齊 禹，王 彧，張 穎

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

胎兒主動脈弓畸形指與主動脈弓位置和/或主動脈頭臂血管發(fā)出異常相關(guān)的一系列先天畸形，臨床常見者為雙主動脈弓(double aortic arch, DAA)、右位主動脈弓(right aortic arch, RAA)、左位主動脈弓(left aortic arch, LAA)伴右鎖骨下動脈迷走(aberrant right subclavian artery, ARSA)以及食管后主動脈弓等。部分主動脈弓畸形可形成血管環(huán)壓迫胎兒食管、氣管等縱隔結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致臨床癥狀，且此類胎兒合并染色體異常風(fēng)險增大，故產(chǎn)前篩查主動脈弓畸形具有重要意義。目前國內(nèi)外產(chǎn)前診斷中心已廣泛應(yīng)用序列橫斷面掃查法篩查及診斷胎兒先天性心臟病(congenital heart disease, CHD)，從四腔心切面向上連續(xù)掃查至三血管-氣管(three-vessel and trachea, 3VT)切面，可有效診斷絕大多數(shù)胎兒CHD[1-2]。但主動脈弓畸形常伴有主動脈分支異常，常規(guī)橫斷面掃查不能檢出全部主動脈弓畸形[3]。時空影像關(guān)聯(lián)(spatiotemporal image correlation, STIC)技術(shù)是用于胎兒心臟檢查的一種三維采集技術(shù)[4-5]，通過采集胎兒心臟容積數(shù)據(jù)并對其進(jìn)行恰當(dāng)后處理，可獲取胎兒心臟重要診斷切面。超聲斷層顯像(tomographic ultrasound imaging， TUI)技術(shù)通過一系列相互平行的平面展示三維容積數(shù)據(jù)包含的信息。本研究評價STIC結(jié)合TUI技術(shù)診斷胎兒主動脈弓畸形的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2017年1月—2018年12月我院經(jīng)引產(chǎn)或出生后診斷為單純主動脈弓畸形的48胎單胎妊娠胎兒，均接受常規(guī)二維超聲心動圖(two dimension echocardiography, 2DE)和STIC檢查，其中3胎因容積數(shù)據(jù)質(zhì)量較差而被剔除；孕婦孕周18～28周，平均(23.00±1.62)周；年齡24～38歲，平均(31.0±3.5)歲。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10彩色超聲診斷儀，電子凸陣二維探頭及三維容積探頭，頻率2～5 MHz。行常規(guī)胎兒超聲檢查，除外各種心外畸形。

1.2.1 2DE檢查 判定胎兒內(nèi)臟、心臟位置后，獲取從胎兒四腔心切面至3VT切面標(biāo)準(zhǔn)斷面，在3VT切面上應(yīng)用二維灰階顯像結(jié)合彩色血流顯像，觀察主動脈弓相對于氣管的位置及有無發(fā)出異常頭臂動脈[6-7]。

1.2.2 三維超聲容積采集 在胎兒主動脈弓切面采集心臟容積數(shù)據(jù)，開啟高分辨血流成像(high-definition flow imaging, HDFI)模式，容積掃查角度30°～45°，掃描時間10.0～12.5 s。囑孕婦屏氣后自動完成掃描，盡量排除運動偽差及聲影偽差的干擾。將所獲容積數(shù)據(jù)存儲至機器硬盤并拷貝。

1.3 容積數(shù)據(jù)后處理及分析 采用4D Viewer 14.0軟件對容積數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，自動以多平面模式顯示圖像，其中A格圖像為采集初始面(矢狀面)，B格(橫斷面)、C格(冠狀面)圖像與A格圖像均呈相互正交關(guān)系。A格顯示完整主動脈弓后，將參考點置于降主動脈起始部(圖1A)。將y軸順時針或逆時針旋轉(zhuǎn)90°以顯示3VT切面。旋轉(zhuǎn)z軸使脊柱位于正下方，此時B格內(nèi)顯示胎頭向右的矢狀面，故可確定其內(nèi)胎兒的左、右位置關(guān)系。以“壁龕”模式在D格內(nèi)顯示3個相互正交的平面，可確定橫斷面與冠狀面的左、右位置關(guān)系。在A格及C格內(nèi)標(biāo)注左、右位置(圖1B)。以橫斷面為參考面開啟TUI，觀察主動脈弓相對于氣管的位置(圖1C)；以冠狀面為參考面開啟TUI，在各層切面中觀察異常發(fā)出的頭臂動脈(圖1D)。由2名有5年心臟超聲診斷經(jīng)驗的醫(yī)師以盲法分別讀取2DE影像資料并進(jìn)行三維容積數(shù)據(jù)后處理和分析，并與出生后檢查結(jié)果或尸體檢查結(jié)果對照。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 17.0統(tǒng)計分析軟件。計量資料以±s表示，采用χ2檢驗比較2DE與TUI法診斷率的差異。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

