鈄金法

臍膨出是一種先天性腹壁發(fā)育畸形，發(fā)病率為1/6 000～1/5 000[1,2]。小型臍膨出手術(shù)治療的難度較小；巨型臍膨出的治療面臨諸多困難，如膨出臟器過多、腹腔發(fā)育差、修補組織不夠、囊膜破裂或感染、術(shù)后腹腔壓力過高、伴發(fā)消化道畸形或嚴重心肺畸形等。巨型臍膨出的治療方法包括一期手術(shù)、分期手術(shù)、等待療法等，各種方法各有優(yōu)缺點，目前尚沒有一種標準方法適用于所有巨型臍膨出。本文就巨型臍膨出手術(shù)方案的選擇，治療中面臨的困難以及治療策略等相關(guān)問題進行分析和探討。

一、巨型臍膨出的界定

根據(jù)腹壁異常閉合的類型，臍膨出可以分為臍上部型、臍部型以及臍下部型。臍上部型是由于頭側(cè)皺襞發(fā)育不全所致，常常伴發(fā)胸骨裂、膈疝、心臟畸形以及心包缺損等。臍部型是由于兩側(cè)皺襞發(fā)育障礙導(dǎo)致，根據(jù)膨出大小，可以分為小型臍膨出和巨型臍膨出。臍下部型是由于尾部皺襞發(fā)育障礙所致，常常伴有膀胱外翻、直腸肛門畸形、小腸膀胱裂等。本文僅介紹臍部型巨型臍膨出的相關(guān)治療問題。

關(guān)于臍膨出分型目前尚缺乏統(tǒng)一標準。臨床上常根據(jù)腹壁缺損大小來分型，將腹壁缺損直徑≥5 cm，或者有肝臟膨出者定義為巨型臍膨出[3]，但均沒有明確用哪種方法測量缺損直徑。有學(xué)者認為缺損直徑≥4 cm即可定義為巨型臍膨出[4]；也有學(xué)者認為肝臟膨出≥75%或≥50%者可以定義為巨型臍膨出[5，6]。但這些分類方法都不能很好地指導(dǎo)臨床治療，原因在于： ①以直徑為標準，不能客觀反映腹壁缺損的實際大小。巨型臍膨出患兒腹壁缺損通常不是圓形，而是上下長、左右窄的橢圓形缺損; ②低出生體重兒，尤其早期早產(chǎn)兒，全身各臟器發(fā)育均較小，臍膨出不能單純用上述標準來衡量；③部分巨型臍膨出，尤其是球形肝、全內(nèi)臟膨出的患兒，腹腔發(fā)育極差，膨出物直徑可達10 cm以上，但腹壁缺損上下徑可能<4 cm，此類臍膨出往往是治療的難點。因此，診斷巨型臍膨出的標準要綜合膨出內(nèi)容物多少、腹壁缺損大小(如周長)以及新生兒體重等來綜合判斷。

二、各種治療方案的特點和選擇

如巨型臍膨出患兒產(chǎn)前或出生時存在囊膜破裂，腸管、肝臟外露，或保守治療期間出現(xiàn)囊膜內(nèi)嚴重感染、囊膜破裂，導(dǎo)致臟器外露等，則必須及時予以手術(shù)治療。手術(shù)方式可以根據(jù)膨出物大小和腹腔發(fā)育情況，采取一期手術(shù)或分期手術(shù)。當巨型臍膨出患兒出生后囊膜完整，需結(jié)合患兒腹壁缺損程度、心肺功能、伴發(fā)畸形和術(shù)者經(jīng)驗等情況，選擇采取一期手術(shù)、分期手術(shù)或保守等待療法[7]。

(一)一期修補術(shù)

如果巨型臍膨出患兒兩側(cè)腹直肌較靠近中線，腹腔發(fā)育較好，可以行一期修補術(shù)。目前越來越多的醫(yī)療中心在嘗試一期手術(shù)治療巨型臍膨出，如何評估一期手術(shù)的可行性，術(shù)中如何擴張腹腔，術(shù)中及術(shù)后如何測量和評估腹腔壓力，如何平穩(wěn)渡過術(shù)后的高腹腔壓力期？是一期修補術(shù)的難點。

