饒明月

【摘 要】患者女，49歲，以“咳痰半月，伴紅斑皰疹6天”收入院，伴發(fā)熱，查體：雙膝以下大量痛性紅斑、結(jié)節(jié)，雙肘以下及后頸背部散在紫紅色斑塊，上有簇集狀水皰，咽喉紅腫，右眼結(jié)膜充血伴大量分泌物，雙下肢水腫，舌紅，苔黃膩，脈弦數(shù)。皮膚活檢：呈Sweet綜合征樣改變。診斷：Sweet綜合征，未使用激素治療，予以龍膽瀉肝湯加減聯(lián)合抗生素治療后患者病情好轉(zhuǎn)，隨診三月未復發(fā)。

【關鍵詞】Sweet綜合征;龍膽瀉肝湯

1 臨床病例及診治

患者女，49歲。因“咳痰半月，伴紅斑皰疹6天”就診?；颊甙朐虑俺霈F(xiàn)咳白色稀痰，外院予“頭孢及蘇黃止咳膠囊”口服未好轉(zhuǎn)，6天前出現(xiàn)雙膝以下痛性紅斑、結(jié)節(jié)，后雙肘以下及后頸背部出現(xiàn)紫紅色斑塊，上有簇集狀水皰，伴瘙癢，診斷“結(jié)節(jié)性血管炎、帶狀皰疹”，予“更昔洛韋、頭孢”治療后體溫升至39℃，雙氯芬酸鈉塞肛后體溫下降，數(shù)小時后再次高熱，最高體溫39.5℃，維持上訴治療3天后患者仍反復高熱，遂轉(zhuǎn)至我科繼續(xù)治療。

查體：雙膝以下大量痛性紅斑、結(jié)節(jié)，雙肘以下及后頸背部散在紫紅色斑塊，上有簇集狀水皰，咽喉紅腫，右眼結(jié)膜充血伴翼狀胬肉、大量分泌物，雙下肢水腫，舌紅，苔黃膩，脈弦數(shù)。否認藥物食物過敏史及其他病史。輔檢：ESR108mm/h，CRP56.8mg/L，WBC6.93×109/L，中性粒細胞比率81.1%。結(jié)核桿菌抗體弱陽性。肥達反應、血瘧原蟲、G試驗、T-SPOT等陰性，ANCA、免疫全套等正常。CT示左肺上葉感染，彩超示多個淋巴結(jié)增大。診斷考慮“Sweet綜合征”，予頭孢哌酮鈉/他唑巴坦鈉聯(lián)合環(huán)丙沙星治療，患者體溫仍高，皮損仍有新發(fā)。中醫(yī)辨證患者為肝膽濕熱證，予龍膽瀉肝湯加減：龍膽6g焦梔子10g黃芩15g柴胡15g地黃15g車前子30g 澤瀉15g木通10g蒼術15g當歸15g野菊花10g白鮮皮15g厚樸12g片姜黃10g 白芷12g甘草6g，3副，日1副水煎服，三餐各200ml。1副藥后患者小便頻多，解數(shù)次稀便，無發(fā)熱，繼服3副藥后皮損無新發(fā)，咽喉紅腫、結(jié)膜充血消退，眼分泌物減少，停用抗生素，行左前臂皰疹皮膚活檢，繼服8副藥后皮損基本好轉(zhuǎn)，咽喉紅腫、結(jié)膜充血及分泌物消失，各指標復查尚可。皮膚病理診斷回報：真皮淺層高度水腫，真皮內(nèi)淋巴細胞浸潤，呈Sweet綜合征樣改變。全程未予激素治療，患者病情好轉(zhuǎn)，出院后隨訪三個月無復發(fā)。

2 討論

Sweet綜合征1964年被Robert Sweet首次提出，也稱“急性發(fā)熱性嗜中性皮病”[1]。診斷Sweet綜合征：符合兩項主要標準及任意兩項次要標準。主要標準：1.突發(fā)痛性紅色斑塊、結(jié)節(jié);2.組織病理顯示真皮中性粒細胞浸潤，無白細胞碎裂性血管炎表現(xiàn)。次要標準：1.T>38℃;2. ESR>20mm/h、CRP升高、WBC>8×109/L、血常規(guī)中性粒細胞比率>70%，其中三項異常;3. 發(fā)病前有胃腸道或上呼吸道感染史，或合并腫瘤、血液系統(tǒng)增殖性疾病、炎性疾病;4. 使用碘化鉀或糖皮質(zhì)激素有作用[2]。

