劉耀飛,徐 磊(通訊作者),惠文其,樊亞紅
(1西安市第五醫(yī)院影像科 陜西 西安 710082)
(2西安市第五醫(yī)院藥劑科 陜西 西安 710082)
(3西安市第五醫(yī)院風(fēng)濕免疫7科 陜西 西安 710082)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡指的是一種自身免疫組織病,青年女性比較多發(fā),可累及身體多個(gè)臟器,大部分患者受累于中樞神經(jīng)系統(tǒng),尤其是腦損害,危害性較大,致死率較高[1]。臨床表現(xiàn)比較多樣,早期以低熱、乏力、體重下降等為主,典型表現(xiàn)為皮疹,最有特征為鼻梁和雙顴骨部位的蝶形紅斑,病情不同,預(yù)后表現(xiàn)也不同。以往系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的診斷主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床表現(xiàn),近年來,磁共振成像(MRI)已成為影像學(xué)檢查的主要手段,對(duì)腦部病變的敏感性較高[2]。但國內(nèi)對(duì)該病行MRI診斷的報(bào)道較少,因此,本文選取我院2018年6月—2019年12月收治的20例系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者為本研究的觀察對(duì)象,旨在探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者腦部磁共振成像(MRI)臨床表現(xiàn)及意義?,F(xiàn)報(bào)告如下。
本研究選取了我院2018年6月—2019年12月收治的20例系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者,通過回顧性分析,其中女性患者有18例,2例為男性患者;年齡為15~50歲,平均為(34.60±8.40)歲。病史在1~8年之間,平均為(4.12±2.65)年。所有患者均滿足美國風(fēng)濕病研究學(xué)會(huì)(1982年)制定有關(guān)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。而紅斑狼瘡性腦病的判斷標(biāo)準(zhǔn)是以系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神或神經(jīng)異常,加上如下幾項(xiàng)中的任何一項(xiàng)即可:1)治療過程中除外激素、顱內(nèi)感染、高血壓、精神病等藥物引起神經(jīng)異常等原因;2)腦脊液異常;3)腦電圖異常。20例系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者均存在不同程度的精神癥狀,比如其中1例患者為眩暈并發(fā)記憶衰退,2例患者為精神抑郁或興奮,3例患者為肢體活動(dòng)受到限制,3例患者為癲癇,9例患者為頭痛。另外,還有6例患者并發(fā)其他癥狀,比如心肌炎、狼瘡性腎炎、發(fā)熱。
在所有患者出現(xiàn)癥狀6個(gè)月之內(nèi)實(shí)施腦部MRI檢查,另外16例患者在使用激素治療后過2~3個(gè)月行MRI復(fù)查工作。使用奧泰Centauri1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀和8通道頭部線圈,行軸位,T1WI:FSE TR500ms,TE30ms;T2WI:FSE TR3000ms,TE100ms;T2WI-FLAIR:FSE TR5000,TE 120ms;層厚7mm,層間距4mm,間隔2~4mm,F(xiàn)OV=230mm,矩陣256×256。矢狀位T2WI掃描,F(xiàn)SE TR3000ms,TE 80m,層厚7mm,層間距5m。部分做冠狀位掃描。增強(qiáng)掃描(16例):經(jīng)肘靜脈使用噴酸葡胺注射后掃描,劑量0.2ml/kg,實(shí)施橫軸位-T1WI、矢狀位-T1WI及冠狀位-T1WI掃描,矩陣256×256。
所有患者腦部MRI改變的陽性檢出率為100.00%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡可根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)分為如下類型:(1)7例為多發(fā)性腦梗死,包括6例彌漫性和1例局灶性。彌漫性為異常信號(hào),呈斑片狀/多發(fā)點(diǎn)狀,邊界不清晰,未見水腫,MRI占位效應(yīng)強(qiáng)化不明顯,可在額、枕、頂葉下所見,分布對(duì)稱。局灶性為信號(hào)影,呈斑點(diǎn)狀。(2)6例為脫髓鞘,均是彌漫型,分布于基底節(jié)、腦白質(zhì)區(qū)的側(cè)腦室周圍,分布對(duì)稱,呈片狀,為異常信號(hào)。(3)4例為感染型,包括3例多發(fā)和1例單發(fā),3例MRI為異常信號(hào),見于雙側(cè)額葉,呈片狀,邊界不清晰,有水腫;1例MRI為異常信號(hào),見于左側(cè)枕葉,呈小片狀,邊界不清晰,有水腫。(4)2例為腦出血型,均屬于單發(fā)病灶,見于左側(cè)顳葉,呈斑片狀,信號(hào)異常,邊緣清晰,輕度水腫。(5)腦萎縮1例。