1. 評估一期修補術(shù)的可行性：雖然目前尚沒有一種較為全面的評估方法來評估巨型臍膨出一期修補術(shù)的可行性，但有文獻報道腹圍/腹壁裂口直徑、膨出物直徑/腹圍(omphalocele diameter/abdominal circumference，OD/AC)、膨出物直徑/頭圍(om-phalocele diameter/head circumference，OD/HC)等指標可以用于預(yù)測能否對巨型臍膨出行一期修補術(shù)[8]。由于患兒腹壁肌層可以進行適當?shù)睦?，腹腔容積可適當擴張，因此各種指標能否預(yù)測巨型臍膨出一期修補術(shù)可行性尚存在一定局限性。另外，是否對巨型臍膨出行一期修補術(shù)還要結(jié)合患兒的心肺功能，如果患兒伴有嚴重肺支氣管發(fā)育不良和(或)肺動脈高壓，行一期修復(fù)術(shù)后腹腔壓力將明顯升高，膈肌抬高，腹式呼吸受限，會進一步影響肺的氧合功能[9,10]。因此,當巨型臍膨出伴有嚴重肺支氣管發(fā)育不良和明顯的肺動脈高壓時，要慎重選擇一期修補術(shù)。

2. 一期修補術(shù)的手術(shù)要點：術(shù)前需仔細觀察患兒胎便情況，術(shù)中需充分進行腸管減壓，減少腸腔內(nèi)容物，同時應(yīng)在完全肌松狀態(tài)下，充分拉伸兩側(cè)腹壁肌層，擴張腹腔容積[11]。嘗試回納外露臟器，兩側(cè)筋膜能夠在中線縫合，通過膀胱測壓監(jiān)測腹腔壓力，如果腹腔壓力<25 mmHg，可直接行一期修補術(shù)，逐層縫合兩側(cè)腹膜連同筋膜、皮下組織及皮膚[12]。部分患兒腹中線附近仍有小范圍筋膜缺損，可以嘗試使用各種補片修復(fù)，包括合成材料補片和生物材料補片[13]。有作者報道使用合成材料補片代筋膜，約25%的患兒在術(shù)后數(shù)周至數(shù)月發(fā)生感染，需再次手術(shù)去除補片[14]。生物材料補片較合成材料補片具有更好的組織相容性，且部分能在遠期被吸收，感染發(fā)生率也明顯降低，但仍存在一定的復(fù)發(fā)率[15-17]。因此，使用補片雖然可以代替筋膜一期修復(fù)，但部分患兒仍需再次手術(shù)。需要強調(diào)的是，對巨型臍膨出患兒行一期修補術(shù)時，必須做好分期手術(shù)的準備。

3. 一期手術(shù)后腹腔高壓狀態(tài)的治療：兒童腹腔壓力和成人一致，正常范圍為5～7 mmHg，當腹腔壓力>10 mmHg時，稱為腹腔內(nèi)高壓[18]。當腹腔壓力持續(xù)升高時，會影響內(nèi)臟血流和器官功能，導(dǎo)致呼吸和血流動力學(xué)改變，臨床表現(xiàn)為心臟、肺以及腎臟等器官功能異常，這種情況稱為腹腔間隙綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)[19]。關(guān)于新生兒腹腔壓力可耐受高值及腹腔高壓的轉(zhuǎn)歸，目前尚缺乏統(tǒng)一標準[20]。我們前期研究發(fā)現(xiàn)巨型臍膨出一期修補術(shù)后腹腔壓力雖然升高，但新生兒對高腹腔壓力能較快耐受并獲得好轉(zhuǎn)，當術(shù)后腹腔壓力在19～25 mmHg時，持續(xù)使用肌松藥、血管活性藥物，維持尿量在1 mL·kg-1·h-1以上，能較快度過高壓期，術(shù)后24～48 h腹腔壓力開始快速下降，術(shù)后3～7 d腹腔壓力下降至正常范圍[12]。

(二)分期手術(shù)

分期手術(shù)主要有補片修補法、皮膚縫合腹壁疝成形法、Silo袋治療法等。使用補片修補法或腹壁疝成形法后，可根據(jù)患兒腹腔發(fā)育狀態(tài)，擇期行二期手術(shù)；而Silo袋治療法需要在術(shù)后近期行二期手術(shù)，部分患兒甚至還需要行三期腹壁修補術(shù)。

