1.河南省南陽市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 (河南 南陽 473000))

2.河南省南陽市第二人民醫(yī)院 影像科 (河南 南陽 473000))

廖 磊1 高 飛1 王良敏2

腦裂畸形是一種胚胎期原生基質或神經(jīng)元移行局部障礙所致的先天性顱腦發(fā)育畸形，胚胎早期的移行障礙引起局部壞死，導致腦實質缺如，而障礙部位周圍的正常腦實質正常發(fā)育，并將其包埋于大腦皮質內，進而形成與腦室腔相通的裂隙[1]。腦裂畸形的特征性表現(xiàn)為橫跨大腦半球的裂隙，根據(jù)裂隙的解剖學特點，可分為融合型和分離型兩種類型，常與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形并存，臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作及精神、運動發(fā)育遲緩[2]。腦裂畸形既往被認為是較罕見的畸形，但隨著CT、MRI等影像學技術的廣泛普及，該病的臨床報道逐漸增多[3]。本研究回顧性分析我院33例經(jīng)CT和MRI檢查確診為腦裂畸形患者的臨床資料，旨在探討MRI和CT聯(lián)合診斷腦裂畸形的臨床價值，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院收治的33例腦裂畸形患者的臨床資料，均經(jīng)CT和MRI檢查確診為腦裂畸形，排除手術后畸形、遺傳代謝性疾病及腦出血、腦外傷或腦炎后遺癥。其中男性18例，女15例；年齡20-45(28.73±5.36)歲；20-30歲19例，30-40歲12例，40歲以上2例。病史1個月-14年不等，首發(fā)癥狀為頭暈、頭痛者26例，癲癇發(fā)作21例，智力低下10例，肌力減退5例，語言障礙3例。

1.2 方法 33例患者均行CT檢查，采用西門子Emotion 16層螺旋CT機，患者取仰臥位，行常規(guī)頭部軸位平掃，自聽眥線掃描至顱頂，掃描參數(shù)：130kV，270mAs，層厚、層距4-10mm，腦窗(窗寬80HU，窗位35HU)，骨窗(窗寬1500HU，窗位450HU)。

33例患者均行MRI檢查，采用西門子1.5T Simens超導型MRI機，患者取仰臥位，行常規(guī)橫軸位T1WI(TR/TE 420ms/20ms)、T2WI(4600/160ms)、DWI、T2FLAIR和矢狀位T1FLAIR(TR/TE 1812/27ms)，層厚5mm，層距1mm，F(xiàn)OV 256cm×512cm。

1.3 CT和MRI影像資料分析 觀察腦裂畸形的部位、寬度、數(shù)目、壁結構及其與腦膜、側腦室的關系，所有CT和MRI圖像均由2位影像科副主任醫(yī)師單獨閱片，結合臨床經(jīng)驗和文獻資料共同進行診斷分析。

2 結 果

2.1 裂隙的分布于位置 33例腦裂畸形患者中，裂隙42個，單側裂隙24例，其中左側10例，右側14例，融合型13例(圖1)，分離型11例(圖2、6、7)；雙側裂隙9例，其中融合型2例(圖3)，分離型5例(圖8)，另2例為左側融合型、右側分離型。橫行裂隙位于大腦半球中部中央前后回附近29個，矢狀位顯示裂隙與側裂池呈近直角(圖4)，位于額葉10個，位于枕葉3個。裂隙外側端位于大腦半球外側凸面中部25個，位于前部14個，位于后部3個，裂隙與側裂池呈線段延伸(圖5)。裂隙內側端為側腦室體部外緣33個，側腦室前角5個，側腦室三角區(qū)4個。

2.2 CT、MRI特征 腦裂畸形均表現(xiàn)為大腦半球的橫行裂隙，邊緣襯有灰質(圖6)。側腦室擴大30例，其中患側擴大更明顯27例(圖2、6、7)，對稱性擴大3例(圖1)，腦室無明顯擴大3例。側腦室呈局限性幕狀突起29例(圖1)。31例伴有腦部發(fā)育異常，透明隔缺如18例(圖8)，灰質異位15例，胼胝體發(fā)育異常5例，蛛網(wǎng)膜囊腫3例，多小腦回畸形1例，巨腦回畸形1例。

