金明月,童 嵐,付吉利,王 雪,叢志斌*
(1.長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 電診科,吉林 長(zhǎng)春130021;2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射科,吉林 長(zhǎng)春130021)
過敏性紫癜是兒童期比較常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,屬于過敏性血管炎[1],據(jù)統(tǒng)計(jì)每年兒童發(fā)病率約(8-20)/10萬(wàn),并有逐年增加的趨勢(shì)[2,3]。表現(xiàn)血小板不減少性紫癜,累及消化道被稱為腹型紫癜。腹型紫癜消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜后比較容易確診,反之由于沒有特異性的癥狀和體征,極易誤診。本文通過回顧性分析50例臨床確診的腹型紫癜患兒腸道超聲圖像,探討高頻超聲對(duì)腹型紫癜患兒的診斷價(jià)值,對(duì)臨床早期診斷及治療提供重要的幫助。
1.1 研究對(duì)象回顧分析了2018年1月-2018年11月以腹痛為首發(fā)癥狀50名臨床確診的腹型紫癜患兒超聲圖像,年齡3-16歲,其中男35例,女15例。50例首發(fā)癥狀均表現(xiàn)明顯腹痛,嚴(yán)重者表現(xiàn)陣發(fā)性腹部絞痛,疼痛部位不固定,以臍周及下腹部多見,伴嘔吐、血便。全部患兒初診時(shí)均未發(fā)現(xiàn)典型皮膚瘀斑。過敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考第八版《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》過敏性紫癜[4];排除標(biāo)準(zhǔn):近1個(gè)月使用過腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等抑制免疫功能的藥物;嚴(yán)重感染者;其他類型風(fēng)濕免疫性疾病者。
1.2 使用儀器和檢查方法使用GE Logiq E9彩色超聲診斷儀,探頭為9L或5-16MHz。檢查時(shí)患兒均取平臥位,患兒行常規(guī)腹部超聲掃查,自幽門向下十二指腸—空腸—回腸—結(jié)腸,逐段反復(fù)檢查腸管。重點(diǎn)觀察腸壁厚度、回聲情況、血供情況以及其它伴隨征象,如病變區(qū)腸管周圍淋巴結(jié)情況,腹腔積液、繼發(fā)腸套疊等。
2.150例腹型紫癜患兒46例超聲提示腹型紫癜。超聲圖像見腸壁不同程度節(jié)段性或廣泛性向心性全層增厚、回聲減低,呈“面包圈”樣改變(92%)。增厚以黏膜下層增厚為主(圖1)。腸壁損害部位48例都發(fā)生在小腸(96%),2例累及結(jié)腸(4%)。腸壁厚度4-10 mm,多數(shù)為6-7 mm,CDFI:受累腸管壁血流豐富(圖2)。病變腸管蠕動(dòng)略緩慢,腸腔內(nèi)可見無(wú)回聲腸液殘留。4例僅見腸壁厚,厚度3-5 mm,但未見明顯“面包圈”征,超聲未提示腹型紫癜。
2.246例超聲提示的病變腸管可單發(fā)或多發(fā),其中27例(54%)為單發(fā)的一處腸管壁全層增厚,十二指腸降部4例,左上腹空腸起始段10例,回腸9例,其它部位4例,另23例(46%)為多區(qū)域的腸壁增厚(圖3),2例合并結(jié)腸。增厚腸壁壁層次可以辨認(rèn)。 4 例未被超聲提示的腹型紫癜患兒有1例合并腸套疊,2例合并結(jié)腸病變。
圖1下腹部小腸腸壁增厚,呈“面包圈”樣改變,以黏膜下層增厚為主 圖2 CDFI:受累腸管壁血流豐富
圖3 同一患兒上腹部多處小腸腸壁增厚 圖4病變段腸管周圍系膜增厚、回聲增強(qiáng),腸系膜可見淋巴結(jié)腫大,形態(tài)呈橢圓形
2.3 伴隨征象36例(72%)患兒病變段腸管周圍系膜增厚、回聲增強(qiáng),腸系膜可見淋巴結(jié)腫大,形態(tài)呈橢圓形(圖4)。11例(22%)伴有腹腔積液,1例繼發(fā)腸套疊,橫切面可見“同心圓”in征,截面大小 30 mm×36 mm,套入長(zhǎng)度70 mm ,后經(jīng)空氣灌腸后復(fù)位,復(fù)位后發(fā)現(xiàn)回腸末段腸壁水腫,呈“面包圈” 樣改變。
2.4 治療后復(fù)查經(jīng)抗過敏及對(duì)癥治療 3-7 d,患兒腹痛明顯緩解,再次超聲檢查圖像顯示:增厚的腸壁基本恢復(fù)正常,腹腔積液較治療前明顯減少或消失,增大的淋巴結(jié)較前變小。
