賈宏

患者男，9歲，因“心跳加快1月余”入院。1個多月前患者無誘因出現(xiàn)心跳加快，無胸悶、胸痛，無頭暈黑朦，無暈厥，無腹痛、腹脹、發(fā)熱、惡心、嘔吐等癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院行動態(tài)心電圖檢查可見室性融合波，竇性奪獲。總心搏數(shù)186 229次，平均心室率131次/min；最快心室率172次/min(發(fā)生于14:44:01)；最慢心室率82次/min(發(fā)生于02:25:43)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為室性心動過速，給予口服普羅帕酮片125 mg，3次/d，治療后癥狀有所緩解。白天心率波動在90～110次/min，夜間心率波動在60～80次/min，出院后規(guī)律用藥。出院后患者受涼感冒后在休息狀態(tài)下，感中腹部疼痛不適，嘔吐少量食物殘渣后，出現(xiàn)暈厥?；颊咦允鰰炟是靶奶涌?，意識喪失，醒后發(fā)現(xiàn)小便失禁，余具體情況不詳。次日患者仍覺中腹部不適，不伴嘔吐、泄瀉等不適，當(dāng)?shù)亻T診就診后返回家中；進食數(shù)分鐘后，再次于床旁出現(xiàn)嘔吐，平臥床上后，突然出現(xiàn)煩躁不安，以手擊床動作；遂出現(xiàn)暈厥，意識喪失，全身冰冷，伴大汗淋漓，不伴肢體抽搐和口吐白色泡沫，持續(xù)發(fā)作時間約1～2 min，出現(xiàn)二便失禁，醒后未見其他異常。此次暈厥前患者自述未感到心跳加快、心慌等不適，遂入院進一步診治。查體：脈搏91次/min，血壓109/81 mmHg，神清，心臟向左下擴大，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無水腫?；颊呒易逯袩o擴張型心肌病以及室速室顫等心動過速患者。入院檢查：尿鈉素: 1946 pg/mL，血常規(guī)、生化、凝血常規(guī)、二便常規(guī)、脂肪酶、淀粉酶、心肌標(biāo)志物未見明顯異常。心臟超聲：左室內(nèi)徑44 mm、右室內(nèi)徑13 mm、左房內(nèi)徑28 mm、右房內(nèi)徑47 mm、左室射血分數(shù)32%、左室短軸縮短率15%，左右心房及左室擴大，左室收縮功能測值降低。胸片：心影增大，余未見異常。MRI心臟功能增強掃描：心臟增大，左心室壁略變薄，心肌收縮幅度降低，考慮非缺血性心肌病可能。入院心電圖(圖1)：高位室性心動過速。

從患者“心跳加快”心電圖(圖1)中，可見P波在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)正向，aVR導(dǎo)聯(lián)負向，V1導(dǎo)聯(lián)呈正負雙向，頻率接近100 次/min；QRS波約90 ms，頻率約172 次/min，QRS呈電交替：考慮為窄QRS心動過速。進一步的分析可見，P波在長Ⅱ?qū)?lián)上，似乎呈一帶二現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為一次竇性P波緊跟兩個QRS波，P波與QRS波呈固定關(guān)系，發(fā)作特點呈陣發(fā)性，易受多種因素的影響，有突發(fā)突止的特點[1]。但此圖中P波與QRS波無固定關(guān)系，即房室分離，需要考慮高位室性心動過速或交界性心動過速伴房室分離。交界性心動過速可逆?zhèn)餍姆?，表現(xiàn)為逆行P波，干擾正常竇性P波的發(fā)放，即P-P間期不等，甚至不能見到正常竇性P波[2]。圖1中未見逆行P波，竇性P波規(guī)律發(fā)放，故從心電圖初步判斷為高位室性心動過速。

圖1 患者入院心電圖

患者年齡小，使用藥物控制有很大限制；但患者室速起源部位較高，若行射頻消融，可能造成永久性三度房室阻滯，需安置永久性心臟起搏器。故先后予艾司洛爾、美托洛爾、地爾硫卓、維拉帕米控制心室率，治療效果不理想。因患者院外發(fā)生暈厥兩次，心功能左室射血分數(shù)較差，家屬同意行射頻消融治療并愿意承擔(dān)安置起搏器的風(fēng)險。心內(nèi)電生理檢查提示：希氏束旁(右束支處)室性心動過速(圖2)。射頻消融后體表心電圖見圖3，可明確看到P波下傳與QRS波呈1 ∶1關(guān)系，QRS波呈完全性右束支阻滯形態(tài)。心電圖診斷：竇性心律，完全性右束支阻滯。

