王梅 曹捍波 王和平 王兆宇

硬化性肺細(xì)胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP）是一種少見的肺良性腺瘤，多于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，因臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性而易被誤診。本研究對18例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的PSP患者資料進(jìn)行回顧性分析，探討其MSCT征象，旨在加深對此疾病的認(rèn)識，為臨床診治提供參考依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集我院2012年6月至2017年6月治療的18例PSP患者臨床資料，男3例，女15例，年齡18～73歲，中位年齡52歲。18例均無明顯肺部臨床表現(xiàn)，健康體檢或非肺部其他疾病住院檢查發(fā)現(xiàn)14例，肺部其他疾病CT檢查發(fā)現(xiàn)4例。所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。本研究經(jīng)本院倫理委員會同意。

1.2 儀器與方法 采用東芝Aquilion 64排螺旋CT機(jī)，常規(guī)胸部掃描，掃描范圍從肺尖至肺底部水平，掃描電壓 120kV，電流 110mA，準(zhǔn)直 0.625×64，層厚和層距均為3mm作為掃描參數(shù)。其中12例行CT增強(qiáng)掃描，CT增強(qiáng)患者使用非離子型碘對比劑（320mgI/ml），經(jīng)右肘正中靜脈取注射速度3.0ml/s，1.5ml/kg計(jì)算患者所需對比劑總量，自動(dòng)團(tuán)注法追蹤技術(shù)，雙期掃描。以最小層厚 0.5mm，間隔 0.5mm，高分辨率算法（HRCT）及標(biāo)準(zhǔn)法重組，而后傳入Vitrea圖像后處理工作站，利用重建軟件對病灶進(jìn)行多平面重組（multiplanar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MPR）及容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）等后處理，從而顯示病灶形態(tài)與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系。

1.3 圖像分析 所有CT圖像在肺窗（窗寬1500HU，窗位-500HU）和縱隔窗（窗寬400HU，窗位40HU）下進(jìn)行觀察，由2位高年資胸部放射學(xué)診斷醫(yī)師分別獨(dú)立閱片，并記錄以下內(nèi)容：（1）病灶形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：包括病變位置、大小、形狀、有無分葉、密度（平均CT值）及有無鈣化；（2）鄰近結(jié)構(gòu)改變：即病變周圍組織的繼發(fā)性改變（包括“血管貼邊征”、“暈征”及“空氣新月征”）；（3）增強(qiáng)表現(xiàn)：主要包括強(qiáng)化類型及程度。增強(qiáng)后無肉眼可辨的密度不均勻區(qū)，為均勻強(qiáng)化；增強(qiáng)后病灶內(nèi)見點(diǎn)、條狀及片狀強(qiáng)化顯著區(qū)或不強(qiáng)化區(qū)，為不均勻性強(qiáng)化。增強(qiáng)程度按Swensen標(biāo)準(zhǔn)[1]，即CT值增加＜15HU為無強(qiáng)化，CT值增加15～25HU輕度強(qiáng)化，CT值增加＞25～45HU中度強(qiáng)化，CT值增加＞45HU明顯強(qiáng)化；（4）有無肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大。

2 結(jié)果

病灶形態(tài)學(xué)改變：18例PSP均為單發(fā)，其中左肺6例（上葉2例，下葉4例），右肺12例（上葉2例，中葉4例，下葉6例），病變肺葉分布無明顯傾向性，均位于肺野外帶靠近胸膜下，呈圓形或類圓形，邊界清楚，直徑8～31mm，平均 18.9mm，未見分葉，2 例（11.1%）病灶內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化影。鄰近結(jié)構(gòu)改變：6例（33.3%）病灶旁見“血管征貼邊”（圖 1），2 例（11.1%）見“暈征”（圖 2），1 例（5.6%）見“空氣新月征”（圖 3）。增強(qiáng)表現(xiàn)：12 例同時(shí)行平掃和增強(qiáng)的病例中，平掃平均CT值約16～48HU，平均35.7HU，動(dòng)態(tài)掃描 CT 值 48～113HU，平均 82.6HU，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化凈值（47.5±21.2）HU，8 例為不均勻強(qiáng)化，4 例均勻強(qiáng)化。18例PSP均無肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大。

圖1 患者，女，56歲。（a：肺窗右肺中葉見一類圓形高密度影，邊界清晰；b：MIP示病灶大小21.5×24.3mm，密度均勻；c、d：三維重建見“血管貼邊征”）

圖2 患者，女，49歲。[a：右肺中葉見一類圓形高密度影，邊界光整，病灶邊緣見“暈征”；b：增強(qiáng)掃描平均CT值約（75.7±14.2）HU]

