劉文廣 姚志紅 廖風(fēng)云 蔡建蓉

益陽市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科413000

隨著電子支氣管鏡在臨床的廣泛應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)支氣管色素沉著纖維化的病例逐漸增多,但臨床醫(yī)師對其認識不夠,國內(nèi)報道亦較少。韓國學(xué)者Chung等[1]發(fā)現(xiàn)一些無煤塵環(huán)境暴露史和吸煙史的患者,支氣管鏡下也可見到支氣管黏膜黑色素沉著,同時伴有支氣管管腔狹窄或閉塞,而胸部CT顯示縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大或鈣化,并與結(jié)核感染相關(guān),Chung等首先將其命名為支氣管色素沉著纖維化,并認為這是一種具有獨立的臨床-病理-放射-氣管鏡表現(xiàn)的實體疾病。但有些學(xué)者[2-5]認為支氣管色素沉著纖維化是一種臨床綜合征,與支氣管內(nèi)膜結(jié)核相關(guān),但其具體發(fā)病機制仍不明確。筆者收集了經(jīng)電子支氣管鏡確診的支氣管色素沉著纖維化患者36例,結(jié)合患者一般情況、臨床表現(xiàn)、胸部CT、支氣管鏡下病變特征、病理及病原學(xué)結(jié)果進行分析,以提高對支氣管色素沉著纖維化的認識。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選擇2016年3月至2018年6月在益陽市中心醫(yī)院住院治療的支氣管色素沉著纖維化患者36例,其中男17例,女19例。年齡范圍為46～76歲,年齡(64±9)歲。

1.2 納入和排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)無粉塵接觸史及吸煙史;(2)支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)支氣管黏膜色素沉著,伴或不伴有支氣管管腔狹窄、閉塞。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)既往確診煤塵肺或塵肺;(2)患者的支氣管鏡、胸部CT、病理學(xué)及病原微生物學(xué)等臨床資料不完整。

1.3 方法 對36例支氣管色素沉著纖維化患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、支氣管鏡、胸部CT、病理學(xué)及病原微生物學(xué)等臨床資料進行分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 咳嗽32例,氣促19例,發(fā)熱8例,咯血5例,1 例僅有鼻出血而無咳嗽、咯血、發(fā)熱等表現(xiàn)。

2.2 胸部CT 支氣管狹窄9例,肺部滲出灶21例,肺部結(jié)節(jié)8例,肺氣腫8例,肺不張6例,肺部占位性病變6例,肺間質(zhì)性病變2例,空洞型病變1例;胸膜增厚或/和胸腔積液18例,縱隔或/和肺門淋巴結(jié)腫大或/和鈣化16例。

2.3 電子支氣管鏡下特征 支氣管色素沉著分布：左主支氣管5例,左上葉支氣管19例,左下葉支氣管15 例,右主支氣管5 例,右上葉支氣管19例,右中葉支氣管20例,右下葉支氣管12例,氣管1例。單個葉支氣管色素沉著10例,兩葉及以上支氣管色素沉著26例。支氣管色素沉著形態(tài)特征(圖1～3)：單純型18例,表現(xiàn)為黑色素沉著于支氣管黏膜表面,但管腔通暢;浸潤型25 例,表現(xiàn)為黑色素沉著于支氣管黏膜表面,黏膜充血水腫、肥厚、表面凹凸不平、潰瘍;增生型5例,表現(xiàn)為支氣管管腔內(nèi)新生物,表面可有黑色素沉著覆蓋;閉塞型6例,表現(xiàn)為黑色素沉著,管腔狹窄扭曲或閉塞。其中,單一形態(tài)特征19 例：單純型6例,浸潤型10 例,增生型1 例,閉塞型2 例;2種以上形態(tài)特征17 例,以單純型合并浸潤型最多見。

2.4 病理學(xué)和病原學(xué)結(jié)果 電子支氣管鏡下活檢29例,未活檢7例。病理學(xué)結(jié)果(圖4～6)：惡性腫瘤7例,結(jié)核病變9例,慢性黏膜炎13例。病原學(xué)結(jié)果：15例支氣管鏡刷片抗酸桿菌染色陽性,3例革蘭陽性球菌,1例革蘭陰性桿菌。

2.5 診斷 肺部惡性腫瘤7例;肺結(jié)核或/和支氣管結(jié)核19 例,其中通過病原學(xué)和病理學(xué)確診15例,臨床診斷4例;肺炎8例;診斷不明2例。

3 討論

目前認為支氣管色素沉著纖維化是一種具有臨床-病理-放射-氣管鏡表現(xiàn)的臨床綜合征,在支氣管鏡下表現(xiàn)為支氣管黏膜黑色素沉著,同時伴有支氣管管腔狹窄或閉塞,胸部影像學(xué)改變有縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大或鈣化、胸膜增厚或胸腔積液。

