潘冬梅

(濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院放射科，山東 濟(jì)寧 272000)

圖1 ESMC A.矢狀位CT圖像； B. MR T1WI圖像； C.增強(qiáng)T1WI圖像； D.病理圖(HE，×100)

患者女，63歲，因“腰背部偏左側(cè)腫物2年余，近1個(gè)月腫物逐漸增大，不能平臥”就診。CT平掃示左側(cè)豎脊肌(T11～L2椎體水平)內(nèi)4.0 cm×5.0 cm×9.9 cm團(tuán)塊狀軟組織密度影，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則形狀鈣化(圖1A)，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)破壞。MR：左側(cè)豎脊肌內(nèi)占位，T1WI呈稍低信號(hào)(圖1B)，T2WI 呈不均勻稍高、等低混雜信號(hào)，T2WI-FS呈不均勻高信號(hào)，DWI(b=1 000 s/mm2)病灶周邊可見(jiàn)厚壁高信號(hào)，對(duì)應(yīng)ADC圖信號(hào)減低；增強(qiáng)掃描病灶外周部分漸進(jìn)性強(qiáng)化，中央見(jiàn)多發(fā)片狀低信號(hào)區(qū)，邊界清(圖1C)。行左側(cè)豎脊肌腫物摘除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物質(zhì)硬，灰白色，包膜完整，與周?chē)M織界限清楚，活動(dòng)度差，血運(yùn)豐富。術(shù)后病理診斷：腰背部骨外間葉細(xì)胞軟骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma， ESMC)，見(jiàn)大量軟骨成分(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD99(+)、SATB2(-)、NSE(-)、P63(-)、Fli-1(軟骨+)、S-100(軟骨+)、Ki-67(5%+)。

討論 間葉細(xì)胞軟骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma， MC)是起源于軟骨生成細(xì)胞的罕見(jiàn)高度惡性軟組織腫瘤，可原發(fā)于骨內(nèi)或骨外，骨外少見(jiàn)，多在20～30歲發(fā)病，女性稍多，可因腫瘤壓迫產(chǎn)生臨床癥狀。MC由分化良好的透明軟骨島和高度未分化的小圓形細(xì)胞混合而成，比例不一，呈典型雙向分化；免疫組織化學(xué)中未分化細(xì)胞通常波形蛋白(+)、CD99(+)，而軟骨樣區(qū)域細(xì)胞S-100(+)。影像學(xué)表現(xiàn)為軟組織內(nèi)巨大腫塊，約2/3的ESMC可見(jiàn)腫塊內(nèi)含斑點(diǎn)狀或相互融合的鈣化，環(huán)形或弧形鈣化較具特點(diǎn)；MRI低信號(hào)區(qū)域周?chē)咝盘?hào)稱(chēng)為“鹽和胡椒”征，與增強(qiáng)后彌漫不均勻或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化同為本病重要特征。CT可較好顯示鈣化及骨質(zhì)破壞，MRI可準(zhǔn)確評(píng)估軟組織受累及瘤體成分、利于定性診斷。手術(shù)是主要治療方式，輔以放射及化學(xué)治療。本病主要應(yīng)與以下疾病相鑒別：①滑膜肉瘤，起源于具有向滑膜組織分化潛能的間葉細(xì)胞，表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)的軟組織腫塊，CT可見(jiàn)腫塊周邊點(diǎn)團(tuán)狀鈣化；②骨化性肌炎，多有外傷史，以青少年男性多見(jiàn)，最常累及較廣泛附著于骨表面的肌肉；③骨外黏液樣軟骨肉瘤，內(nèi)含豐富黏液基質(zhì)，CT平掃密度較低，MR T2WI呈顯著高信號(hào)。