張 睿

鄂東醫(yī)療集團(tuán)市婦幼保健院，湖北省黃石市 435002

肝母細(xì)胞瘤(HB)是一種惡性胚胎性腫瘤，其分化方式具有多樣性，主要由胎兒性上皮性肝母細(xì)胞、胚胎性細(xì)胞以及分化的間葉成分組成[1]。大量臨床實(shí)踐證實(shí)HB多為單發(fā)性病灶。HB多發(fā)于兒童，不僅影響患兒進(jìn)食以及生長發(fā)育，嚴(yán)重者甚至累及生殖系統(tǒng)發(fā)育[2]。由于患兒患病初期并無明顯癥狀，疾病雖然進(jìn)展較為緩慢，但發(fā)現(xiàn)時往往已為晚期，瘤體增長較大，導(dǎo)致手術(shù)治療難度較大，因此盡早診斷HB對于患兒的治療和預(yù)后恢復(fù)具有積極意義。HB中含有軟骨、骨樣、胚胎間葉組織等，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性。CT診斷作為HB的首選方式，具有檢測范圍廣、病灶部位等顯示清晰等特點(diǎn)，但其具有一定程度的輻射性，患兒家屬對其接受度較低[3]。MRI作為一種無創(chuàng)性的診斷手段，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于各大疾病診斷[4]。本文對本院100例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為HB的MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在探討其診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2017年6月—2018年12月診治的HB患兒100例作為觀察對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)均經(jīng)手術(shù)和病理學(xué)確診為HB；(2)以腹脹、上腹部腫塊、消瘦等為主要臨床表現(xiàn)；(3)各項(xiàng)資料完整；(4)患兒家屬均對本次研究知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)合并嚴(yán)重器質(zhì)性病變；(2)未進(jìn)行MRI診斷患兒；(3)家屬不同意參與本次研究者。所選患兒中男73例，女27例；年齡1個月～8歲，平均年齡(4.28±1.12)歲；其中80例患兒血清甲胎蛋白(AFP)明顯升高。

1.2 診斷方法 所有患兒均行MRI診斷。儀器采用西門子1.5T核磁共振儀，增強(qiáng)造影劑為釓噴酸葡胺(用量0.2～0.4ml/kg)。設(shè)置層厚為6～8cm，層數(shù)為30，層距為3mm。患兒取仰臥位，先用MRI進(jìn)行常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI掃面，后采用增強(qiáng)掃描行橫斷面、矢狀面、冠狀面T1WI掃描。

2 結(jié)果

2.1 病灶基本情況 病變部位：經(jīng)手術(shù)和病理學(xué)檢查，腫瘤位于肝右葉64例(64.00%)，肝左葉13例(13.00%)，同時累及肝左葉和肝右葉23例(23.00%)。其中所有患兒單個病灶長徑均在4.0cm以上，最大長徑為15.08cm，平均長徑為(10.25±2.06)cm。HB可發(fā)生肝內(nèi)外轉(zhuǎn)移，術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)HB發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移的患兒有15例(15.00%)、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移8例(8.00%)、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及門靜脈癌栓形成6例(6.00%)。病理結(jié)果：100例確診為HB患兒中胚胎型17例(17.00%)，呈類圓形，且腫瘤細(xì)胞比正常肝組織細(xì)胞小，胞漿少；混合型43例(43.00%)，其中23例可見骨樣組織；胎兒型29例(29.00%)，呈索條狀，腫瘤細(xì)胞稍小于正常肝組織，間質(zhì)血竇豐富；間變小細(xì)胞型11例(11.00%)。

2.2 MRI表現(xiàn) MRI平掃定位均與手術(shù)所見完全相符，可見患兒肝臟內(nèi)實(shí)性腫塊，其中腫塊表現(xiàn)為類圓形50例(50.00%)，分葉狀30例(30.00%)。有67例患兒腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號，其周圍可見假包膜，長徑較大的腫瘤由于中心出現(xiàn)壞死、出血等多以雜亂信號為表現(xiàn)，且伴有中央夾雜斑片樣、點(diǎn)狀高信號或更低信號(見圖1)。有60例患兒腫瘤T2WI表現(xiàn)為高信號，其原因多為腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)出血、壞死、液化或血竇瘤內(nèi)擴(kuò)張，甚至腫瘤內(nèi)部可見條形或弧形分隔，采用增強(qiáng)掃描顯示腫瘤呈不均勻化(見圖2)。有15例患兒增強(qiáng)掃描顯示腫塊周圍呈暈環(huán)狀強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)部出血、壞死部位無強(qiáng)化。腫瘤均有清晰分界。

