文/羅燕倩（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院） 編輯/暖心

一對新生聯(lián)體寶寶，肝臟相連，姐姐被確診為復(fù)雜性先天性心臟病。由于姐妹倆之間異常的血管溝通，姐姐在生長發(fā)育過程中一直“盜取”沒有心臟異常的妹妹的血容量。通常情況，聯(lián)體兒出生3－6個(gè)月是最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，然而看著兩個(gè)寶寶體重增長非常不理想，復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院外科疑難重癥診治中心的專家團(tuán)隊(duì)最終下定決心，在出生后36天就對這對非常幼小稚嫩的聯(lián)體姐妹進(jìn)行分離手術(shù)。

經(jīng)過3小時(shí)零24分的緊張手術(shù)，在國家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的努力下，借助計(jì)算機(jī)輔助三維成像技術(shù)為這對新冠肺炎疫情下出生的聯(lián)體姐妹精準(zhǔn)分離。下一步將等待患有先心病的姐姐分離手術(shù)恢復(fù)后，孩子三月齡時(shí)再進(jìn)行先天性心臟病的根治手術(shù)。通過復(fù)旦兒科專家團(tuán)隊(duì)的努力，很有信心讓這個(gè)不幸的家庭擁有兩個(gè)健康的寶寶。

兒科醫(yī)院副院長翟曉文教授坦言，此次聯(lián)體嬰分離成功是兒科醫(yī)院外科疑難病診治多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同努力的成果，今后也將以國家兒童醫(yī)學(xué)中心為依托，由上海向蘇浙滬及全國輻射，積極打造國家兒科出生缺陷診治中心和疑難危重癥診治中心，降低兒童出生缺陷患兒病死率，保障兒童健康。

婦兒攜手，產(chǎn)前精準(zhǔn)管理

33歲的阿秀（化名）之前因胚胎停育、外傷流產(chǎn)多次，她和丈夫小海在家務(wù)農(nóng)，這次意外懷孕后，夫妻倆猶豫了很久，還是決定要保住孩子。懷孕12周時(shí)查出是雙胎，孕24周時(shí)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生發(fā)現(xiàn)腹中胎兒位置接近，僅見一根臍帶，懷疑是聯(lián)體嬰，媽媽明顯感到孩子的胎動，實(shí)在不忍引產(chǎn)。孕27周時(shí)B超發(fā)現(xiàn)一胎兒心臟發(fā)育異常，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議他們到上海就醫(yī)。

夫妻二人奔赴上海尋求最后一線希望。懷孕28周時(shí)，他們來到復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院建卡產(chǎn)檢，醫(yī)院啟動全院會診。通過影像定位，明確兩個(gè)寶寶確實(shí)是聯(lián)體嬰，相連的部位在上腹部，相連的臟器主要為肝臟，其中有一胎右心雙流出道，嚴(yán)重的心臟畸形。

這樣的結(jié)果對務(wù)農(nóng)的夫婦是個(gè)沉重的打擊。阿秀已經(jīng)經(jīng)歷過剖宮產(chǎn)，原來手術(shù)的粘連較嚴(yán)重，聯(lián)體胎兒又對娩出空間要求更嚴(yán)格。切口撕裂、產(chǎn)后大出血、新生兒窒息，這些風(fēng)險(xiǎn)對手術(shù)提出了更高挑戰(zhàn)。

通過復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院出生缺陷臨床中心與復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院搭建的圍產(chǎn)期胎兒畸形診治平臺，進(jìn)行個(gè)體化的圍產(chǎn)期監(jiān)護(hù)診治，孕期對胎兒實(shí)施包括產(chǎn)前B超、胎兒磁共振、基因染色體篩查等一系列精準(zhǔn)檢測與母體個(gè)體化護(hù)理。

據(jù)悉，聯(lián)體嬰兒是一種臨床罕見的先天畸形，其中40%—60%宮內(nèi)死亡，35%生后一天內(nèi)死亡，僅約30%的聯(lián)體嬰兒生后可能存活。聯(lián)體畸形有多種類型，其中以胸腹聯(lián)體最常見，約占70%。