1. 分期手術(shù)方法及要點：當一期手術(shù)發(fā)現(xiàn)筋膜缺損無法縫合或腹壁缺損關(guān)閉后腹腔壓力過大，易致腹腔間隙綜合征、切口裂開等并發(fā)癥時，我們建議不縫合筋膜，予游離雙側(cè)皮膚，單純縫合皮膚，形成腹壁疝，再擇期行二期手術(shù)。如果皮膚缺損無法縫合，但缺損范圍較小，也可以用補片替代皮膚，暫時關(guān)閉腹腔，上皮在補片下逐漸爬行并最終愈合，補片可以拆除或自行脫落。

Silo袋治療也是巨型臍膨出應(yīng)用較多的一種方法[21]。根據(jù)臍膨出的大小和內(nèi)容物，可以選擇商用成品Silo袋或利用合成材料補片、各種輸液袋等人工制作Silo袋。Silo袋可以縫合于筋膜上或者皮膚上，可以切除或者保留囊膜。在臍膨出早期手術(shù)中，如果囊膜完整且沒有感染，可以保留囊膜，將Silo袋縫合在筋膜上。該方法的優(yōu)點是無需打開腹腔，不會增加腸粘連的風(fēng)險，在Silo袋逐步收緊時，囊內(nèi)臟器逐步回到腹腔，再次手術(shù)切除囊膜時，腹腔粘連輕，易于手術(shù)。缺點是保留的囊膜易發(fā)生壞死、感染，一旦發(fā)生嚴重感染，則需要提前再次手術(shù)[22，23]。也可以選擇切除囊膜，尤其是產(chǎn)前或分娩時囊膜破裂、保守治療過程中囊膜破裂或者嚴重感染時，使用Silo袋需要切除囊膜，Silo袋縫合在筋膜或者皮膚上。部分腹壁缺損口小，但膨出物巨大的患兒，不僅需要切除囊膜，還要將缺損裂口延長擴大，才能在結(jié)扎收緊Silo袋的同時逐漸回納肝臟。

Silo袋直接縫合在皮膚或者筋膜時，需要考慮組織相容性以及縫線的選擇。如果使用一般的輸液袋作為Silo袋，可以用補片橋接過渡，以防止局部異物反應(yīng)嚴重，導(dǎo)致Silo袋提前脫落。如果術(shù)前預(yù)計Silo袋使用會超過1個月時，需要使用不可吸收縫線，以免縫線吸收后Silo袋脫落。

2. 巨型臍膨出二期手術(shù)時機：對于臍膨出保守治療后、分期手術(shù)或者術(shù)后存在腹壁疝等情況，需行二期手術(shù)治療，但二期手術(shù)的時機目前尚缺乏統(tǒng)一標準。有學(xué)者建議二期手術(shù)可在3個月至1歲期間實施[24]，也有學(xué)者認為二期手術(shù)應(yīng)在1～3歲實施，甚至有10歲行二期手術(shù)的文獻報道[25]。由于臍膨出易伴發(fā)多種畸形，二期手術(shù)后仍然有面臨腹腔高壓的可能，故二期手術(shù)前需要充分評估患兒的心肺功能，如心臟B超、氣道及大血管三維重建、肺功能評估，腹腔、腹壁肌肉和腹壁缺損大小的評估等。對于腹壁缺損較小者，可直接行腹壁肌層縫合，腹壁和臍部重建；對于腹壁缺損較大者，可以皮下離斷腹外斜肌外側(cè)，并牽拉肌層，來擴大腹腔[26]。腹壁組織過少時，可以使用皮膚擴張器預(yù)先處理，部分患兒甚至需要多次手術(shù)才能達到完整的修復(fù)[27，28]。當腹壁缺損較大時，我們采用腹腔內(nèi)切開腹橫肌與腹內(nèi)斜肌，并向中線牽拉肌層擴張腹腔，同時行腹直肌前肌鞘翻轉(zhuǎn)加強腹白線，效果良好。

