王國(guó)輝　張治廣　牛會(huì)忠

[摘要] 回顧性分析1例內(nèi)生性寄生胎的臨床資料，本例病例為母親孕期發(fā)現(xiàn)，超聲及CT提示為腹膜后腫物，考慮寄生胎，經(jīng)完善術(shù)前檢查及化驗(yàn)、制定手術(shù)方案后在全麻下行腹腔鏡探查右側(cè)腹膜后寄生胎切除術(shù)。手術(shù)切除的腫物符合寄生胎病理改變。術(shù)后繼續(xù)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)及對(duì)癥支持治療，患兒于術(shù)后第11天治愈出院;出院后長(zhǎng)期隨訪，生長(zhǎng)發(fā)育良好，無(wú)明顯并發(fā)癥。同時(shí)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析并總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。認(rèn)為寄生胎臨床罕見(jiàn)，外生性寄生胎容易識(shí)別，內(nèi)生性寄生胎應(yīng)與畸胎瘤鑒別，多數(shù)于孕檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。手術(shù)切除是唯一治愈手段，術(shù)后加強(qiáng)護(hù)理及康復(fù)。出院后對(duì)患兒長(zhǎng)期隨訪，能及時(shí)了解患兒有無(wú)惡變傾向。

[關(guān)鍵詞] 寄生胎;畸胎瘤;腹膜后;產(chǎn)前超聲

[中圖分類(lèi)號(hào)] R714.2? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2019）23-0124-03

寄生胎又叫胎內(nèi)胎，是一種罕見(jiàn)先天性發(fā)育畸形，是由于單絨毛膜雙羊膜囊雙胎異常發(fā)育而形成，于1800年由Meckel首次描述，多數(shù)于孕檢產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)，于新生兒期就診治療。寄生胎有內(nèi)外之分，若寄生胎生長(zhǎng)于胎兒體內(nèi)， 則稱內(nèi)生性寄生胎，好發(fā)于腹膜后;若寄生胎附著于胎兒體表， 則稱外生性寄生胎，需與畸胎瘤相鑒別，手術(shù)切除是唯一有效治療手段。寄生胎病例國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，多數(shù)均是個(gè)案報(bào)道，臨床醫(yī)師缺乏對(duì)此病的診治經(jīng)驗(yàn)，容易發(fā)生誤診、漏診，我院普外科收治1例內(nèi)生性寄生胎，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患兒女，19 h，主因其母孕檢發(fā)現(xiàn)胎兒腹部腫物4個(gè)月，生后腹部膨隆19 h于2017年5月7日入院就診。查體：腹膨隆，右側(cè)腹部可觸及囊性腫物，大小約8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，質(zhì)軟，邊界尚清，囊性腫物內(nèi)可觸及實(shí)性組織。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。腹部超聲顯示：右中腹可見(jiàn)一囊性包塊，大小約78 mm×54 mm，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)可見(jiàn)胎兒雙側(cè)下肢、雙腳結(jié)構(gòu)，總長(zhǎng)約71 mm，囊性部分透聲可（封三圖3）。腹部CT顯示：右側(cè)腹腔可見(jiàn)一類(lèi)圓形軟組織腫塊影，大小約7.95 cm×6.11 cm×7.15 cm，腫物大部分呈囊性，內(nèi)可見(jiàn)脊柱影及四肢骨影，周?chē)?jiàn)片狀較低密度影，右腎受壓下移，腸管受壓左移（封三圖4、5）。

充分術(shù)前準(zhǔn)備后行腹腔鏡輔助右側(cè)腹膜后寄生胎切除術(shù)，術(shù)中探查見(jiàn)腫物位于右側(cè)腹膜后，上達(dá)肝臟下緣，與肝臟臟面廣泛粘連，下至盆腔，大小8 cm×8 cm×6 cm，越過(guò)中線，腫物囊實(shí)相間，大網(wǎng)膜與腫物粘連。腫物有完整包膜。以穿刺針穿刺抽吸囊內(nèi)黃色稍渾濁液體約80 mL，分離粘連，順利切除寄生胎，術(shù)中見(jiàn)本例寄生胎生長(zhǎng)雙下肢，疑似生長(zhǎng)有右側(cè)上肢肢芽，但發(fā)育極差，無(wú)腦畸形（封三圖6、7）。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：腹膜后寄生胎;病理可見(jiàn)多種成分，分別為：皮膚組織、神經(jīng)纖維;纖維脂肪組織、橫紋肌、軟骨及骨組織;消化道結(jié)構(gòu)，發(fā)育幼稚，并形成器官樣結(jié)構(gòu)（封三圖8、9）。術(shù)后恢復(fù)順利，出院隨訪1年半患兒生長(zhǎng)良好。