在產(chǎn)前咨詢中，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院新生兒外科主任沈淳教授與家屬溝通時(shí)提到：“在做好圍產(chǎn)期處理的同時(shí)，胸腹聯(lián)體胎兒分娩后適當(dāng)時(shí)候可通過手術(shù)分離，成功率90%。無心臟病的胎兒出生后分離成功存活率高；雖然心臟手術(shù)存在較高的風(fēng)險(xiǎn)，心臟發(fā)育異常胎兒也有存活的可能，可在分離成功后再通過手術(shù)矯治心臟疾病?！?國內(nèi)外聯(lián)體嬰的案例非常少見，而復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院已成功分離8例，此姐妹倆是第9例，豐富的經(jīng)驗(yàn)及高超的醫(yī)療技術(shù)讓夫婦倆從失望中獲得信心，重燃希望。

夫妻倆充分理解胎兒出生后可能面臨的狀態(tài)后，抱著即使只能救活一個(gè)胎兒的想法，也愿意繼續(xù)妊娠，等待這一對特殊雙胞胎的到來。2020年2月17日 9點(diǎn)，這位媽媽帶著她的“聯(lián)體寶寶”進(jìn)了手術(shù)室，婦產(chǎn)科醫(yī)院產(chǎn)科沈婕副主任醫(yī)師主刀，在嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)和默契的配合下，一小時(shí)后手術(shù)結(jié)束，母嬰平安。經(jīng)剖宮產(chǎn)，這對共重6.6千克的聯(lián)體女嬰順利降生，隨即通過綠色通道由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)，患兒順利轉(zhuǎn)入兒科醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）進(jìn)一步治療。

經(jīng)過多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同的精心照料，這對寶寶除聯(lián)體外，吃喝拉撒睡都和正常寶寶一樣，僅先心病姐姐需要控制液體攝入量。

進(jìn)行多個(gè)項(xiàng)目的評估及全院MDT會診后，兒科醫(yī)院黨委副書記、小兒外科主任董巋然教授團(tuán)隊(duì)利用3D打印、計(jì)算機(jī)輔助三維數(shù)字成像技術(shù)，對聯(lián)體兒肝臟內(nèi)血管進(jìn)行了精準(zhǔn)的結(jié)構(gòu)重建，并制定了周密的分離手術(shù)方案。

戰(zhàn)疫期間，兒科醫(yī)生帶頭獻(xiàn)血為連體嬰分離手術(shù)保駕護(hù)航

在這個(gè)特殊的疫情期間，血液緊缺，但聯(lián)體分離手術(shù)操作有一定難度，手術(shù)時(shí)間相對延長，肝臟相連分離創(chuàng)面可能會出血，如果沒有充足的備血，手術(shù)無法保證百分之百安全，因此保障血源十分重要。

連體嬰大寶小寶血型為B型，就因?yàn)槿边@一袋B型血，上海市血站向社會發(fā)出了求助的信號。2020年3月6日，采血車開進(jìn)了復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。巧合的是，董巋然教授就是B型血，他帶頭報(bào)名參加本次獻(xiàn)血。當(dāng)日上午，80余名兒科醫(yī)護(hù)人員、行政人員、兒研所研究人員、規(guī)培生、研究生和工勤人員慷慨捐獻(xiàn)出熱血，為告急的血庫注入了“新鮮血液”，為亟需等待輸血救治的患者贏得重生的機(jī)會。

設(shè)計(jì)多種手術(shù)應(yīng)對方案確保分離手術(shù)成功

經(jīng)過全面的檢查，這一對新生聯(lián)體寶寶，姐姐被確診存在不可治型的先天性心臟病，由于兩者間異常的血管溝通，她在生長發(fā)育過程中一直“盜取”沒有心臟異常的妹妹的血容量，致使沒有先天異常的妹妹發(fā)生低血容量，尿少，腎功能異常。經(jīng)多學(xué)科專家會診后，決定在寶寶們滿月后完成分離手術(shù)，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)徒然而增。

