李 娟 茍成毅
甘肅省定西市人民醫(yī)院 (甘肅定西 743000)
原發(fā)性睪丸彌漫性B細胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)是臨床少見,且極易誤診的高度惡性腫瘤,實驗室檢查無特異性,B超及影像學檢查只能發(fā)現(xiàn)腫瘤,行根治性睪丸切除術后,通過病理才能確診。本文通過1例睪丸彌漫性B細胞淋巴瘤的臨床資料結合相關文獻進行分析,以提高臨床對睪丸彌漫性B細胞淋巴瘤的認識。
患者,男,61歲,發(fā)現(xiàn)左側睪丸腫大3月。自覺陰囊墜脹,發(fā)現(xiàn)左側睪丸較右側明顯增大,無疼痛及發(fā)燒,無咳嗽或呼吸困難,無尿頻、尿急及排尿困難病史,未予治療。查體:全身表淺淋巴結未觸及腫大,心肺、腹未見異常,左睪丸腫大,質硬且有沉重感,無觸痛,左精索無增粗,右側睪丸大小正常。
B超示:左側睪丸大小約6.7cm×5.0cm×5.6cm,睪丸實質內可見大小 5.4cm×4.2cm×3.7cm偏低實性腫物,邊界清,內部回聲不均勻,CDFI顯示內部血流信號豐富,肝、膽、胰、脾未見異常;雙腹股溝區(qū)及頸部淋巴結無腫大。CT提示:腹部、盆腔及雙肺未見異常,未見腫大淋巴結;左側睪丸區(qū)見一大小為5.4cm×5.2cm的軟組織影,邊界清,密度均勻,平均CT值40HU,增強三期CT值49HU、62HU、58HU,考慮精原細胞瘤。實驗室輔助檢查提示:PSA、HCG、AFP、LDH等瘤標均在正常范圍內。 血常規(guī):Hb132g/L,WBC 5.2×10/L,嗜中性粒細胞66.1%,淋巴細胞16.2%,RBC 4.3×10/L,血小板170×10/L;血凝正常。行根治性睪丸切除術,術后病理報告為:左側睪丸彌漫性B細胞淋巴瘤,精索內、附睪及精索斷端未見瘤組織。免疫組化:CD3:T細胞(+),CD20(+),CD79a(+),BcI-2(+),BcI-6(+),Mum-1(+),Ki-67(+)約 占 85% ;CD10、CD117,CD30、D2-40、CKpan、CD30均為陰性。術后切口愈合后轉血液科繼續(xù)治療。目前術后半年隨訪患者健康。
圖1原發(fā)性睪丸彌漫性B細胞淋巴瘤病理圖(HE×100)
原發(fā)性睪丸淋巴瘤 (primary testicluar lymphoma PTL)是由法國醫(yī)生Mala ssezI[1]于1877年首次報道,病理類型屬非霍奇金淋巴瘤,年發(fā)病0.21~0.26/10萬[1],其中原發(fā)性睪丸彌漫性B細胞淋巴瘤占80%~98%[2,3],其平均發(fā)病年齡約55~60歲,臨床表現(xiàn)主要為睪丸無痛性腫大,伴有全身癥狀如發(fā)熱、厭食、盜汗體質量減輕,其的占所有患者的25%~41%[4],極少數(shù)患者可出現(xiàn)陰囊疼痛、睪丸鞘膜積液等。臨床病程呈侵襲性發(fā)展[4,5],容易向其他結外器管轉移,尤其是對側睪丸、中樞神經系統(tǒng)、皮膚、雙肺、胸膜及軟組織等[4],當這些部位受累時,可同時或相繼出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)。腫瘤標志物如HCG、AFP、LDH很少升高[8]。本例患者的瘤標正常與文獻報道相符。
國際結外淋巴瘤研究小組對373病例進行研究發(fā)現(xiàn),提出以睪丸腫塊為臨床癥狀的淋巴瘤,均屬于原發(fā)性睪丸淋巴瘤,且年齡大于60歲,5年總生存率為16%~50%,中位生存率 12~24個月[5]。美國國家腫瘤數(shù)據(jù)庫收集1985~2004年確診的3669例睪丸淋巴瘤患者,發(fā)現(xiàn)原發(fā)性睪丸DLBCL占77.8%[6-7]。近年來國內陸續(xù)報道:1983年1月~2005年6月孫則禹等[8]報告了4例睪丸惡性淋巴瘤,其中2例為B細胞來源惡性淋巴瘤,2例為成淋巴細胞型惡性淋巴瘤。4例中3例在左側,1例在右側。李昌忠[9]報道了20例睪丸原發(fā)性淋巴瘤的臨床病理分析,指出該病是一種高度侵襲性惡性腫瘤,易誤診,預后差,病理類型主要為B細胞來源。何陽等[10]通過對23例原發(fā)性睪丸淋巴瘤的臨床診治分析指出,最常見受侵的結外器官為中樞神經系統(tǒng)(6%~16.5%)及對側睪丸(8%~35%)。而彌漫性B細胞淋巴瘤是最常見的病理類型,占80%~90%。分期以Ⅰ-Ⅱ期為主,占72.7%,本例與文獻報道相符。
綜上文獻所知:原發(fā)彌漫性B細胞睪丸淋巴瘤臨床癥狀不典型,B超、CT、瘤標均無特異性,但其惡性度高,具有很強的結外侵襲性,發(fā)病年齡一般55~60歲,故患者對生育能力一般無特殊要求。由于病因尚不清楚,研究表明可能與外傷、睪丸慢性炎癥、精索絲蟲病、隱睪病史有關[11]。確診必須依靠病理診斷。故泌尿外科醫(yī)師應提高對此病的認識,如發(fā)現(xiàn)睪丸腫瘤且實驗室檢查不支持睪丸生殖細胞瘤及非生殖細胞瘤的情況下,尤其伴有其他部位或有結節(jié)而不能用睪丸腫瘤轉移解釋時,應想到本病的可能。首先行根治性睪丸切除,一旦確診應常規(guī)給予CHOP或類似方案化療,并根據(jù)病情采取主動脈和盆腔的照射治療[12]。