圖2 心內(nèi)電生理圖

圖3 術(shù)后心電圖

討論臨床上寬QRS波室性心動過速多見，大部分患者可經(jīng)藥物復(fù)律或電復(fù)律[3-5]。寬QRS波的心動過速有很多鑒別方法，如Brugada四步法、Vereckei四步法、aVR四步法以及室速積分法。這些鑒別方法中都有一個重要的診斷指標(biāo)，即房室分離。房室分離陽性診斷室速的敏感性雖然僅 30%～40%，但特異性接近100%[6-8]。而窄QRS波室性心動過速臨床極其少見，大部分為室上性心動過速，希氏束心動過速目前臨床尚無相應(yīng)的鑒別診斷方法及診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床診斷較困難，電生理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)房室分離診斷室速的特異性接近100%，圖1經(jīng)心內(nèi)電生理檢查診斷希氏束室性心動過速準(zhǔn)確無誤。在兒童及青少年中，還需鑒別兒茶酚胺敏感性室速。此型室速好發(fā)于青少年，延遲診斷及誤診現(xiàn)象普遍，多表現(xiàn)為反復(fù)情緒激動或運動后暈厥，體表心電圖表現(xiàn)為雙向性、多形性室性心動過速[9]。本例患者動態(tài)心電圖可見室性融合波以及竇性奪獲，更支持室性心動過速診斷。單純依靠QRS波時限或?qū)挾葋碓\斷或鑒別心動過速的起源及發(fā)生機制，并不恰當(dāng)且過于簡單[10]。窄QRS波室速中常見的為希氏束性心動過速和分支型室性心動過速(左前分支或左后分支)。圖1中無分支阻滯，故考慮為室性心動過速(希氏束室速可能)。電生理檢查進一步證實為希氏束室速。

室速的發(fā)生機制目前多認為與折返、觸發(fā)活動、自律性異常升高有關(guān)。其中，折返又是室速最主要的機制，分為大折返和局灶性室速。局灶性室速是指室速在一個特定區(qū)域最早激動，然后沖動以該區(qū)域為中心向四周輻射，見于心臟結(jié)構(gòu)正常的患者。希氏束旁室速多見于青少年男性，心電圖可呈不同形態(tài)，與希浦系統(tǒng)差異傳導(dǎo)及希氏束內(nèi)關(guān)鍵肌束不同有關(guān)。該類室速可表為室上型、窄QRS形態(tài)，特征性右束支阻滯伴電軸右偏或左偏等。室性心動過速起源部位越靠近希氏束或起源于希氏束，QRS波形態(tài)越接近于室上性，常見表現(xiàn)為持續(xù)性單形性室速、單形性室速反復(fù)發(fā)作。結(jié)合本例患者的心電圖及電生理檢查結(jié)果，患者室速發(fā)生機制可能為希氏束靠近右束支側(cè)的局灶性室速。希氏束室性心動過速體表心電圖表現(xiàn)為窄QRS波心動過速，QRS波前后無相關(guān)逆行P波，不能逆?zhèn)髦列姆扛蓴_正常竇性P波的發(fā)放，竇性P波正常規(guī)律發(fā)放，與窄QRS波呈房室分離現(xiàn)象。心內(nèi)電生理檢查在靠近希氏束電極上可見希氏束電活動，心室心尖部電極可記錄到相關(guān)電活動。高位右房電極在希氏束電活動前后不能記錄到相應(yīng)的電活動，機械刺激可終止心動過速的發(fā)生，低功率消融或冷凍消融有助于保護希氏束，房室傳導(dǎo)阻滯是消融的主要并發(fā)癥，且消融左側(cè)較右側(cè)更易發(fā)生。

綜上，臨床工作中起源于希氏束的窄QRS波室性心動過速罕見且不易診斷，可結(jié)合動態(tài)心電圖觀察有無房室分離、竇性奪獲、室性融合波并通過電生理檢查確診。