金 瑩

（遼寧省沈陽愛爾眼視光醫(yī)院，遼寧 沈陽 110003）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種經(jīng)典自身免疫性疾病，血液系統(tǒng)受到較大攻擊，幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程的某一階段中存在血細(xì)胞損傷情況[1]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少是血液系統(tǒng)損傷中最為常見的臨床表現(xiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)血小板減少是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的手法癥狀，與病情結(jié)局相關(guān)。根據(jù)相關(guān)資料研究顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生率約6.65%～39.85%，重度系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少不足4.88%[2]。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取本院（在2016年12月至2018年1月）收治的33例系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者，按照血小板減少時(shí)的系統(tǒng)受累情況分為多系統(tǒng)受累組（21例）和孤立性血小板減少組（12例）。

1.2 觀察指標(biāo)：分析兩組系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的血小板減少發(fā)生率、首發(fā)癥狀（皮膚黏膜損傷、關(guān)節(jié)炎、其他細(xì)胞減少）發(fā)生率、一般資料（發(fā)病年齡、病程時(shí)間、性別比例等）、SLEDAI（系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性指數(shù)）評(píng)分、SDI（系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析（組間比較采用 Student'st 檢驗(yàn)，組間比較采用 Kruskal-Wallis 秩和檢驗(yàn)，定性數(shù)據(jù)采用卡方檢驗(yàn)。α=0.05為檢驗(yàn)水準(zhǔn)）。

2 結(jié)果

2.1 兩組系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的一般資料分析：21例多系統(tǒng)受累組患者均為女性，發(fā)病年齡為（27.68±12.15）歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性病程時(shí)間為（40.25±20.02）個(gè)月，血小板減少病程時(shí)間為（12.54±6.32）個(gè)月。12例孤立性血小板減少組患者均為女性，發(fā)病年齡為（27.70±12.13），系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性病程時(shí)間為（40.30±20.05）個(gè)月，血小板減少病程時(shí)間為（12.60±6.24）個(gè)月。兩組系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者在一般資料比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

2.2 兩組系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的首發(fā)癥狀發(fā)生率分析：孤立性血小板減少組患者血小板減少發(fā)生率以及皮膚黏膜損傷、關(guān)節(jié)炎、其他細(xì)胞減少等首發(fā)癥狀發(fā)生率分別為100.00%（12/12）、16.67%（2/12）、0.00%（0/12）、83.33%（10/12），多系統(tǒng)受累組患者分別為28.57%（6/21）、57.14%（12/21）、23.81%（5/21）、9.52%（2/21），孤立性血小板減少組患者血小板減少發(fā)生率、首發(fā)癥狀發(fā)生率與多系統(tǒng)受累組患者比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

2.3 兩組患者的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性指數(shù)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)分析：多系統(tǒng)受累組患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性指數(shù)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)分別為5、0，孤立性血小板減少組患者分別為1、1，多系統(tǒng)受累組患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性指數(shù)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)高于孤立性血小板減少組患者（P＜0.05）。

3 討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的臨床表現(xiàn)較為多樣，繼而能夠按照不同角度加以分類[3]。根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的起病方式可分為急性和慢性，根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的血小板減少程度可以分為輕度[血小板計(jì)數(shù)在（50～100）×109/L]和重度（血小板計(jì)數(shù)低于50×109/L）；根據(jù)受累系統(tǒng)情況可以將系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者分為多系統(tǒng)受累和孤立性血小板減少；根據(jù)治療效果，可以將系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者分為難治型和非難治型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少疾病具有異質(zhì)性，對(duì)糖皮質(zhì)技術(shù)反應(yīng)差異治療具有較大挑戰(zhàn)[4]。部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者對(duì)治療未有完全反應(yīng)，血小板計(jì)數(shù)維持在（50～100）×109/L。本文研究結(jié)果顯示兩組系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者在一般資料比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。兩組患者均具有慢性病程和年輕發(fā)病特點(diǎn)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全明確，自身免疫機(jī)制介導(dǎo)系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少從外周到中樞造血破壞效果，巨噬前體細(xì)胞功能受損與系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少密切相關(guān)[5]。血小板主要由巨核細(xì)胞脫胞質(zhì)形成，巨核細(xì)胞數(shù)量影響血小板的生成[6]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少的臨床表現(xiàn)多樣，研究結(jié)果顯示總體上血小板減少是系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的主要指標(biāo)。本文研究結(jié)果顯示孤立性血小板減少組患者血小板減少發(fā)生率、首發(fā)癥狀發(fā)生率與多系統(tǒng)受累組患者比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），血小板減少與系統(tǒng)性紅斑狼瘡基本功能活動(dòng)度和病死率密切相關(guān)。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病早期出現(xiàn)血小板減少能夠提示出疾病活動(dòng)性較高。本文研究結(jié)果顯示多系統(tǒng)受累組患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性指數(shù)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)高于孤立性血小板減少組患者（P＜0.05）。早期系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者被分為多系統(tǒng)受累和孤立性血小板減少等類型，晚期兩組系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者往往表現(xiàn)為損傷指數(shù)和低級(jí)兵活動(dòng)評(píng)分等，大部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的轉(zhuǎn)變表現(xiàn)均為：持續(xù)嚴(yán)重的血小板減少且伴有出血征象。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者的治療通常以大劑量糖皮質(zhì)技術(shù)和兩種或者兩種以上免疫抑制劑為主，同時(shí)可靜脈滴注丙種球蛋白[7-8]。

綜上所述，系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)難治性血小板減少患者在早期階段中可以分為多系統(tǒng)受累類型和孤立性血小板減少類型，晚期以出血征象為主要臨床特征。