圖1 腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號

圖2 T2WI表現(xiàn)為高信號

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) HB在兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中較為常見，約占50%[5]。該病多發(fā)于5歲以下兒童，尤其是3歲以下嬰幼兒，且男性多于女性，本文中男女比例約為3∶1，與既往文獻(xiàn)報道相符[6]。臨床表現(xiàn)多為腹部膨隆、體重降低、食欲不振等，間或伴有惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。各項(xiàng)肝功能檢查大多顯示正常，但大部分患者呈現(xiàn)血清AFP升高，本文中有80例患兒AFP明顯升高。李坤朋等[7]研究顯示AFP升高水平與疾病嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。迄今為止，HB的發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，有研究認(rèn)為HB的發(fā)生與基因異常、家族遺傳因素等有關(guān)，如家族性腺瘤樣息肉癥[8]，也有研究認(rèn)為與母親有避孕藥使用史或者吸煙、職業(yè)環(huán)境等相關(guān)[9]。HB多發(fā)于肝右葉，其次為同時累及左右葉，僅累及肝左葉的發(fā)生率較低，本文中經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腫瘤位于肝右葉64.00%，肝左葉13.00%，同時累及肝左右葉23.00%，與研究報道基本相符。同時結(jié)果顯示胚胎型17例、混合型43例、胎兒型29例、間變小細(xì)胞型11例。

3.2 MRI表現(xiàn) MRI具有無輻射、無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，同時MRI對于軟組織診斷分辨率高，能夠通過多方位成像清晰顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)以及周圍組織分布情況，可為手術(shù)切除提供更為精確的指導(dǎo)，且MRI可更為準(zhǔn)確地顯示腫瘤分期相關(guān)信息[10]。本文采用MRI平掃100例HB患兒，結(jié)果顯示患兒肝臟內(nèi)實(shí)性腫塊，其中腫塊表現(xiàn)為類圓形的有50例，分葉狀的有30例。腫瘤均有清晰分界，其中67例患兒腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號；60例患兒腫瘤T2WI表現(xiàn)為高信號。有15例患兒增強(qiáng)掃描顯示腫塊周圍呈暈環(huán)狀強(qiáng)化，且消除迅速。

3.3 鑒別診斷 HB需與以下疾病鑒別：(1)原發(fā)性肝細(xì)胞癌。在MRI上HB與其表現(xiàn)十分相似，且兩種疾病患兒均可檢測到AFP明顯升高，但肝細(xì)胞癌的MRI表現(xiàn)中瘤體形態(tài)多為不規(guī)則形，無明顯分界，多無包膜，而HB多可見假包膜，瘤體多為類圓形或者分葉狀。(2)肝臟間質(zhì)錯構(gòu)瘤。該疾病患兒AFP無升高跡象，MRI檢查多為多房性囊性腫塊，瘤體巨大，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，而HB的MRI表現(xiàn)為肝內(nèi)實(shí)性腫塊，且患兒有明顯的AFP升高。(3)肝臟橫紋肌肉瘤。該疾病患兒AFP無升高跡象，多發(fā)于5歲以上患兒，同時MRI顯示極少有出血鈣化，而HB多發(fā)于5歲以下患兒，且AFP水平多升高。

3.4 MRI的臨床應(yīng)用價值 目前，治療HB的首選方式為手術(shù)治療。術(shù)前通過MRI診斷可明確腫瘤的部位、大小、數(shù)量、有無轉(zhuǎn)移以及和周圍組織的關(guān)系，從而明確腫瘤分期，指導(dǎo)手術(shù)更為精確地切除腫瘤。本文中HB發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及門靜脈癌栓形成患兒通過治療后，再行MRI檢查，發(fā)現(xiàn)其腫瘤面積明顯縮小，且與正常組織有明確分界，腫瘤內(nèi)的壞死面積增加，治療后的MRI檢查為腫瘤的可切除性提供了影像學(xué)支持。同時MRI可清晰顯示腫瘤范圍、包膜完整性，為肝內(nèi)血管和下腔靜脈侵犯情況提供信息，且術(shù)后可采用MRI隨訪，明確腫瘤有無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移等，為臨床治療方案和患兒預(yù)后提供有價值的參考。

綜上所述，MRI具有無輻射、無創(chuàng)性，對患兒傷害小，同時對于HB診斷具有一定的特征性，可為臨床診治HB提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。