2討論

寄生胎是一種罕見(jiàn)的先天性胚胎發(fā)育畸形，是指胚胎發(fā)育時(shí)一具完整胎體內(nèi)的某一部分中寄生有另一具或幾具不完整的胎體。大多數(shù)僅為一定分化的器官組織，具有人形分化的寄生胎更為罕見(jiàn)。

寄生胎的發(fā)生原因及機(jī)制尚不清楚，可能與環(huán)境污染、遺傳、胚胎細(xì)胞分裂時(shí)缺氧、低溫、卵子衰老及孕早期接觸農(nóng)藥等因素有關(guān)[1-2]，其發(fā)生機(jī)制一般認(rèn)為是受精卵分裂成內(nèi)細(xì)胞群時(shí)不均衡所致。目前存在2種理論：一種是分裂理論，當(dāng)受精卵在受精第13天后分裂即原始胎盤(pán)形成后再?gòu)?fù)制，就會(huì)出現(xiàn)不同程度、不同形式的聯(lián)體雙胎，如發(fā)育差的內(nèi)細(xì)胞團(tuán)被包入正常發(fā)育的胎體體內(nèi)，即形成寄生胎。也就是說(shuō)由于受精卵在胚胎發(fā)育早期階段，胚泡內(nèi)的內(nèi)細(xì)胞團(tuán)分裂成大小不等的2個(gè)團(tuán)，形成2個(gè)發(fā)育中心，大的一團(tuán)得到充分的胎盤(pán)血液供應(yīng)而繼續(xù)發(fā)育成為正常胎兒，小的一團(tuán)由于各種原因在發(fā)育過(guò)程中被包入另一胎體內(nèi)，發(fā)育受到限制或停止，最后導(dǎo)致發(fā)育不良而形成寄生胎[3-4]。另一種是融合理論，即認(rèn)為兩個(gè)獨(dú)立的胎囊在后期發(fā)生融合[5]。目前多數(shù)學(xué)者支持分裂理論[6]。其病理特征為腫塊內(nèi)具有脊柱或構(gòu)成脊柱的錐體，常伴有四肢、骨盆、肋骨等。產(chǎn)前超聲及產(chǎn)后超聲、腹部CT、MRI可發(fā)現(xiàn)囊實(shí)性腫物，其內(nèi)含有骨骼樣強(qiáng)回聲，對(duì)其診斷有較好的價(jià)值。

臨床上寄生胎屬于罕見(jiàn)病，可分為內(nèi)生性寄生胎和外生性寄生胎[7]，內(nèi)生性寄生胎臨床上相對(duì)較為多見(jiàn)[8]。完整嬰兒軀干的某個(gè)部位有寄生器官，多為贅生下肢，稱外生性寄生胎，往往僅是一個(gè)小型的軀干和雛形的四肢或肢芽，且大多數(shù)是無(wú)腦無(wú)心畸形，又稱非對(duì)稱聯(lián)體雙胎[9]。外生性寄生胎好發(fā)于主胎腹部或背部[10]，也可以發(fā)生于主胎身體的其他部位，多數(shù)僅表現(xiàn)為贅生下肢或有外生殖器重復(fù)，并且常伴有臍膨出，容易識(shí)別并做出準(zhǔn)確診斷。我院神經(jīng)胸外科2008年曾收治1例骶尾部外生性寄生胎，成功手術(shù)切除[11];如寄生胎被包裹在正常胎兒體內(nèi)，即為內(nèi)生性寄生胎，多位于主胎腹腔、腹膜后或盆腔，顱腔，骶尾部。2017年劉登輝等[12]報(bào)到了一例腸系膜寄生胎，大體標(biāo)本切面可見(jiàn)脊柱樣結(jié)構(gòu)，組織基本對(duì)稱分布，未見(jiàn)肢芽胎頭等結(jié)構(gòu)，組織切面可見(jiàn)骨、軟骨、脂肪、腺體及皮脂樣物質(zhì)，各組織發(fā)育基本成熟。故有學(xué)者認(rèn)為寄生胎是一種高度分化的畸胎瘤[13]。且由于寄生胎罕見(jiàn)，對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，因此寄生胎需與畸胎瘤鑒別，兩者鑒別要點(diǎn)是寄生胎內(nèi)存在椎骨系統(tǒng)，而畸胎瘤內(nèi)僅有散在的骨質(zhì);寄生胎在解剖學(xué)和組織學(xué)上具有分化良好的器官系統(tǒng)，可發(fā)育成正常的人體結(jié)構(gòu)，而畸胎瘤則不能形成真正的器官系統(tǒng)。本例寄生胎位于主胎腹膜后，屬于內(nèi)生性寄生胎。

