(魏建國 摘譯，方三高 審校/浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 3000；中國人民解放軍陸軍特色醫(yī)學(xué)中心病理科，重慶 40004)

Chang B, Yu L, Guo W W,etal. Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor: clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 19 cases. Am J Surg Pathol, 2019. doi:10.1097/PAS.0000000000001396.

胃腸道惡性神經(jīng)外胚層腫瘤臨床非常罕見，目前對其具體發(fā)病機制尚不清楚。該文旨在分析胃腸道惡性神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床病理特征、治療及預(yù)后。

該文收集19例胃腸道惡性神經(jīng)外胚層腫瘤患者，平均腫瘤直徑為4.2 cm。腫瘤最常見的原發(fā)部位為小腸(57.9%)，其次為胃(15.8%)、結(jié)腸(10.5%)、回盲部(5.3%)、食管下端(5.3%)和肛管(5.3%)。鏡下可見腫瘤由嗜酸性或透明胞質(zhì)的上皮樣細胞排列呈巢狀、片狀、乳頭狀或假腺泡狀，或者是由嗜酸性胞質(zhì)的梭形腫瘤細胞排列成束狀。免疫表型：腫瘤細胞SOX10(14/15，93.3%)、vimentin(17/17，100%)、Syn(7/17，41.2%)、CD56(4/13，30.8%)、CD99(1/5，20%)、CD117(1/15，6.7%)和S-100蛋白(19/19，100%)均呈陽性，而HMB-45、Melan A、DOG1、CD34、CK(AE1/AE3)、CAM5.2、CgA、SMA和desmin均呈陰性。有93.3%(14/15)病例顯示與EWSR1的染色體易位一致的尤因肉瘤斷點區(qū)域1基因(EWSR1)的分離信號。平均隨訪29.7個月(范圍：3～63個月)，其中13.3%的(2/15)患者死于該疾病，5例(33.3%)患者帶瘤生存，8例(53.3%)患者沒有該疾病證據(jù)。分別有2例和1例患者對阿帕替尼和安洛替尼有部分反應(yīng)。

總之，胃腸道惡性神經(jīng)外胚層腫瘤具有獨特的形態(tài)學(xué)、免疫組化和分子遺傳學(xué)特征，應(yīng)與其他胃腸道惡性腫瘤進行鑒別。阿帕替尼和安洛替尼可能對晚期胃腸道惡性神經(jīng)外胚層腫瘤的治療有效，并且可以延長患者的生存期。