段玉杰，謝利民，胡彥軍，向 峰

（1.城固縣醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 漢中 723000；2.城固縣醫(yī)院影像科，陜西 漢中 723000）

1 病例資料

患者，女性，64歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頂枕部漸進性包塊60余年，最初呈鵪鶉蛋樣大小，質(zhì)軟，活動度可。后期包塊逐漸生長，已嚴重影響美觀及日常生活故要求住院治療。查體見患者神志清楚，生命體征平穩(wěn)，左側(cè)頂枕部發(fā)現(xiàn)一大小約11 cm×7 cm×10 cm包塊，質(zhì)軟，無壓痛，無波動感。透光試驗陰性，神經(jīng)系統(tǒng)體征陰性，詳見表A。詢問病史無外傷病史，包塊周圍無疤痕。頭顱MRI提示T1、T2及彌散均呈高、低、等混雜信號，邊界清晰，臨近顱骨骨質(zhì)未見破壞、增生征象，詳見圖B。術(shù)前查頭顱CT提示顱骨完整，顱內(nèi)與頭皮腫塊未見相通，詳見圖C。手術(shù)治療：以頭皮腫塊橫縱梭形切開頭皮，探查見頭皮腫塊位于頭皮下與骨膜之間，包膜完整光滑，鈍性分離并完整切除。切開包膜可見其內(nèi)為黃白色干酪樣物質(zhì)，修剪頭皮并縫合，術(shù)后好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后病檢結(jié)果提示表皮樣囊腫。

圖A 術(shù)前先天性膽脂瘤；圖B 術(shù)前頭顱MRI

圖C 術(shù)前頭顱CT；圖D 術(shù)前病理學(xué)檢查

2 討 論

膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，共包括兩種形式：先天性和后天性[1]。異位胚胎殘留的外周胚胎組織為先天性膽脂瘤的最初來源，這些殘留物本質(zhì)是復(fù)層鱗狀上皮細胞，角質(zhì)蛋白和膽固醇是上皮細胞主要成分，此類分解產(chǎn)物在皮膚上聚集形成先天性膽脂瘤。兒童及青少年為高發(fā)人群，頭皮及臀部為高發(fā)部位，可能為皮膚破損進入皮膚微小碎屑產(chǎn)生。除此之外，趾和跖也膽脂瘤常見部位，前額和頭頂發(fā)病較少。單個皮下囊腫較為少見，呈圓形或橢圓形，表面較光滑，可有移動性或無移動性[2]。

胚胎表皮細胞最早在3～5周后出現(xiàn)移位后殘留細胞后生長形成表皮樣囊腫。神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫較為少見，發(fā)病率僅為顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.8%，發(fā)病率為顱外腫瘤的25%，呈顱骨板狀較多。單純巨大頭皮下表皮樣囊腫發(fā)病率較低，一般情況，腫瘤生長速度較為緩慢，除累及周圍皮膚外也會改變患者容貌，嚴重影響患者的正常生活，但無明顯神經(jīng)功能異常。本案例經(jīng)頭顱CT顯示，腫瘤已經(jīng)侵襲顱骨外板，但內(nèi)板受到損壞。MRI 顯示葉狀和多囊為腫瘤主要成分，腫瘤經(jīng)增強顯示無強化，血液供給并不豐富。治療過程中發(fā)現(xiàn)帽狀腱膜與腫瘤緊密相連，腫瘤的基底已經(jīng)確定為骨膜。所以在手術(shù)過程中要完整的切除包膜在內(nèi)的腫瘤，手術(shù)全程規(guī)避腫瘤內(nèi)容物溢出，防止術(shù)區(qū)污染，出現(xiàn)炎性反應(yīng)。本研究患者因腫瘤體積巨大，將腫瘤切除后，皮瓣剩余過多，所以在手術(shù)過程中要將遠端多余皮瓣切除，嚴密縫合，需謹慎因皮瓣壞死引發(fā)的預(yù)后水平低下。術(shù)后病理檢查腫瘤細胞發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞存在異物巨細胞反應(yīng)，需詳細鑒別外毛根鞘囊腫和皮樣囊腫。其中皮樣囊腫最早由外胚層或中胚層組織，結(jié)構(gòu)包括毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等，外毛根鞘囊腫通常為染色體異常引發(fā)的，上皮細胞是囊壁的主要成分，但細胞橋呈模糊狀態(tài)，并且鱗狀上皮細胞角化明顯并無顆粒層。外皮表樣囊腫極易累及周圍細胞，導(dǎo)致顱骨侵蝕、受壓，顱骨遭到破壞，甚至進入顱內(nèi)，引發(fā)腦組織損傷。CT、MRI等術(shù)前影像學(xué)評估十分關(guān)鍵，需要明確腫瘤的血液循環(huán)情況，觀察顱骨的完整性，硬膜是否損壞等，根據(jù)患者的實際情況選擇進行硬膜修補、修補顱骨等。本研究對象，顱骨外板遭到侵蝕破壞，但內(nèi)板完整程度較高，無需修補顱骨。并且本病例屬于老年患者，并不存在外傷史，但屬于少見性巨大腫瘤，查閱是膽脂瘤相關(guān)文獻，關(guān)于顱內(nèi)膽脂瘤報道較為多見，但顱外表皮囊腫較為罕見[3]。治療該病前需要仔細鑒別其與脂肪瘤和神經(jīng)纖維瘤的區(qū)別。經(jīng)CT、MRI檢查需要鑒定腫瘤的主要成分和所占比例，但因為腫瘤成分不同，影像學(xué)檢查會存在一定差異。所以單純依靠影像學(xué)檢查存在一定難度，所以在診斷過程中需要依賴病理學(xué)診斷。表皮樣囊腫呈復(fù)層鱗狀的上皮結(jié)構(gòu)，如果囊腫持續(xù)未切除，腫瘤不斷增長，病情日益加重，導(dǎo)致皮膚各層脆弱程度增加，或?qū)哟螝埲?，真皮組織在內(nèi)壁中不存在，纖維組織為囊腫外壁主要成分，灰白色干酪樣角化物質(zhì)為囊內(nèi)物質(zhì)，其與殘缺的表皮組織混合其中。

皮樣囊腫和表皮樣囊腫之間的區(qū)別，機體正常皮膚的主要成分為真皮、表皮級皮下組織，其中附屬品為毛發(fā)、指甲等。光滑細膩的皮膚為正常的皮膚，但常常事與愿違，各種包塊都會在皮膚上生長，皮膚囊腫是臨床常見的形式。毛囊是皮膚的起源，毛囊末端呈球狀擴張，稱它為毛球。毛囊是機體中較為復(fù)雜的組織，毛囊任何部位均可發(fā)生囊腫，因其病理結(jié)構(gòu)不同，疾病名稱也不同。角化細胞和鱗屑是表皮樣囊腫的主要成分，

囊腫在一般情況下呈緩慢增長，呈圓形隆起，觸摸硬度明顯，并且在頭皮、面部較為多見。本利患者顱骨未損傷所以無需修補顱骨。