內(nèi)生性寄生胎，國(guó)際規(guī)范名稱為胎內(nèi)胎（fetus in fetus），是單卵雙胎中聯(lián)體雙胎的一種特殊形式，一種較少見(jiàn)的發(fā)育畸形，由Meckel于1800年首先描述，其發(fā)生率極低，大約是新生兒總數(shù)的百萬(wàn)分之一。WilⅡs認(rèn)為寄生胎必須具備有脊椎骨，同時(shí)有各種不同的器官和肢體形成[14]。但并不是所有的寄生胎都具有可辨別的脊椎，大約9%的寄生胎無(wú)椎體結(jié)構(gòu)[15]。內(nèi)生性寄生胎常被包被在一層相當(dāng)于羊膜的囊內(nèi)，囊內(nèi)含有液體，一般無(wú)真正的胎盤(pán)。內(nèi)生性寄生胎主要表現(xiàn)為腹部腫塊，且多數(shù)為腹膜后腫塊，其發(fā)育極不完全，無(wú)獨(dú)立生存能力，但在宿主的體內(nèi)仍是活的組織，可隨宿主的發(fā)育而緩慢增大。其依靠與宿主相連的血管蒂供給營(yíng)養(yǎng)，常因營(yíng)養(yǎng)缺乏而造成發(fā)育不正?；驀?yán)重畸形[16-18]。內(nèi)生性寄生胎一般呈球形，有時(shí)外形似胎兒，頭部大多缺如或發(fā)育極差，內(nèi)部器官更不完整，一般無(wú)心、肝、肺等器官，但常有小腸、脊髓、神經(jīng)組織、結(jié)締組織、腎上腺、生殖腺等組織成分。外表有皮膚包被，可辨別軀干、肢芽，常有趾或指和外生殖器。Hoeffel報(bào)道91%的寄生胎含有脊柱，82.5%含有肢體，且肢體大多為下肢，55.8%含有中樞神經(jīng)系統(tǒng)（多為無(wú)腦畸形），45%含有胃腸道，40%含有血管，26.5%含有泌尿生殖道，含有心臟組織非常罕見(jiàn)[19]。

寄生胎的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。目前認(rèn)為最好的診斷方法之一是超聲檢查[20-22]，超聲能直接顯示羊膜腔內(nèi)胎兒數(shù)目及聯(lián)體胎兒融合部位，具有準(zhǔn)確、方便、無(wú)創(chuàng)、動(dòng)態(tài)、可重復(fù)，且經(jīng)濟(jì)性好的特點(diǎn)?；颊呷菀捉邮埽捎糜诋a(chǎn)前診斷。CT和MRI成像具有極高的組織分辨率及強(qiáng)大的后處理功能，能直觀、多角度地觀察早孕聯(lián)體雙胎的形態(tài)、融合部位及程度、骨骼解剖、血液供應(yīng)及血管走行等信息，能夠準(zhǔn)確評(píng)價(jià)患兒是否合并存在其他部位解剖畸形，對(duì)臨床手術(shù)方案的制訂有重要的參考價(jià)值。

本例寄生胎為內(nèi)生性寄生胎，外觀具有可辨別的雙下肢，疑似生長(zhǎng)有右側(cè)上肢肢芽，但發(fā)育極差，無(wú)大腦生長(zhǎng)，有脊柱生長(zhǎng)。超聲、CT等影像學(xué)檢查顯示囊內(nèi)有可分辨的肢體骨骼樣回聲及軸骨系統(tǒng)，病理顯示具有神經(jīng)纖維、消化道等多種結(jié)構(gòu)。這與文獻(xiàn)報(bào)道[21-22]相符合。

寄生胎對(duì)主胎的危害主要是寄生胎較大時(shí)產(chǎn)生的機(jī)械壓迫癥狀和寄生胎的代謝產(chǎn)物，分解毒素被宿主吸收引起的中毒癥狀，影響宿主的正常生長(zhǎng)發(fā)育。目前寄生胎的主要治療措施為手術(shù)完整切除。有文獻(xiàn)[4]報(bào)道寄生胎所含組織均分化良好，不發(fā)生惡變，術(shù)后預(yù)后佳，但Kim YJ等[23]認(rèn)為盡管寄生胎的各種成分發(fā)育成熟，但仍存在惡變的可能，也有寄生胎切除術(shù)后殘留物惡變的報(bào)道[24-25]，因此寄生胎一旦確診，均應(yīng)及早切除寄生胎及其包膜，以保護(hù)主胎的正常發(fā)育，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，定期復(fù)查超聲或CT、MRI和檢測(cè)相關(guān)腫瘤標(biāo)記物。

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（收稿日期：2019-04-02）