寶秀麗

【摘 要】目的：討論超聲在診斷胎兒頸部淋巴水囊瘤的臨床價(jià)值。資料及方法：回顧性分析2013年1月至2018年9月期間，我院產(chǎn)前超聲檢出的胎兒頸部淋巴水囊瘤20例。分析所有病例的聲像圖表現(xiàn)特征、發(fā)生時(shí)間、合并異常。結(jié)果：20例中有分隔水囊瘤17例，無分隔水囊瘤3例，均發(fā)生于頸部，1例為宮內(nèi)死胎，15%為單純囊腫，85%合并其他畸形。結(jié)論：胎兒頸部淋巴水囊瘤常伴其他畸形，產(chǎn)前高分辨超聲能較早、較準(zhǔn)確的診斷胎兒頸部淋巴水囊瘤，超聲檢查對本病篩查具有重要價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】胎兒；頸部淋巴水囊瘤；超聲診斷；預(yù)后轉(zhuǎn)歸

【中圖分類號】R445.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1004-7484（2019）01-0045-01

胎兒頸部淋巴水囊瘤又稱先天性囊狀水瘤、囊狀淋巴管留、淋巴管囊腫。是來源于淋巴組織的先天性疾病，可發(fā)生于全身各部，但以頸部最常見。多為柔軟、有波動(dòng)感、無痛的腫物，不易被壓縮，透光好。病因目前尚不明確，可能與Turner綜合征和三聯(lián)體，或淋巴系統(tǒng)發(fā)育不良等有關(guān)。隨著超聲診斷技術(shù)的發(fā)展，胎兒頸部透明層（NT）檢查在妊娠期間已作為常規(guī)篩查得以普及，妊娠早期發(fā)現(xiàn)胎兒頸部淋巴水囊瘤，更是產(chǎn)前超聲診斷的一大優(yōu)勢，而且病例數(shù)在逐年增加。本文旨在分析胎兒頸部淋巴水囊瘤的聲像圖表現(xiàn)、發(fā)生時(shí)間、合并異常、預(yù)后評價(jià)。2013年1月-2018年9月，我院產(chǎn)前超聲檢出胎兒頸部水囊瘤20例，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般情況：回顧性分析2013年1月至2018年9月期間，我院產(chǎn)檢4651例胎兒中頸部淋巴水囊瘤20例（0.4%），孕齡11周-32周，孕婦年齡20-42歲。其中妊娠早期16例，中期2例，晚期2例。

1.2 儀器與方法：采用飛利浦IU22超聲診斷儀，行腹部及容積探頭三維超聲檢查，探頭頻率分別為2-5MHz、4-8MHz，分析其聲像圖特點(diǎn)、合并胎兒異常、產(chǎn)前診斷符合率及臨床預(yù)后。

1.3 結(jié)果：本組20例為有分隔水囊瘤17例，單純無分隔水囊瘤3例，均發(fā)生于頸部。11-13+6周經(jīng)NT篩查檢出16例，約80%，14-32周前產(chǎn)出4例，約20%。其超聲聲像圖特點(diǎn)：頸部NT明顯增厚，多超過3.0mm，橫切面探查頸后部囊狀無回聲包繞，囊腫界清、包膜完整，囊內(nèi)見網(wǎng)狀分隔光帶，部分呈車輪樣排列，隔內(nèi)暗區(qū)透聲性良好，囊腫位置較固定，不因胎動(dòng)而變化。其中合并單心室1例，合并股骨短小1例，合并胸腹腔積液及全身皮膚水腫6例，均給予引產(chǎn)（1例24周胎死宮內(nèi)）；未合并超聲可見的胎兒異常12例，其中6例行羊水穿刺，1例性染色體缺失，3例21-三體綜合征，另2例直接引產(chǎn)，2例無分隔水囊瘤羊穿正常，胎兒順利娩出后行手術(shù)切除，新生兒發(fā)育正常。