3月20日，復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院外科疑難重癥診治中心主任鄭珊教授組織了包括普外科、新生兒外科、新生兒內(nèi)科、心血管中心、腎內(nèi)科、整形外科、麻醉科、手術(shù)室、護(hù)理部、放射科、超聲科、醫(yī)務(wù)科等十多個(gè)?？频膶＜疫M(jìn)行了多學(xué)科的會診和討論，全面細(xì)致地分析病情，制定了手術(shù)的時(shí)機(jī)和多種手術(shù)應(yīng)對方案。

在和家長充分溝通的情況下，十多個(gè)?？频膶＜疫_(dá)成共識：我們的原則是保一爭二，賈兵教授領(lǐng)銜的心血管團(tuán)隊(duì)做好充分的一期心臟根治手術(shù)準(zhǔn)備，一旦聯(lián)體分離過程中一個(gè)孩子出現(xiàn)心臟危機(jī)，將爭取快速分離，同時(shí)一期進(jìn)行根治先天性心臟畸形。如果分離都非常順利，將在本次分離手術(shù)恢復(fù)后，進(jìn)行先天性心臟病的根治手術(shù)。

3月24日，分離手術(shù)在上午8點(diǎn)45分開始，麻醉后，有先心病的姐姐出現(xiàn)血氧逐漸下降至危急值，此時(shí)手術(shù)室的氣氛十分凝重，多位專家立即組織討論，制定對策，考慮為姐妹間異常血管交通，兩者循環(huán)不穩(wěn)定，造成心臟異常的姐姐發(fā)生急性缺氧發(fā)作，通過提升妹妹的血壓，終于將姐姐血氧飽和度維持在80%以上。10點(diǎn)30分開始，由整形科醫(yī)生設(shè)計(jì)皮瓣和手術(shù)切口，之后由新生兒外科醫(yī)生和普外科醫(yī)生分離肝臟組織，離斷血管，2小時(shí)后成功分離，再由整形科醫(yī)生縫合皮膚及臍部再造。

整個(gè)手術(shù)持續(xù)3小時(shí)24分鐘。據(jù)董巋然教授介紹，手術(shù)的難點(diǎn)在于兩個(gè)患兒相連的肝臟之間有異常的血管相通，始終是妹妹給姐姐輸血輸氧狀態(tài)，致使術(shù)中血氧、血壓和心率的波動如過山車，在麻醉和心血管外科的保駕護(hù)航下，術(shù)中精準(zhǔn)找到并切斷異常血供，沒有出現(xiàn)肝血流阻斷和手術(shù)中血管性大出血。心血管中心主任賈兵教授在手術(shù)分離中全程嚴(yán)密監(jiān)測心臟畸形的嬰兒的血流動力學(xué)和血氧飽和度變化，綜合判斷病情，隨時(shí)準(zhǔn)備進(jìn)行干預(yù)，同時(shí)采取相應(yīng)的治療措施保障分離手術(shù)順利進(jìn)行。萬幸的是12點(diǎn)54分聯(lián)體姐妹成功分身，且分離后姐姐的血氧飽和度也比較穩(wěn)定，所以賈兵教授計(jì)劃待患兒本次手術(shù)恢復(fù)后，孩子三月齡時(shí)再進(jìn)行先天性心臟病的根治手術(shù)。專家團(tuán)隊(duì)希望，通過大家的努力，能讓這個(gè)不幸的家庭擁有兩個(gè)健康的寶寶。

此前住院的一個(gè)多月里，NICU護(hù)士們每天以姐妹倆的視角記錄了入院以來成長的點(diǎn)點(diǎn)滴滴，希望這個(gè)特殊時(shí)期降臨了兩位特殊寶寶的家庭，能夠重獲新生。

鄭珊教授介紹，兒科醫(yī)院是最近10年來國內(nèi)完成聯(lián)體兒分離手術(shù)最多的單位。在完成的聯(lián)體兒分離類型中，包括胸腹聯(lián)體、坐骨聯(lián)體和臀部聯(lián)體等。其中最復(fù)雜的是坐骨聯(lián)體，前后經(jīng)過多次手術(shù)，曾經(jīng)的那對坐骨聯(lián)體的男嬰目前已5歲多，健康快樂地成長著。此次，兒科醫(yī)院也聯(lián)系了中華兒慈會9958基金和愛佑慈善基金會等，為聯(lián)體姐妹募集手術(shù)善款。