高生偉

一個半綜合征(one-and-a-half syndrome)是常見的腦橋被蓋部病變引起的核間性眼肌麻痹，同時合并第七對顱神經(jīng)麻痹時稱為八個半綜合征(eight-and-a-half-syndrome)，1998年由Eggenberger[1]首先報道及命名，臨床十分少見，我院 2017年8月收治1 例八個半綜合征病人，現(xiàn)報道如下。

1 資 料

病人，女，46歲，主因頭暈伴視物重影8 h，于2017年8月3日22：00時入院。既往史：高血壓病史4年余，血壓最高達(dá)170/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，平素間斷口服硝苯地平緩釋片20 mg，每日1次，未規(guī)律服藥，血壓控制欠佳。吸煙10余年，每天10支?，F(xiàn)病史：病人于入院前8 h無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴視物成雙，惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，呈非噴射狀。頭暈發(fā)作時與體位無明顯關(guān)系。無耳鳴、聽力下降；無肢體無力、麻木不適；無意識障礙及肢體抽搐等癥狀，上述癥狀持續(xù)不緩解，為求診治入住我院。病人發(fā)病前無腹瀉、感冒、發(fā)熱等病史。查體： 血壓160/90mmHg，脈搏72次/min，呼吸18次/min，血糖6.5 mmol/L，體溫36.5 ℃。意識清楚，言語流利，查體合作。左側(cè)眼球居中，內(nèi)收外展均不能；右眼不能內(nèi)收，雙眼向右側(cè)注視時可見水平眼顫。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約為3.0 mm，對光反射靈敏。左側(cè)鼻唇溝淺，左側(cè)眼瞼閉合不全，左側(cè)額紋淺，左側(cè)口角低垂，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力適中，四肢痛覺對稱存在，雙側(cè)腱反射(++)，雙側(cè)指鼻試驗不配合，左側(cè)巴氏征(+-)，右側(cè)巴氏征(-)，心肺腹未見異常，美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)評分4分，洼田飲水試驗1級。

實(shí)驗室及影像學(xué)檢查：血細(xì)胞分析、肝功能、腎功能、血脂、同型半胱氨酸、甲狀腺功能以及術(shù)前檢查均正常。心電圖提示：竇性心律，大致正常范圍心電圖。頸部+椎動脈彩超提示：雙側(cè)頸動脈硬化，伴左側(cè)頸內(nèi)動脈分叉處斑塊形成，雙側(cè)椎動脈未見異常(見圖1～圖3)。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部彩超：肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常。入院診斷：腦干急性梗死(八個半綜合征)。予以硫酸氫氯吡格雷75 mg(首次300 mg)，每日1次，阿司匹林腸溶片100 mg，每日1次，阿托伐他汀鈣片40 mg，每日1次，以及改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療。治療第3天病人雙眼球活動明顯改善，復(fù)視現(xiàn)象消失，但左側(cè)面癱未見改善，后續(xù)予以針灸康復(fù)治療，發(fā)病20 d隨訪，病人眼球活動正常，左側(cè)面癱改善。

圖1 彌散加權(quán)成像(DWI)檢查結(jié)果

圖2 觀彌散系數(shù)(ADC)檢查結(jié)果

圖3 MRA檢查結(jié)果

2 討 論

一個半合征是由腦橋被蓋部損害所致眼球運(yùn)動障礙的一組綜合征，F(xiàn)isher于1967年首次報道[2]，是因腦橋被蓋部病變損害腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)交叉過來的聯(lián)系同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束造成的，表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展，對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展，伴水平眼顫。早在1983年，Wall等報道了一個半綜合征合并有面神經(jīng)麻痹臨床病例，但是因為臨床較罕見，一直未受到人們關(guān)注。一直到1998年Eggenberger[1]才首先將這種現(xiàn)象定義為八個半綜合征(一個半綜合征合并同側(cè)面神經(jīng)損害)，其解剖機(jī)構(gòu)為腦橋被蓋部的腦橋旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束毗鄰的面神經(jīng)內(nèi)膝及面神經(jīng)核，具體表現(xiàn)為同側(cè)腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)連同內(nèi)側(cè)縱束(MLF)、面神經(jīng)核或神經(jīng)束受累，或者同側(cè)展神經(jīng)核、MLF、面神經(jīng)核或神經(jīng)束受累[3]。Eggenberger[1]認(rèn)為這種綜合征的臨床意義十分重要，因為病變有時可能很小以致MRI不能識別病灶。

八個半綜合征常見病因為腦血管疾病、代謝綜合征，也見于結(jié)核瘤、腦轉(zhuǎn)移腫瘤、基底動脈動脈瘤以及腦干動靜脈畸形和腫瘤等情況。2005年Keane[4]報道了核間性眼肌麻痹的常見病因為腦梗死(38%)，其次為代謝綜合征(34%)，另外可能與腦出血、外傷、炎癥性疾病及腫瘤等有關(guān)。其中以腔隙性腦梗死最為常見，其供血動脈為椎-基底動脈系統(tǒng)深穿支或小腦上動脈分出的腦橋被蓋支。本例病人有腦血管病危險因素(高血壓病、吸煙)，依據(jù)腦橋被蓋部病變部位及病灶大小并結(jié)合病人磁共振血管成像，考慮病人腦梗死病因分型穿支動脈病變，機(jī)制為穿支動脈玻璃樣變。治療上仍以抑制血小板聚集、抗動脈粥樣硬化、控制危險因素，并積極進(jìn)行康復(fù)治療。