(三)保守治療

1. 巨型臍膨出的保守等待療法。新生兒巨型臍膨出的保守等待療法、延期手術(shù)適用于以下情況[29]： ①心肺功能不穩(wěn)定(肺動脈高壓、左心功能衰竭、主動脈發(fā)育不良)或合并嚴重畸形，不適合行早期手術(shù)治療[9,30]； ②接診醫(yī)院不具備巨型臍膨出手術(shù)條件及相關(guān)經(jīng)驗[31]； ③球形肝膨出、全內(nèi)臟膨出患兒，腹腔發(fā)育較差，估計皮膚難以縫合，使用Silo袋短期無法回納入腹腔的患兒。使用保守等待療法的前提是囊膜完整，且不存在囊壁相關(guān)的畸形(如伴發(fā)臍腸瘺)。等待過程中，使用抗感染、促進蛋白凝固的軟膏或涂液(如磺胺嘧啶銀、碘伏溶液等)涂抹膨出的囊膜，使囊膜變得干燥、堅硬，顆?；蜕掀せ?，囊膜上皮化后會持續(xù)收縮，促進囊內(nèi)容物不斷回納入腹腔，促進腹腔的發(fā)育，從而利于后期的手術(shù)治療[32]。

治療期間注意事項： ①囊膜及腔內(nèi)感染。由于囊膜在上皮化過程中會出現(xiàn)一定程度的感染，輕度的囊壁感染可以外涂或靜脈用抗生素，但如果囊腔內(nèi)發(fā)生明顯感染(如腹膜炎)，則需要提早予手術(shù)治療，發(fā)生原因可能是囊壁感染的擴散或者伴發(fā)畸形(如梅克爾憩室穿孔)[8]； ②囊膜收縮粘連導(dǎo)致腸梗阻。由于囊膜收縮，囊壁下粘連壓迫腸管，可能導(dǎo)致腸梗阻，使保守治療無效，則需要手術(shù)治療； ③囊膜破裂。一旦發(fā)生囊膜破裂，臟器脫出，需要立即行手術(shù)治療。

2. 囊膜懸吊順序結(jié)扎法：有研究通過囊膜懸吊并順序結(jié)扎囊膜，利用重力作用及順序結(jié)扎囊膜產(chǎn)生的壓力使膨出的腹腔臟器逐漸回納入腹腔，與囊膜相連的皮膚在生物應(yīng)力作用下逐漸延展，擴大腹腔容積，使膨出物回納入腹腔后，再行手術(shù)治療[33]。該方法操作較簡便易行，但同樣存在囊膜感染破裂的風(fēng)險，如在懸吊結(jié)扎時，張力增加，易導(dǎo)致囊膜破裂；部分巨型臍膨出囊膜與肝臟緊密粘連，無法通過推擠與囊膜分開進入腹腔；此外，腹壁缺損小膨出物大，缺損與膨出物大小不匹配的患兒，無法將肝臟回納入腹腔。因此，該方法僅適用于一小部分患兒。

三、伴發(fā)消化道畸形的治療

由于巨型臍膨出患兒生理性腸管回納及旋轉(zhuǎn)過程受阻，往往有腸管固定異常[34]。多中心研究發(fā)現(xiàn)，大部分患兒無明顯嘔吐癥狀，且很少發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，因此當患兒無癥狀時不建議處理[10]。有文獻報道預(yù)防性Ladd’s手術(shù)對患兒無益，甚至增加了腸扭轉(zhuǎn)和腸粘連腸梗阻的風(fēng)險[35]。如術(shù)中發(fā)現(xiàn)臍膨出伴發(fā)其他消化道畸形，且可一期矯治者，建議同時予以手術(shù)處理[36]。

總之，關(guān)于新生兒巨型臍膨出的定義仍需要進一步完善，使之能更有效地指導(dǎo)臨床治療；巨型臍膨出仍然是腹壁畸形治療的難點，具體選擇哪種治療方法，需要結(jié)合患兒臍膨出的特點、心肺功能、伴發(fā)畸形以及手術(shù)者經(jīng)驗來決定，不可強求一致。延期手術(shù)雖然是多數(shù)患兒的選擇，但越來越多的醫(yī)療中心都在探討早期手術(shù)的安全性和臨床療效。