經(jīng)治療,結(jié)果為:再次復(fù)查MRI的患者有12例,病灶顯示無變化的患者有8例,病灶數(shù)目在減少的患者有3例,而病灶數(shù)目在增多的患者有1例。增強(qiáng)掃描(16例),增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化(4例),病灶強(qiáng)化呈斑點(diǎn)狀(4例),經(jīng)治療后再次復(fù)查MRI,發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化消失。20例SLE患者最終經(jīng)臨床診斷為神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NP-SLE),其中NP-SLE存在精神癥狀,但定位體癥不明顯,18例;臨床存在精神癥狀(2例),定位體癥明顯,2例。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在比較復(fù)雜的病情,原因未明,累及臟器組織,膠原纖維結(jié)締組織,易對(duì)中樞神經(jīng)造成侵犯,神經(jīng)病變是導(dǎo)致死亡的第二大原因,病死率占到7%-40%,造成身體健康受到影響[3]。而紅斑狼瘡性腦病是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的一種腦部損害疾病,不少學(xué)者認(rèn)為病變部位可能與患者的臨床癥狀有關(guān)。如今,其診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床尚未統(tǒng)一,損害腦部的發(fā)病率較高,僅次于繼發(fā)性的各類感染和狼瘡性腎部疾病[4];由于該疾病的原因及機(jī)制多樣且復(fù)雜,最終造成患者的表現(xiàn)癥狀及預(yù)后不同[5]。MRI檢查對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部病變具有較高的敏感性,系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及占中樞神經(jīng)的75%,這是因?yàn)樾?dòng)脈血管出現(xiàn)的增生改變,引起腦皮質(zhì),導(dǎo)致腦梗死,引發(fā)顱內(nèi)出血[6]。其MRI表現(xiàn)常見的有:兩側(cè)大腦皮層下白質(zhì),深部腦白質(zhì)內(nèi)見數(shù)個(gè)斑點(diǎn)狀異常信號(hào),局灶性皮層發(fā)育不良,T1加權(quán)像為稍低或等信號(hào),T2加權(quán)像顯示高信號(hào),或伴隨病灶出血,彌漫性腦萎縮。
本組SLE患者腦部MRI的陽性檢出率為100.00%,臨床表現(xiàn)主要為腦萎縮、腦炎、腦出血、腦梗死、脫髓鞘樣改變,斑片狀長T1長T2異常信號(hào)分布于皮層下白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)、大腦皮層下,病變邊界清楚,周圍無水腫,無占位表現(xiàn),16例增強(qiáng)掃描后可見不均勻強(qiáng)化。雖然病理特征性不明顯,但T1、T2信號(hào)顯示較強(qiáng),說明激素消退可提示系統(tǒng)性狼瘡的發(fā)生。雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部的發(fā)病率較高,但在臨床診斷上仍存在比較大的困難。這是因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡腦部的臨床表現(xiàn)比較多樣且復(fù)雜,需排除其他原因(如代謝異常和高血壓等)導(dǎo)致的病變,以及抗炎藥引起患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)體征和癥狀。MRI顯示系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦部很敏感,但特異性不強(qiáng),應(yīng)結(jié)合患者的臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)特征等綜合診斷疾病。
綜上,系統(tǒng)性紅斑狼瘡青壯年重癥患者腦部病變MRI表現(xiàn)檢測率高、影像表現(xiàn)多樣,臨床應(yīng)用價(jià)值較高,可為臨床治療提供指導(dǎo)性作用。