梅磊磊，曾 珍，李文富，張體江

(遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院影像科，貴州 遵義 563000)

圖1 膽囊肉瘤樣癌(箭示病灶) A.軸位增強CT； B.軸位MR T2WI； C.軸位增強MRI延遲期； D.病理圖(HE,×100)

患者女，43歲，無明顯誘因上腹疼痛10余天，進行性加重1周，伴肩背部放射痛及反復發(fā)熱，體溫不詳。實驗室檢查：甲胎蛋白、堿性磷酸酶、谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶均升高。查體：全身皮膚、鞏膜輕度黃染，Murphy征(-)。上腹部CT：膽囊增大、變形，囊壁增厚，并見約5.6 cm×6.7 cm不規(guī)則腫塊，密度不均，CT值40 HU，病灶中央見片狀低密度區(qū)；增強后腫塊持續(xù)不均勻強化，膽囊輪廓毛糙，周圍脂肪間隙模糊(圖1A)。MRI示膽囊體積增大，內(nèi)見5.8 cm×7.4 cm不規(guī)則軟組織腫塊，邊界欠清，信號不均，以長T1等T2為主，伴條片狀混雜信號(圖1B)；增強掃描腫瘤實質(zhì)及不規(guī)則纖維樣分隔呈明顯延遲強化(圖1C)。影像學診斷：膽囊癌。行膽囊及肝方葉契形切除并肝門部淋巴結清掃術。術后病理：光鏡下見大量異型細胞增生，核大深染，細胞呈條索狀、腺樣及乳頭狀排列(圖1D)。免疫組織化學：CK(+)，CK7(部分+)，CK8(部分+)，CK19(部分+)，CK20(-)，EMA(+)，CD20(-)，CD3(-)，CEA(-)，Ki-67(80%+)，LCA(-)，Vim (部分+)；病理診斷：膽囊肉瘤樣癌。

討論膽囊肉瘤樣癌為同時含有上皮和間葉(肉瘤樣)成分的惡性侵襲性腫瘤，非常罕見，好發(fā)于老年女性，常見癥狀包括腹痛、黃疸、發(fā)熱、惡性、嘔吐及腹部包塊等。膽石癥是本病最主要的危險因素，混合細菌或沙門菌感染、肥胖、瓷化膽囊等亦與發(fā)病相關。本例CT平掃呈不規(guī)則低密度腫塊沿腔內(nèi)生長，密度不均，中央見片狀更低密度區(qū)，可能與腫瘤細胞分化低、生長快，滋養(yǎng)動脈無法充分供血導致壞死有關；MR T1WI為低信號病灶，T2WI呈高、稍高及低信號，增強后中央無明顯強化，提示病灶可能含出血、壞死及含鐵血黃素等成分；實質(zhì)部分及不規(guī)則纖維樣分隔明顯延遲強化較具特征性，推測與腫塊周邊增殖的癌組織內(nèi)含有纖維間質(zhì)，或腫瘤內(nèi)部滋養(yǎng)動脈分化不良及血管上皮不完整導致對比劑填充延遲有關。鑒別診斷：①腫塊型膽囊癌，多為腔內(nèi)軟組織腫塊，可伴壞死，但腫塊及壞死范圍均小于膽囊肉瘤樣癌；增強掃描亦呈不均勻強化，但無特征性纖維樣分隔延遲強化；②膽囊息肉，多為直徑小于1 cm的多發(fā)良性結節(jié)，無明顯壞死。確診需靠病理檢查。