該病有惡性腫瘤相關型、經(jīng)典型/特發(fā)型、藥物誘導型、妊娠型四種[3]， SS還有多種變異型[4]，藥物誘導型滿足兩項主要標準，同時T>38℃，發(fā)病與特定用藥相關，停藥或使用激素治療后皮損好轉(zhuǎn)[5]。Sweet綜合征以發(fā)熱、痛性紅斑或結(jié)節(jié)、中性粒細胞升高為主要特征。皮損多發(fā)面頸部及上肢，多對稱分布，可有假性水皰形成，少見膿皰性皮炎，皮損與發(fā)熱可先后或同時出現(xiàn)[6]?？衫奂捌つw外器官如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、心、肝、脾、肺、腎、耳、眼、口腔黏膜、肌肉等，約1/3 患者可累及眼部，呈現(xiàn)結(jié)膜炎、青光眼等[7]。該病多數(shù)為30 ～ 50 歲[7]。男女性別分布為1：3[8]。

炎癥、感染、腫瘤抗原等可導致該病， IL-1、6、8，G-CSF，TNF，IFN-γ、Th1 /Th2型細胞因子等有相關作用[9]。Sweet綜合征也可作為炎癥性腸病的腸外表現(xiàn)出現(xiàn)。大概10% ～ 20% 的患者并發(fā)惡性腫瘤，其中 85% 屬于血液系統(tǒng) [10]。有報道認為妊娠，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏與特發(fā)型有關，非甾體抗炎藥物與藥物型相關[11]。有研究表明56.25%患者發(fā)病前1 ～ 3 周有呼吸道或胃腸道感染[12]。

該病易誤診成結(jié)節(jié)性紅斑，后者多見于中青年女性，雙下肢伸側(cè)痛性紅斑、結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)性紅斑表面多無假性水皰形成，病理學表現(xiàn)有差別[6]。該病也常易誤診為大皰性疾病、多形紅斑、藥疹、過敏性皮炎、系統(tǒng)性真菌病、壞疽性膿皮病等，需完善相關檢查來鑒別診斷。Sweet綜合征病理特點為：真皮乳頭水腫，以中性粒細胞浸潤為主，陳舊性皮損則以淋巴細胞浸潤為主，偶可見嗜酸性粒細胞，淋巴細胞或組織細胞存在，該病可有一定自限性[13]，藥物相關型在停藥后可好轉(zhuǎn)，腫瘤相關型會隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素為首選用藥，免疫抑制劑效果顯著，一線用藥有碘化鉀、秋水仙堿，可用于存在潛在全身感染或不能使用激素的患者[14]，二線用藥有雷公藤、吲哚美辛等[6]?？汞懰帯⑺沫h(huán)素、多西環(huán)素、INF-α、維甲酸類、NSAIDs、氨苯砜及免疫球蛋白有一定療效[15]。Infliximab和沙利度胺可用于難治性或?qū)に夭幻舾蠸weet。方麗萍等[6]采用潑尼松聯(lián)合雷公藤、吲哚美辛，外用丙酸倍氯他索及紅霉素或金霉素，成功治愈2例Sweet患者。王善緯等運用中醫(yī)辨證論治成功治療Sweet綜合征一例[16]。

該患者診斷sweet綜合征成立，早期誤診為結(jié)節(jié)性血管炎、帶狀皰疹，未及時行皮損病理檢查，極易誤診，該患者病變累及皮膚以外系統(tǒng)，包括肺、眼、咽部，臨床中需認真全面體檢，避免遺漏。該患者未使用糖皮質(zhì)激素治療，而是運用抗生素結(jié)合中醫(yī)辨證論治，外感濕熱之邪，或嗜食肥甘厚膩，濕邪內(nèi)生，郁久化熱，或脾胃運化失常，濕濁內(nèi)生，蘊而化熱，阻遏肝膽而成。肝膽實火上炎，致目赤，咽腫;肝經(jīng)濕熱下注證，則下肢紅腫疼痛，舌紅苔黃膩，脈弦數(shù)，結(jié)合患者癥狀、舌脈，辨證為肝膽濕熱證，運用龍膽瀉肝湯加減清利肝膽濕熱。龍膽草苦寒，清利肝膽實火、肝經(jīng)濕熱;梔子、黃芩清熱利濕;澤瀉、木通、車前子泄熱滲濕，導熱下行;野菊花清熱解毒;火易陰血，當歸、生地滋陰養(yǎng)血，驅(qū)邪而不傷陰血;柴胡疏肝理氣，為肝經(jīng)引經(jīng)藥;白鮮皮、白芷祛風燥濕;蒼術健脾燥濕;厚樸燥濕行氣;片姜黃活血行氣止痛;甘草調(diào)和諸藥。濕熱從二便而出，患者服藥后小便頻多、大便質(zhì)稀次數(shù)增多，后發(fā)熱、皮疹等未再進展，逐步好轉(zhuǎn)，且隨訪未見復發(fā)。中醫(yī)藥在Sweet綜合征的治療中起到很好的療效，且避免了使用激素所致的副作用等，驅(qū)邪而不傷正，注重整體觀念，中醫(yī)藥治療此類疾病仍有待進一步研究與發(fā)展。

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