心臟前負(fù)荷過(guò)高或心功能衰竭[6]。對(duì)于此類既要維持合適的前負(fù)荷，又要警惕心功能衰竭的患者，SVV監(jiān)測(cè)是極為實(shí)用的。

總之，EA是一類罕見(jiàn)且病死率極高的先天性疾病，超聲診斷與SVV監(jiān)測(cè)對(duì)此類患者十分必要。