3 討 論

3.1 腦裂畸形的發(fā)病機制 腦裂畸形是神經(jīng)元移行異常中最嚴重的一種類型，其病因可能是胚胎基質受感染、缺血、X線照射、中毒等的影響而出現(xiàn)缺如，造成神經(jīng)元移行障礙[4]。腦裂畸形一般發(fā)生在胚胎第7-25周，大約在胚胎第6周末，由腦室壁單層柱狀上皮組成的原始神經(jīng)管開始分化，由內向外形成4個基本的胚胎帶(腦室?guī)А⑾聨?、中間帶和邊緣帶)[5]。約在胚胎第8周，腦室?guī)Ш拖聨У纳窠?jīng)細胞向中間帶和邊緣帶遷移，并在相應部位分化形成神經(jīng)元，最終發(fā)育成腦皮質的6層結構[6]。神經(jīng)元遷移主要發(fā)生在胚胎第7-16周，并持續(xù)至妊娠后期，整個過程極其復雜，遷移運動受阻或膠質纖維、膠質細胞突起的任何損害都會造成神經(jīng)元異位異常[7]。感染、缺血、X線照射、中毒、基因突變等因素均可導致神經(jīng)元移行無法開始或過早停止，膠質細胞突起的完整性、神經(jīng)體質、粘附因子、神經(jīng)生長因子等都是神經(jīng)元移行的不可或缺的條件，這些因素異常會造成神經(jīng)元在異常區(qū)域聚集、紊亂排列，導致腦裂畸形[8]。

3.2 CT、MRI影像學特征分析 該病CT和MRI均表現(xiàn)為大腦半球的橫行裂隙，內側端與側腦室相通，外側端延伸至軟腦膜，同側腦室呈局限性幕狀突起，形成軟腦膜-室管膜縫即P-E縫，可單側或雙側發(fā)生，裂隙兩側襯有鄰近增厚的灰質層[9]。根據(jù)裂隙累及區(qū)域和開放程度，可分為融合型和分離型，融合型多表現(xiàn)為頑固性癲癇發(fā)作，偏癱、智力低下，語言障礙較輕；而分離型常表現(xiàn)為難治性癲癇，偏癱、智力低下，較典型的語言障礙。裂隙多位于中央前后回附近，少數(shù)位于額葉、枕葉，融合型呈深腦溝樣或縫狀，有的病理甚至無明顯裂隙，因而易被漏診或誤診；分離型裂隙相對較寬，與側腦室相通，同側腦室擴大明顯[10]。腦表面裂隙外側端呈喇叭狀，多伴有附近腦回發(fā)育不良，如透明隔缺如、灰質異位、胼胝體發(fā)育異常、蛛網(wǎng)膜囊腫、多小腦回畸形、巨腦回畸形等[11]。

3.3 MRI、CT聯(lián)合診斷 MRI和CT均能清晰顯示腦裂畸形的病理學特征，并與孤立性灰質異位(側腦室外緣無幕狀突起)、蛛網(wǎng)膜囊腫(呈球形，邊緣無灰質附著，可發(fā)生于腦組織的任何部位)、腦穿通畸形囊腫(呈扇形，邊緣無灰質附著，最窄處位于一端)等疾病區(qū)分開。本研究中，33例患者均行CT和MRI檢查，CT有2例出現(xiàn)漏診，其中1例為右側融合型腦裂畸形，裂隙不明顯，幾乎不可見；另一例為雙側裂隙，一側為分離型，另一側為融合型，該病例報道較少見。CT經(jīng)濟易行，可作為診斷腦裂畸形的首選，但由于不易顯示隱匿的裂隙及其周圍的灰質而出現(xiàn)漏診；MRI具有高分辨率和多方位、多序列、多參數(shù)功能，可顯示CT不可見的不明顯裂隙，但費用偏高[12]。因此，筆者建議CT診斷不明確的病例，應行MRI檢查進行聯(lián)合診斷。

綜上所述，CT和MRI均能清晰顯示腦裂畸形的影像學特征，CT可作為該病診斷的首選，但對于較為隱匿的腦裂畸形CT容易漏診，應聯(lián)合MRI診斷以提高診斷的準確性。

圖1 為左側融合型腦裂畸形，MRI橫軸位T2WI示左側大腦半球中部橫行裂隙，腦室體部外緣幕狀突起，雙側腦室對稱性擴大。圖2 為右側額葉分離型腦裂畸形，MRI軸位T1WI示裂隙呈扇形，兩側襯有灰質，患側腦室擴大。圖3 為雙側額葉融合型腦裂畸形，橫軸位T2WI示雙側額葉有橫行灰質帶，內緣突向腦室，邊緣不規(guī)則。圖4 為MRI矢狀位T1WI示裂隙與側裂池呈近直角。圖5 為矢狀位T1WI示裂隙與側裂池幾乎呈直線延伸。圖6 為右側分離型腦裂畸形，CT示灰質內襯裂隙內側端與側腦室外壁峰狀突起相連，外側端呈喇叭狀。圖7 為右側分離型腦裂畸形，橫軸位T1WI示右側大腦半球的橫行裂隙，裂隙較寬，內充滿腦脊液，右側腦室擴大明顯。圖8 為雙側分離型腦裂畸形，T2WI示灰質內襯裂隙與側腦室相通，伴透明隔缺如。