腹型紫癜是以消化道為首發(fā)癥狀的一種毛細(xì)血管的變態(tài)反應(yīng)性疾病,兒童好發(fā),其中<5歲患兒約占50%,臨床表現(xiàn)多樣,其中約 30%-70%患者可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛、惡心嘔吐或便血等消化道癥狀,其中14%的患兒皮膚紫癜出現(xiàn)是在消化道癥狀之前[4,5],由于沒有特異性的癥狀和體征,診斷較為困難[6]。尤其是腹痛在出現(xiàn)皮疹之前,難以與外科急腹癥及其它疾病相鑒別,容易造成誤診[7,8]。腹型紫癜的發(fā)生主要是因機(jī)體對(duì)某些致敏性物質(zhì)發(fā)生反應(yīng),導(dǎo)致腸壁血管中形成不能溶解的IgA免疫復(fù)合物,沉積在小血管壁上,細(xì)胞內(nèi)的炎性因子作用于血管壁,致血管內(nèi)微小血栓形成[9,10]。腸壁小血管內(nèi)的紅細(xì)胞及漿液自病變部位外滲,聚集于間質(zhì)引起組織腫脹,導(dǎo)致腸管壁增厚、水腫、腸蠕動(dòng)紊亂,由于腸壁局部缺血,甚至可以發(fā)生黏膜潰瘍、穿孔、腸壁壞死[11]。本組50例患兒46例(92%)腸管呈單發(fā)或多發(fā)節(jié)段性腸壁向心性全層增厚、水腫,回聲減低,腸壁呈“面包圈征”,黏膜下層為主,腸壁各層次清晰可辨,此特征是腹型紫癜特異性表現(xiàn)。
有學(xué)者對(duì)腹型紫癜患兒腸壁腫脹特點(diǎn)進(jìn)行研究,分析可能由于胃腸及腸系膜內(nèi)含有豐富的小血管,血管穿過肌層,在黏膜下層形成動(dòng)脈叢。并且黏膜下層具有豐富的結(jié)締組織,較腸壁中其它層次含量要多,故導(dǎo)致腸壁增厚、水腫以黏膜下層為主,但紫癜病程中,炎癥浸潤(rùn)、修復(fù)過程卻未出現(xiàn)纖維組織的增生,因此腸壁各層次清晰可辨[12,13]。超聲圖像上表現(xiàn)為腸壁向心性全層增厚,以黏膜下層為主。腹型紫癜一般發(fā)生在小腸,呈節(jié)段性[14]。本組病例其中2例累及結(jié)腸,4例累及十二指腸降部,44例累計(jì)空回腸,提示小腸受累為多見(96%),這與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致。小腸相對(duì)于結(jié)腸更易受累的主要原因是由于其病理基礎(chǔ)所決定,小腸作為食物消化吸收的主要場(chǎng)所,有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng),小腸黏膜下動(dòng)脈叢不僅在腸腺間形成毛細(xì)血管網(wǎng),在小腸絨毛上皮下也形成血管網(wǎng),而結(jié)腸僅在腺體間形成血管網(wǎng)[15],因此腹型紫癜中小腸更易受累。
4例超聲未提示腹型紫癜的患兒中有1例患兒因合并腸套疊而導(dǎo)致漏診。復(fù)位后腸壁增厚、水腫,經(jīng)回顧性分析考慮繼發(fā)腸套疊時(shí)套疊腸管呈“同心圓”征,“同心圓”征使“面包圈”征弱化,檢查過程中超聲醫(yī)生僅主觀、簡(jiǎn)單的認(rèn)為單純性腸套疊,沒有全面的掃查套疊內(nèi)部腸壁具體情況。過敏性紫癜合并腸套疊者較為少見,國(guó)內(nèi)外報(bào)道紫癜患兒繼發(fā)腸套疊的發(fā)病率≤3%[16]。紫癜患兒繼發(fā)性腸套疊時(shí)易引起反復(fù)套入,因此超聲檢查如能及時(shí)診斷出腸套疊的病因,及時(shí)對(duì)癥治療,就能減少空氣灌腸對(duì)患兒帶來(lái)的痛苦。
另外3例誤診病例中2例累及結(jié)腸及1例累及回腸末段,患兒以嘔吐、陣發(fā)性腹痛、便血為主要癥狀。超聲表現(xiàn)腸壁增厚,回盲部系膜略增厚、回聲增強(qiáng),但未見明顯“面包圈”征象,考慮炎癥可能,患兒約5天左右后四肢出現(xiàn)皮疹,雙下肢為著,根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查考慮:過敏性紫癜。給予激素治療后,癥狀很快緩解,第二天便血癥狀消失,皮疹開始消退,證實(shí)腹型紫癜。紫癜累及結(jié)腸及回腸末段患兒在無(wú)典型皮疹出現(xiàn)時(shí)極易誤診為腸炎,由于回盲部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,淋巴組織分布較豐富,回盲部腸腔寬腸壁薄,食糜停留時(shí)間長(zhǎng),為炎癥性病變好發(fā)此處的生理解剖基礎(chǔ),故超聲表現(xiàn)回盲部腸壁增厚、腫脹,回盲部淋巴結(jié)增大,周圍系膜回聲增強(qiáng)、增厚,兩者超聲無(wú)明顯特異性表現(xiàn),因此易誤診。
本組病例中6例以陣發(fā)性腹痛,嘔吐為首發(fā)癥狀就診的患兒,臨床未先申請(qǐng)超聲檢查,誤診為胃腸炎、腸痙攣等,故給予抗炎、對(duì)癥治療,但患兒腹痛并未緩解,臨床給予超聲檢查,超聲顯示,小腸腸壁增厚、回聲減低,厚度均>4 mm,提示腹型紫癜可能,臨床給與抗過敏及對(duì)癥治療后患兒腹痛癥狀緩解。以往臨床需等到皮膚出現(xiàn)淤斑后才能結(jié)合消化道癥狀做出腹型過敏性紫癜的診斷,以致延誤診治時(shí)間。但隨著高頻超聲診斷技術(shù)的提高,已能夠?qū)ξ闯霈F(xiàn)皮膚瘀斑的早期腹型紫癜患兒明確診斷。
高頻超聲對(duì)腹型紫癜具有特異性表現(xiàn),超聲可以對(duì)未出現(xiàn)皮膚瘀斑的不典型腹型紫癜患兒提供重要的臨床理論依據(jù),并可以觀察治療期間腸壁恢復(fù)情況。超聲具有無(wú)創(chuàng)、無(wú)痛苦、可重復(fù)檢查等優(yōu)勢(shì),更易為患兒家長(zhǎng)接受,值得推廣運(yùn)用。