歐振恒 劉麟 徐明國 李博寧 劉琮

1 臨床資料

患兒 男，7歲10個月。因“法洛四聯(lián)癥糾治術(shù)后7年余，氣促1個月”于2017年7月2日收入深圳市兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科?；純涸?個月齡時行法洛四聯(lián)癥糾治術(shù)＋房間隔修補術(shù)＋動脈導(dǎo)管縫扎術(shù)，術(shù)后仍發(fā)紺，反復(fù)浮腫、腹脹。超聲心動圖提示肺動脈遠端中度狹窄。于1歲9個月時行右心室流出道擴寬術(shù)，效果仍欠佳。于2歲10個月時行經(jīng)皮肺動脈狹窄球囊擴張術(shù)，手術(shù)后癥狀有所減輕，但因經(jīng)濟原因，隨后家屬選擇口服藥物治療。入院前1個月患兒開始再次出現(xiàn)氣促，伴浮腫、腹脹、尿少，呈進行性加重，并逐漸出現(xiàn)發(fā)紺、端坐呼吸，考慮右心衰竭。查X線胸片及胸腔B超提示大量胸腔積液，行胸腔閉式引流后癥狀有所改善，但需持續(xù)引流胸腔積液，定期輸注白蛋白治療。為進一步治療收入深圳市兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科。入院查體：呼吸22次/分，血壓81/42 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重16.3 kg，反應(yīng)可，桶狀胸，右側(cè)第7肋間與腋后線交界處留置胸腔引流管，連接引流瓶，心音有力，心率80次/分，心律齊，胸骨左緣第2～3肋間可聞及2/6級收縮期雜音，腹部膨隆，腹圍59 cm，腹壁靜脈顯露，液波震顫陽性，肝右肋下6 cm，質(zhì)韌緣鈍，陰囊水腫，杵狀指。心電圖示：一度房室傳導(dǎo)阻滯，PR間期為197 ms，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。超聲心動圖示：右心擴大，四腔切面測右心房內(nèi)徑33.9 mm，右心室內(nèi)徑37.8 mm；主肺動脈增寬，約23.8 mm，左、右肺動脈狹窄，內(nèi)徑分別為1.5、5.5 mm（圖1）；下腔靜脈增寬，內(nèi)徑16.7 mm；三尖瓣環(huán)內(nèi)徑22.0 mm，形態(tài)正常，開放可，閉合不攏；收縮期右心房內(nèi)顯示源自三尖瓣的少-中量反流信號，反流面積3.62 cm2，舒張期肺動脈內(nèi)顯示中-大量反流信號，收縮期左肺動脈起始段血流速度增快，峰值流速4.4 m/s，峰值壓差78 mmHg，左心室收縮功能在正常范圍。心臟增強CT示：主肺動脈內(nèi)徑約24.3 mm，左、右肺動脈起始段狹窄，左肺動脈最窄處約1.1 mm，長約4.5 mm，狹窄后擴張，直徑約6.5 mm，左肺動脈分支稍顯細小（圖2）；左肺門處可見多發(fā)迂曲稍擴張血管影，右肺動脈最窄處約4.2 mm，狹窄后擴張，最寬處直徑約17.8 mm，右肺動脈分支未見明顯狹窄。初步入院診斷：肺動脈分支狹窄（pulmonary branch stenosis，PBS），法洛四聯(lián)癥糾治術(shù)后，心力衰竭，大量胸腔積液。

基于心臟增強CT數(shù)據(jù)采用3D打印技術(shù)構(gòu)建心臟模型（圖3），輔助選擇肺動脈支架。完善術(shù)前準備后在全麻下行右心導(dǎo)管檢查＋肺動脈支架置入術(shù)。術(shù)中測主肺動脈壓為86/0 mmHg，平均壓29 mmHg，左肺動脈壓力為12/6 mmHg，平均壓10 mmHg，左肺動脈與主肺動脈間收縮期壓差達74 mmHg，行肺動脈造影結(jié)果與術(shù)前增強CT結(jié)果基本一致。建立股靜脈-下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈-左肺動脈遠端軌道，將6 F封堵器輸送系統(tǒng)（先健科技，中國）送至左肺動脈遠端，經(jīng)輸送長鞘送LD 7 mm×27 mm可擴張支架（波士頓科學，美國）至左肺動脈，造影確定支架位置位于狹窄段后以6～12 atm（1 atm=101.325 kPa）擴張球囊，以及14 atm擴張球囊3次。再次造影顯示支架位置良好，固定于左肺動脈狹窄段；左肺動脈支架處內(nèi)徑約7 mm，左肺動脈血流明顯增加（圖4），再次測肺動脈壓為50/1 mmHg，左肺動脈壓為24/9 mmHg，收縮期壓差降至26 mmHg。術(shù)后患兒胸腔積液逐漸減少，并成功拔除引流管。術(shù)后第2天超聲心動圖提示左肺動脈支架內(nèi)徑約5 mm，收縮期左肺動脈起始段血流峰值流速為3.5 m/s，峰值壓差為49 mmHg。術(shù)后1個月復(fù)查峰值流速為3.2 m/s，峰值壓差為40 mmHg（圖5）。目前患兒年齡尚小，右側(cè)病變尚未處理，支架仍有再狹窄可能，該患兒需長期門診密切隨訪，后續(xù)需再次介入治療。