45胎中，7胎引產(chǎn)并經(jīng)尸體檢查證實，其中3胎為DAA，3胎為LAA合并ARSA，1胎為RAA；38胎出生后經(jīng)超聲心動圖和/或CTA證實，其中DAA 2胎，RAA合并左鎖骨下動脈迷走(aberrant left subclavian artery, ALSA)21胎，RAA合并左無名動脈(left innominate artery, L-INA)9胎，LAA合并ARSA 6胎。

38胎接受染色體檢查，1胎RAA合并ALSA及2胎ARSA胎兒為22q11缺失，1胎ARSA胎兒為21-三體，余34胎未見染色體異常。

2.1 2DE與三維超聲結(jié)合TUI技術(shù)對主動脈弓畸形胎兒的診斷率 2DE正確診斷32胎主動脈弓畸形(32/45，71.11%)。5胎DAA，產(chǎn)前正確診斷3胎，另2胎誤診為RAA。31胎RAA，21胎可顯示位于右位的主動脈弓及頭臂動脈異常發(fā)出形式；7胎僅見主動脈弓位于右位，但不能明確頭臂動脈異常發(fā)出；另3胎誤診為DAA。9胎ARSA中，產(chǎn)前正確診斷8胎，漏診1胎。45胎主動脈弓畸形中，TUI產(chǎn)前正確診斷44胎(44/45，97.78%)，僅1胎RAA合并ALSA未能明確頭臂動脈異常分支。三維超聲結(jié)合TUI對胎兒主動脈弓畸形的診斷率顯著高于2DE(χ2=10.08，P<0.01)。

2.2 主動脈弓畸形的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)

2.2.1 DAA 橫斷面上(TUI重建圖及3VT切面)均可顯示雙側(cè)主動脈弓包繞氣管形成完整血管環(huán)(圖1C)，冠狀面TUI上可顯示雙側(cè)主動脈弓分別發(fā)出各側(cè)頭臂動脈(圖1D)。

2.2.2 RAA合并ALSA 橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管右側(cè)(圖2A)，冠狀面TUI部分切面分別顯示降主動脈起始部發(fā)出ALSA(圖2B)，2DE的3VT平面亦可顯示主動脈弓位于氣管右側(cè)，與動脈導(dǎo)管包繞氣管(圖2C)。于3VT平面輕微旋轉(zhuǎn)一定角度，可見從降主動脈起始部發(fā)出的ALSA(圖2D)。

2.2.3 RAA合并L-INA 橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管右側(cè)(圖3A)，冠狀面TUI部分切面顯示L-INA從升主動脈發(fā)出(圖3B)，2DE的3VT平面顯示主動脈弓位于氣管右側(cè)，但未能觀察到L-INA發(fā)出。

2.2.4 LAA合并ARSA 橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管左側(cè)(圖4A)，冠狀面TUI部分切面可顯示降主動脈起始部發(fā)出ARSA(圖4B)，2DE的3VT平面亦可顯示主動脈弓位于氣管左側(cè)，ARSA從降主動脈發(fā)出并走行于氣管后方。

3 討論

診斷胎兒主動脈弓畸形一直是產(chǎn)前診斷的難點。當(dāng)前大多數(shù)產(chǎn)前診斷中心已使用橫斷面連續(xù)掃查法篩查及診斷胎兒CHD，其中3VT切面對于判定大血管與食管、氣管的空間位置關(guān)系具有重要作用[8]。正常胎兒主動脈弓與動脈導(dǎo)管呈“V”型匯合于氣管左側(cè)。發(fā)現(xiàn)主動脈弓與動脈導(dǎo)管呈“U”型匯合一般可診斷為RAA，此時主動脈弓與動脈導(dǎo)管分別位于氣管右側(cè)及左側(cè)[9]。但3VT切面掃查范圍比較局限，不能顯示主動脈弓上方區(qū)域，因此難以顯示主動脈弓分支血管。胎兒存在主動脈弓畸形時，僅憑3VT切面很難做出完整及明確的診斷。本組2DE對RAA的診斷率為67.74%(21/31)，提示僅靠3VT切面有明顯局限性，且2DE將40.00%(2/5)DAA誤診為RAA、9.67%(3/31)RAA誤診為DAA，提示二者易被混淆。DAA胎兒右側(cè)主動脈弓多發(fā)育較好，內(nèi)徑較粗大，但大多數(shù)情況下存在左側(cè)主動脈弓發(fā)育不良伴內(nèi)徑狹窄，此時易被誤診為RAA；相反，RAA合并L-INA的左側(cè)分支在橫斷面掃查時可能被誤認(rèn)為DAA的左側(cè)主動脈弓而誤診為DAA。