本組資料顯示,支氣管色素沉著纖維化患者男女比為1∶1.1,年齡范圍為46～76 歲,年齡(64±9)歲。臨床表現(xiàn)以咳嗽、氣促為主,與Chung等[1]報道相似。胸部CT主要表現(xiàn)為肺部滲出病灶、支氣管狹窄、肺部結(jié)節(jié)、肺不張,同時合并胸膜增厚或胸腔積液、縱隔淋巴結(jié)腫大或鈣化較多。電子支氣管鏡下支氣管色素沉著纖維化主要位于雙側(cè)上葉及右中葉支氣管,單個葉支氣管黑色素沉著較少,多為兩葉及以上支氣管黑色素沉著。電子支氣管鏡下支氣管色素沉著形態(tài)特征分為4個類型：單純型表現(xiàn)為黑色素沉著于支氣管黏膜表面,但管腔通暢;浸潤型表現(xiàn)為黑色素沉著于支氣管黏膜表面,黏膜充血水腫、肥厚、表面凹凸不平、潰瘍;增生型表現(xiàn)為支氣管管腔內(nèi)新生物,表面可有黑色素沉著覆蓋;閉塞型表現(xiàn)為黑色素沉著,管腔狹窄扭曲或閉塞。其形態(tài)特征以單純型、浸潤型、單純合并浸潤型為主。本組資料中包括單純型6例,僅有支氣管黑色素沉著,但管腔通暢。而以往的文獻報道把支氣管色素沉著纖維化定義為：支氣管鏡下表現(xiàn)為支氣管黏膜黑色素沉著,同時伴有支氣管管腔狹窄或閉塞。筆者認為單純型可能是支氣管色素沉著纖維化早期,如果病情繼續(xù)進展,可能發(fā)展為其他3種類型,而出現(xiàn)支氣管狹窄或閉塞。把單純型包含在內(nèi),有利于疾病的早期診斷與治療。

圖1 病例1患者電子支氣管鏡下不同葉段支氣管色素沉著形態(tài)特征多樣化：單純型+浸潤型 A：隆突;B：左上葉支氣管;C：左下葉支氣管;D：左下葉基底段;E：右主支氣管;F：右上葉支氣管;G：右中葉支氣管;H：右下葉支氣管

圖2 病例2患者電子支氣管鏡下不同葉段支氣管色素沉著形態(tài)特征多樣化：浸潤型+增生型+閉塞型 A：隆突;B：右主支氣管;C：右上葉支氣管;D：右中間支氣管;E：右中葉支氣管;F：右下葉支氣管;G：左主支氣管;H：左上葉支氣管;I、J：左下葉支氣管

目前,國內(nèi)外多數(shù)文獻報道[1,5-9],支氣管色素沉著纖維化與活動性或陳舊性肺結(jié)核或支氣管結(jié)核密切相關(guān),但其具體發(fā)病機制仍不明確。本組資料中診斷肺結(jié)核或/和支氣管結(jié)核19例,其中通過病原學(xué)和病理學(xué)確診15例,臨床診斷4例。臨床診斷需要同時滿足以下5個條件：(1)既往有結(jié)核病史;(2)T-spot陽性或結(jié)核抗體陽性;(3)咳嗽、發(fā)熱、盜汗;(4)胸部CT 影像學(xué)符合結(jié)核改變;(5)抗結(jié)核治療有效。Chung等[1]報道28例支氣管色素沉著纖維化患者中有17例活動性結(jié)核感染。本組資料中52.8%的患者有活動性結(jié)核感染,稍低于前者(60.7%)。另外,通過病理學(xué)確診肺部惡性腫瘤7例。以往文獻報道,支氣管色素沉著纖維化多提示結(jié)核感染,國內(nèi)尚未見支氣管色素沉著纖維化患者確診肺癌的報道。既往有結(jié)核病史的支氣管色素沉著纖維化患者,結(jié)核性瘢痕組織增生對肺癌的發(fā)展起促進作用,即瘢痕癌[10]。另外,肺癌是我國高發(fā)的惡性腫瘤之一,肺癌與支氣管色素沉著纖維化兩者之間也可能沒有必然聯(lián)系。因此,不能因支氣管鏡下發(fā)現(xiàn)支氣管色素沉著纖維化,而忽視了對肺部惡性腫瘤的診斷。最后,本組資料中診斷肺炎8例,筆者認為其發(fā)病機制是支氣管色素沉著纖維化導(dǎo)致支氣管管腔狹窄或閉塞,支氣管分泌物引流不暢,繼發(fā)肺部感染。

圖3 病例3患者電子支氣管鏡下右中葉支氣管色素沉著形態(tài)特征為單純型 A：隆突;B：右主支氣管;C：右中間支氣管;D：右中葉支氣管;E：右下葉支氣管;F：左主支氣管;G：左上葉支氣管;H：左下葉支氣管

綜上所述,支氣管色素沉著纖維化不是一種單獨的疾病,而是一種臨床綜合征。具有一定的影像學(xué)、支氣管鏡、病理及病原學(xué)特征,與肺結(jié)核、支氣管結(jié)核、惡性腫瘤、慢性炎癥密切相關(guān),其病理生理機制尚未完全明確。支氣管色素沉著纖維化患者根據(jù)病因進行相關(guān)治療。筆者認為支氣管鏡下表現(xiàn)為單純型支氣管黏膜黑色素沉著而不伴有支氣管管腔狹窄或閉塞的病例可能是支氣管色素沉著纖維化的早期階段。

圖4 病例1患者病理診斷：慢性肉芽腫性炎,考慮為結(jié)核 HE ×100

圖5 病例2患者病理診斷：黏膜慢性炎 HE ×40

圖6 病例3患者病理診斷：中分化鱗癌 HE ×400

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突