2 討論

PBS主要指左、右肺動脈及周圍肺動脈發(fā)生的狹窄，是復(fù)雜先天性心臟病外科術(shù)后的常見并發(fā)癥之一，主要原因是術(shù)后吻合口的纖維化，瘢痕增生致肺動脈補片處狹窄，部分為吻合口血管過度牽拉所致［1］。該患兒右心室壓力明顯升高，與體循環(huán)壓力相當，繼發(fā)右心功能不全，需長期引流胸腔積液、定期輸注白蛋白才能使癥狀減輕，長期引流并非根本解決辦法，患兒左肺動脈幾近閉鎖，與主肺動脈間壓差高達74 mmHg，解除局部梗阻才是緩解當前癥狀的根本措施。若通過外科手術(shù)治療，須游離肺動脈遠端分支，解剖該區(qū)域技術(shù)要求高，手術(shù)創(chuàng)面大，體外循環(huán)時間長，加上該患兒既往有2次外科手術(shù)史，局部組織粘連重，手術(shù)難度大、風險高，且對于接近閉鎖的病變單純外科手術(shù)遠期療效不佳，仍有血管扭轉(zhuǎn)、梗阻、再狹窄等可能。選擇介入治療反而操作簡單，療效肯定。若僅考慮球囊擴張，往往難以達到理想治療效果，即使選擇切割球囊，術(shù)后發(fā)生夾層動脈瘤、再狹窄的概率也相對較高。而肺動脈支架置入術(shù)治療PBS可解除狹窄并顯著改善右心功能，并發(fā)癥少，可作為PBS的一線治療手段［2-3］。因此，綜合安全性及療效考慮，應(yīng)考慮將肺動脈支架置入術(shù)列為首選治療方案。

圖1 術(shù)前超聲心動圖 A. 左肺動脈狹窄，內(nèi)徑為1.5 mm，血流速度增快；B. 右肺動脈狹窄，內(nèi)徑為5.5 mm

圖2 術(shù)前心臟增強CT A. 橫斷面顯示主肺動脈發(fā)出左、右肺動脈層面，箭頭所示為左肺動脈最窄處；B. 矢狀面顯示主肺動脈發(fā)出左肺動脈層面，箭頭所示為左肺動脈最窄處約1.1 mm，長約4.5 mm，可見狹窄后擴張

圖3 3D打印心臟模型

圖4 支架置入術(shù)后復(fù)查造影 左前斜50°＋頭位15°投照角度在主肺動脈造影，箭頭處顯示支架固定于左肺動脈狹窄段，內(nèi)徑約7 mm

圖5 術(shù)后1個月復(fù)查超聲心動圖 A. 箭頭所示為左肺動脈支架處，內(nèi)徑約為5 mm；B. 在左肺動脈起始段采用連續(xù)多普勒測量收縮期血流峰值流速為3.2 m/s，峰值壓差為40 mmHg

肺動脈支架置入術(shù)主要并發(fā)癥為支架錯位、移位，支架斷裂，管壁分離，血栓栓塞及支架內(nèi)再狹窄等。術(shù)前對病變的準確判斷，選擇合適大小及長度的支架是保證手術(shù)成功、減少并發(fā)癥的重要手段。術(shù)前對病變的評估主要依賴于超聲心動圖及心臟增強CT，術(shù)中通過肺動脈造影指導(dǎo)支架的選擇。但心臟增強CT、超聲心動圖等影像提供的二維視圖有時會導(dǎo)致臨床醫(yī)師對病變的判斷出現(xiàn)偏差，3D打印能1∶1重建心臟模型，能夠?qū)⒂跋駥W資料可視化，直觀地再現(xiàn)患者的解剖結(jié)構(gòu)，對術(shù)前評估、指導(dǎo)制定個體化的手術(shù)方案均具有重要意義［4-5］。實踐證明，基于心臟增強CT數(shù)據(jù)3D打印的心臟模型能完整保留CT數(shù)據(jù)信息，具有良好的準確性［6］。國內(nèi)外均有3D心臟模型指導(dǎo)結(jié)構(gòu)性心臟病介入器械選擇的報道，3D技術(shù)的臨床應(yīng)用能提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥的發(fā)生［7-9］。該患兒的3D心臟模型能直觀地顯示出患兒肺動脈分支走行、毗鄰、狹窄程度及長度，為選擇合適的支架提供更準確的參考。尤其對于復(fù)雜先天性心臟病，3D打印心臟模型能更多地提供直觀、三維的信息，為臨床決策提供更多的信息，同時也能為教學工作、醫(yī)患溝通提供便利［10-11］。

然而，3D打印技術(shù)在臨床應(yīng)用中還存在一定的不足。心臟搏動及呼吸運動對心臟影像的影響，以及3D打印的分層切割原理導(dǎo)致生成的心臟模型表面粗糙，都將影響模型的準確性，影響術(shù)者對心臟表面細小解剖結(jié)構(gòu)的把握［7］。目前，如何提高模型的準確性仍然是3D打印技術(shù)的研究熱點。此外，3D打印耗時長、成本高，對材料要求高，在結(jié)構(gòu)性心臟病的臨床應(yīng)用普及和推廣仍然受限。隨著科技的發(fā)展、材料的進步，3D打印技術(shù)的應(yīng)用不僅僅局限在輔助診斷及臨床決策，目前已有學者3D打印出個性化組織工程材料的支架［12］，將來還有望通過3D打印制造出與人體相似生物活性的生物血管支架，若這些技術(shù)能應(yīng)用于臨床，將會在結(jié)構(gòu)性心臟病個體化的精準治療上取得新的突破。