圖1 孕26周，DAA胎兒 A.顯示完整的主動脈弓后，將參考點(紅箭)放置于降主動脈起始部； B.旋轉(zhuǎn)A平面的y軸，確定B平面中的胎方位； C.橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管右側(cè)； D.冠狀面TUI部分切面顯示頭臂動脈發(fā)出 (DAO：降主動脈；LAA：左側(cè)主動脈弓；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RAA：右側(cè)主動脈弓；RCCA：右頸總動脈；RSA：右鎖骨下動脈；T：氣管)

圖2孕25周，RAA合并ALSA胎兒 A.橫斷面TUI示主動脈弓位于氣管右側(cè)； B.冠狀面TUI示降主動脈起始部發(fā)出ALSA； C.二維超聲3VT切面示RAA與DA包繞氣管，形成“U”型環(huán)； D.連續(xù)掃查發(fā)現(xiàn)ALSA從降主動脈起始部發(fā)出 (ALSA：左鎖骨下動脈迷走；DA：動脈導(dǎo)管；DAO：降主動脈；RAA：右位主動脈弓；RSA：右鎖骨下動脈；T：氣管)

在3VT切面行連續(xù)掃查，輕微旋轉(zhuǎn)探頭聲束，有可能發(fā)現(xiàn)從降主動脈發(fā)出的ALSA和ARSA。但ALSA起始部一般為膨大的憩室，其遠(yuǎn)端向左側(cè)肩胛走行，難以顯示而致診斷困難[10]。相對而言顯示ARSA較易，但若聲束與血流方向垂直亦可漏診。降低彩色血流量程可提高ALSA及ARSA的檢出率。Bravo等[11]提出在常規(guī)胎心檢查切面中增加鎖骨下動脈切面，可更好地觀察正常及異常發(fā)出的鎖骨下動脈，但需要一定技巧，臨床推廣難度較大。

ALSA及ARSA均發(fā)自降主動脈，分別向左上方及右上方走行，理論上沿降主動脈起始部的冠狀切面是最佳顯示切面，且可觀察DAA胎兒雙側(cè)主動脈弓匯入降主動脈。3VT切面結(jié)合冠狀切面對胎兒血管環(huán)畸形的診斷率達(dá)100%[12-14]。冠狀面掃查具有極大優(yōu)勢，但常規(guī)二維掃查時較難獲取該切面，或獲取標(biāo)準(zhǔn)冠狀面的難度較大，這也是采用三維方法呈現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)化切面的原因之一。

STIC技術(shù)可利用一次自動掃描獲得容積數(shù)據(jù)，并經(jīng)恰當(dāng)后處理得到所需診斷切面，或進(jìn)行三維渲染重建，得到相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)的三維立體圖像[15]。本研究利用STIC技術(shù)結(jié)合TUI重建對容積數(shù)據(jù)在橫斷面、矢狀面或冠狀面進(jìn)行連續(xù)切割，類似MRI的標(biāo)準(zhǔn)斷面，使得獲取胎兒心臟標(biāo)準(zhǔn)切面成為可能。在橫斷面行TUI重建相當(dāng)于在3VT切面基礎(chǔ)上行連續(xù)掃查，可明確大血管與氣管的空間關(guān)系；在冠狀面行TUI重建可明確主動脈弓血管的分支，自前向后的冠狀面切割可依次顯示正常主動脈弓的分支血管，存在主動脈弓畸形時，ALSA、ARSA及雙側(cè)主動脈弓匯合處一般出現(xiàn)于最后1～2層圖像，與2DE法比較可降低掃查難度。

圖4 孕26周，LAA合并ARSA胎兒 A.橫斷面TUI示主動脈弓位于氣管左側(cè)； B.冠狀面TUI示DAO起始部發(fā)出ARSA (ARSA：右鎖骨下動脈迷走；DAO：降主動脈；LAA：左位主動脈弓；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；T：氣管；DA：動脈導(dǎo)管)

本研究采用標(biāo)準(zhǔn)化TUI三維重建方法，大大降低了容積數(shù)據(jù)的后處理難度，有利于推廣應(yīng)用。利用TUI技術(shù)得到的切面類似于標(biāo)準(zhǔn)化MRI，有利于醫(yī)師間交流[16]；標(biāo)準(zhǔn)化后處理模式使得圖像分析過程標(biāo)準(zhǔn)化、統(tǒng)一化，這也是STIC技術(shù)在胎兒心臟領(lǐng)域未來研究的重點。

綜上所述，采用三維STIC技術(shù)及TUI后處理方式可有效檢出胎兒主動脈弓畸形，是2DE的有益補充，具有廣闊臨床應(yīng)用前景。