楊柳 何雯雯 趙洪霞 胡靜

【摘 ?要】目的：對血漿置換治療視神經脊髓炎的臨床過程和效果效果進行探討和分析。方法：回顧性收集和分析近期我院神經內科收治的9例視神經脊髓炎譜系疾病患者臨床資料及治療性血漿置換過程和效果。結果：所有患者在進行3～5次的血漿置換治療后急性發(fā)作期新發(fā)或者加重的癥狀都有不同程度的緩解和改善，慢性病程中存在的陳舊的癥狀無明顯變化。結論：血漿置換治療對視神經脊髓炎急性發(fā)作期的患者安全且有效，早期應用效果明顯。

【關鍵詞】血漿置換;視神經脊髓炎譜系疾病;護理

【中圖分類號】R473??????【文獻標識碼】A??????【文章編號】1672-3783（2020）03-0214-02

視神經脊髓炎（NMO） 又稱Devic病，是一種免疫介導的視神經和脊髓先后或同時受累的急性或亞急性中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。2015年6月國際NMO診斷小組對NM0的命名及診斷標準作了修訂，確定應用視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）統一的術語^[1]。NMOSD患病率為0.5～4.4/10 萬人，反復發(fā)作使致殘率高、死亡風險大。國際公認的急性期首選治療為大劑量靜脈應用激素沖擊，有學者推薦血漿置換可作為既往對激素治療不敏感患者的首選治療^[2]。血漿置換治療廣泛地應用于血液、腎臟疾病、風濕以及神經、免疫系統疾病等多種疾病的臨床治療。有報道表明TPE可導致44.1%的NMO患者中度至顯著的功能改善^[3]?，F對我院的9例視神經脊髓炎譜系疾病患者于急性發(fā)作期行TPE治療過程進行報告：

1 研究對象與方法：

1.1資料與方法

一般資料 ?收集我院神經內科收治的9例患者，其中4例診斷為視神經脊髓炎、5例診斷為視神經脊髓炎譜系疾病，全部診斷符合該疾病診斷標準^[4]。其中男性1例，女性8例，平均年齡49歲，患者血液或腦脊液水通道蛋白-4抗體（AQP4-Ab）陽性。1例患者為初次診斷，8例為復發(fā)入院。入院查體時癥狀復雜多樣，包括：下肢麻木肌力減退者5例，上肢痙攣樣疼痛3例，軀干及下肢疼痛（過電、痙攣樣、針刺樣）5例、下肢溫度感覺減退或消失3例、二便障礙4例、視力受損4例、一只眼無光感3例。

1.2 治療過程及方法在對應的激素和免疫制劑的治療方案基礎上，根據國際指南給予TPE治療。其中單膜血漿置換（PE）3次，雙膜血漿置換（DFPP）30次，平均每例患者治療3～5次，隔日一次。

1.2.1 材料與方法使用日本旭化成ACH一10機器，膜型血漿分離器.OP-08，及EC-30血漿成分分離器。PE治療每次置換血漿2～2.5L，DFPP治療補充液為血漿400ml或4%的白蛋白溶液500ml，2～2.5小時/次，處理血漿2.8～3.2L。常用低分子肝素鈣或枸櫞酸鈉抗凝。正確連接管路充分的預沖，預沖方法第一袋1L生理鹽水加普通肝素鈉2ml，第2、3袋用純生理鹽水預沖。充分的管路及濾器預沖有助于防止過敏反應和凝血發(fā)生。治療前評估病情及血管通路。做好記錄。

1.2.2?報警處理1）常見為血流量不足，上機前評估排除容量不足和管路堵塞等原因后，查看是否有管路打折，調整患者姿勢，調整患者管路的位置;2）監(jiān)測各種壓力及時處理報警，調節(jié)分漿及血泵速度，調解膜內外壓力;3）漏血報警，如分出血漿顏色偏粉紅或者有明顯血絲時即為破膜，常因血流量不足導致膜內外壓力差大，并調整管路保證流量，待跨膜壓恢復正常后觀察3到5分鐘，若分離出的血漿顏色恢復正常，則可以繼續(xù)治療，如未好轉則停止治療或者更換濾器。4）凝血，時刻注意靜脈壓和跨膜壓的變化;重點查看分漿器及靜脈壺血液的顏色。

2 護理

2.1 并發(fā)癥護理

過敏性反應：臨床癥狀多見為蕁麻疹、面部腫脹發(fā)紅、低血壓，嚴重者喉頭水腫呼吸困難，過敏性休克。輕度過敏反應時，減慢流量，停止輸入血漿，及時用激素、抗組胺藥，可緩解后繼續(xù)治療加強觀察。嚴重者立即停止治療，予以吸氧，保持靜脈血管通路，監(jiān)測生命體征。嚴重呼吸困難血氧下降者配合醫(yī)生氣管插管和搶救，并做好記錄。

低鈣血癥：常見口腔周圍刺痛、頭痛、惡心、嘔吐、腹部絞痛、痙攣。肝腎功能不好者盡量避免枸櫞酸鹽抗凝劑，若使用枸櫞酸鹽作為抗凝劑時于靜脈端同時補充葡萄糖酸鈣，采用大量血漿為置換液時按血漿量補充葡萄糖酸鈣。

低血壓：對于基礎血壓偏低者可提前備好白蛋白等膠體液。血流量從80～100ml/min開始緩慢提高。保證置換液等各項參數值設置準確，防止因廢棄換液過多引起血容量較少引起低血壓。

2.2心理護理

NMOSD患者發(fā)病突然且進展較快，臨床預后差，使患者易產生絕望焦慮。多與患者介紹TPE的治療過程，多與患者進行交流，耐心傾聽，有針對性的開展疏導，增強患者自信心。也有研究者提出于TPE治療中應用舒適護理增強患者信心，也提高了對護理工作的滿意度^[5]。

3 結果

2例上肢痙攣樣疼痛明顯減輕、3例軀干疼痛、肢體過電樣疼痛、發(fā)作性明顯減輕、2例下肢無力、肌力0～2+級可以站立并在攙扶下行走、3例二便障礙者轉為可控、8例下肢無力及麻木感有不同程度緩解，1例失明者視力上升至0.2-0.4。慢性期陳舊癥狀無明顯變化。這與相關報道表明沒有證據支持急性期后PE治療有效性相符。

4 討論

50%的NMO患者5 年內出現失明和獨立行走障礙，20%死于呼吸衰竭^[6]。TPE每次處理1～1.5倍的血漿時大約60～70%的對病人有害的循環(huán)物質將被清除^[7]。其治療NMO急性期的機制是：清除血清相關致病因子AQP4-IgG，參與調節(jié)免疫功能，改變T、B 細胞分布及修飾輔助性T 細胞（Th）的細胞表型^[8]。排除一些不適合進行PE治療情況，如難以控制的感染、未控制的高血壓及糖尿病、各種心臟疾病以及合并有精神疾病的患者;或對血漿或白蛋白制劑產生嚴重過敏者^[8]。血漿置換可能產生的其他并發(fā)癥是過敏反應，檸檬酸鹽毒性、代謝性堿中毒、低血壓或感染。枸櫞酸中毒表現中低鈣血癥最常見。也有報道建議于治療前30分鐘口服咀嚼片鈣劑對預防低血鈣有效，我們尚未實踐。本組實施的9例NMOSD患者效果滿，但由于目前實施病例數少，圍治療期護理經驗有待進一步積累和總結。

參考文獻

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