2 討論

胎兒淋巴水囊瘤發(fā)病率約為1：6000，屬于胎兒發(fā)育異常中較為常見的問題，其屬于淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異常，目前發(fā)病機(jī)制尚未完全明胡，可能是由于淋巴系統(tǒng)發(fā)育過程中，頸部淋巴管與頸內(nèi)靜脈連接不正常，淋巴發(fā)生回流障礙導(dǎo)致淋巴管的極度囊狀擴(kuò)張，發(fā)病后會(huì)導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)全身性非免疫性水腫。孕10周胎兒開始發(fā)育淋巴系統(tǒng)，直至孕14周發(fā)育完全，該階段如果各種原因?qū)е绿红o脈壓各項(xiàng)高，均有可能引起淋巴回流障礙，進(jìn)而引起胎兒頸部乃至全身性的水囊樣改變。超聲檢測胎兒淋巴水囊瘤其超聲聲像圖表現(xiàn)為胎兒頸部可見形態(tài)不規(guī)則的囊性包塊，且包塊不對稱，內(nèi)無回聲暗區(qū)，可分為單房或有多條光帶分隔；全身性水囊樣改變是超聲檢測較易檢出的胎兒畸形，檢測時(shí)超聲可見胎兒體外呈繭樣包繞，并與頸部囊腫連成“太空衣水腫”；超聲檢測不僅可以確定水囊瘤的位置、大小、腫塊內(nèi)是否有分隔等水囊瘤的一般情況，還可以觀察到胎兒的其它情況，比如是否有水腫、胸水，或者是否合并其它畸形等。胎兒頸部淋巴水囊瘤是常見的淋巴系統(tǒng)異常，多發(fā)生于頸部，其他部位包括腋窩、腹股溝等。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，其病因可能是淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷或各種原因?qū)е碌奶红o脈壓升高，造成頸淋巴系統(tǒng)回流障礙，可引起胎兒頸項(xiàng)透明層顯著增厚，表現(xiàn)淋巴管極度囊狀擴(kuò)張，也可出現(xiàn)全身性非免疫性水腫。本組20例中均發(fā)生于頸部，除合并全身水腫1例胎死宮內(nèi)、2例娩出后切除包塊，其余均選擇終止妊娠，并經(jīng)病理確診，產(chǎn)前超聲符合率90%以上。淋巴水囊瘤預(yù)后不佳，尤其是伴有胎兒水腫者，其總死亡率可高達(dá)80%-90%；不過如果水囊瘤發(fā)生在孕晚期則可獲得較好預(yù)后，且單純水囊瘤不伴其它異常、染色體核型正常者也可獲得較好預(yù)后，新生兒期手術(shù)切除即可治愈。

胎兒頸部淋巴水囊瘤分為無分隔水囊瘤和有分隔水囊瘤。無分隔水囊瘤主要表現(xiàn)為單房囊性包塊，多位于頸前不兩側(cè)，體積多較小易漏診，但預(yù)后較好。本組20例無分隔水囊瘤3例，其余均為有分隔水囊瘤。有分隔水囊瘤聲像圖特點(diǎn)：此種類型的超聲表現(xiàn)為多房性囊性腫塊，內(nèi)有明顯分隔光帶，有時(shí)僅見中央單一分隔光帶，另有典型者呈車輪樣排列，囊壁及隔上可見散在點(diǎn)狀血流信號或無血流信號，隔內(nèi)暗區(qū)透聲良好，囊腫位置較固定，胎動(dòng)不改變其形態(tài)，向體表外突出。有分隔水囊瘤常合并多種異常，本組8例合并胎兒其他異常，主要包括心臟、股骨發(fā)育異常及胸腹腔積液胎兒水腫，合并染色體異常的4例。可見有分隔水囊瘤常合并染色體異常、心血管畸形及胎兒水腫，最常見的染色體畸形為Turner綜合征，其次是18-三體及21-三體，另余15%染色體則正常，伴發(fā)胎兒水腫時(shí)，可在68%以上Turner綜合征中出現(xiàn)，有染色體正常的胎兒82%會(huì)出現(xiàn)胎兒水腫。

本組20例中， 11-13+周NT篩查中檢出16例，24周胎兒系統(tǒng)超聲檢出2例，28周和32周各1例。妊娠早期檢出率80%，可見胎兒NT篩查對于本病早期診斷的重要性，診斷符合率90%以上，產(chǎn)前超聲是一種無創(chuàng)檢查，NT檢查作為常規(guī)篩查，對于本病的確診具有重要價(jià)值和優(yōu)勢，有助于患者及早終止妊娠，改善妊娠結(jié)局。有分隔水囊瘤伴有胎兒水腫者，預(yù)后極差，其總病死率高達(dá)80%-90%，單純水囊瘤不伴其他異常且染色體核型正常者，一般預(yù)后較好。

參考文獻(xiàn)

[1]李勝利，胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)北京人民軍醫(yī)出版社2012：137

[2]周永昌，郭萬學(xué)，超聲醫(yī)學(xué)4版北京科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社2003：1412

[3]李映桃，黃艷儀，胎兒頸部淋巴水囊瘤，中國優(yōu)生與遺傳雜志，2005.13（3）：127，130-131