圖3 患者，女，56歲。（a：左肺下葉類圓形高密度影，病灶邊緣見“空氣新月征”；b：MIP重建病灶內(nèi)見鈣化，瘤旁見“血管貼邊征”）

3 討論

3.1 臨床及病理特點(diǎn) PSP是肺泡至終末細(xì)支氣管的錯(cuò)構(gòu)，組織來源是原始呼吸系統(tǒng)上皮的腫瘤[2]，2015年WHO肺腫瘤分類把它列入肺腺瘤，屬于上皮來源良性腫瘤（0類）[3]。光鏡下觀察腫瘤是由位于上皮下間質(zhì)中卵圓形細(xì)胞和表面立方形細(xì)胞構(gòu)成四種組織形態(tài)結(jié)構(gòu):血管瘤樣區(qū)、乳頭狀區(qū)、實(shí)性區(qū)、硬化區(qū)（纖維化區(qū)）。由于細(xì)胞是連續(xù)譜系，組織結(jié)構(gòu)有序貫關(guān)系，所以PSP內(nèi)有2種或2種以上結(jié)構(gòu)混合存在，不同組織結(jié)構(gòu)間相互移行。本組患者均有3種以上結(jié)構(gòu)。有研究發(fā)現(xiàn)卵圓形細(xì)胞的雌激素受體、孕激素受體在該腫瘤中具有高表達(dá)性[4-5]，這為PSP好發(fā)于女性提供了細(xì)胞學(xué)證據(jù)。本組研究18例PSP患者，男3例，女15例，男女比例是1∶5，與文獻(xiàn)報(bào)道PSP好發(fā)于中年女性相符[5]。PSP患者一般無臨床不適癥狀，少數(shù)表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、胸背部痛、咳血及發(fā)熱等非特異性表現(xiàn)，有學(xué)者提出PSP病灶愈大、位置越靠近肺門，引起胸部不適等癥狀的概率越高，本組病灶平均直徑18.9mm，且多位于肺野外帶，無肺部癥狀[6-8]。

3.2 CT表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) PSP的典型CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，圓形或類圓形，邊界清晰，很少有分葉。本組研究中12例（66.7%）PSP表現(xiàn)為圓形，6例（33.3%）為類圓形，均為孤立性結(jié)節(jié)，境界清楚，無分葉。PSP組織細(xì)胞來源較為一致，且沒有阻擋時(shí)（如葉間胸膜限制）生長上具有各向同向性，結(jié)果必然是接近圓形或類圓形。由于良性腫瘤屬膨脹性生長，細(xì)胞數(shù)量逐漸增多，腫瘤內(nèi)上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)換（EMT）緩慢而有限，因此病灶即使位于胸膜下，也無胸膜牽拉。肺腫瘤鈣化的發(fā)生在纖維化區(qū)域、軟骨及壞死組織，形成和發(fā)展的速度很慢，PSP的硬化區(qū)即纖維化組織，持續(xù)很久就會出現(xiàn)散在或條狀的鈣化，多位于病灶邊緣。本組患者中有2例（11.1%）見鈣化。

本組患者動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描均為中至顯著強(qiáng)化，其中8例為不均勻強(qiáng)化，4例為強(qiáng)化均勻。增強(qiáng)明顯強(qiáng)化的區(qū)域是血管瘤樣區(qū)和乳頭狀區(qū)，實(shí)性區(qū)和纖維硬化區(qū)強(qiáng)化程度較低，結(jié)合免疫組化分析，血管瘤樣區(qū)的血管樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯肺泡上皮細(xì)胞，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子陽性，而CD34陰性。史景云等[9]認(rèn)為PSP強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)微血管密度有關(guān)，組織學(xué)以血管瘤樣及乳頭狀結(jié)構(gòu)為主的病灶，微血管密度高，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為早期顯著強(qiáng)化。而本研究發(fā)現(xiàn)單憑腫瘤內(nèi)微血管密度增高不足以解釋其強(qiáng)化幅度常高于肺癌的情況，因?yàn)榉伟┑奈⒀苊芏炔坏陀赑SP，再次對照病理切片，看見血管瘤樣區(qū)內(nèi)的紅細(xì)胞是鮮活狀態(tài)，說明血管瘤樣區(qū)內(nèi)有血液灌注，對比劑可以完全可以進(jìn)入，這些區(qū)域面積遠(yuǎn)大于普通血管截面積之和，所以PSP增強(qiáng)掃描呈中度、顯著性及漸進(jìn)性強(qiáng)化。

鄰近結(jié)構(gòu)改變：本研究6例（33.3%）瘤旁見“血管貼邊征”，發(fā)生機(jī)制可能是PSP屬于成年后生長和發(fā)展的良性腫瘤，病灶雖然膨脹性生長，但它不像早期肺癌沿著肺泡壁貼壁生長，將血管支氣管包繞進(jìn)來，而是隨著腫瘤膨脹性生長，壓迫、推擠鄰近的氣管及支氣管結(jié)構(gòu)，形成所謂的“血管貼邊征”。2例（11.1%）病灶邊緣見淡薄的“暈征”，結(jié)合病理血管瘤樣區(qū)有血液灌注，這些區(qū)域并沒有像血管一樣完整的邊界，也就是說有縫隙，血液可以向周圍肺泡滲出，這樣就形成了出血暈征，常常呈很淡的云霧狀，邊界不清，密度較低，不掩蓋腫瘤邊緣。部分文獻(xiàn)報(bào)道“空氣新月征”[10]，即病灶周圍半月形無肺紋理透亮影，多為腫瘤內(nèi)殘存支氣管或瘤體內(nèi)出血破裂與鄰近支氣管相通，形成單向閥門效應(yīng)有關(guān)，本組病例中僅1例。本組病例均未見肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與周永等[11]研究一致。

綜上所述，筆者認(rèn)為硬化性肺細(xì)胞瘤具有以下特點(diǎn)：（1）好發(fā)于中老年女性、幾乎無呼吸道癥狀；（2）CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)，圓形或類圓形，表面光整，大多無分葉，密度均勻；（3）部分病灶可見鈣化；（4）增強(qiáng)掃描病灶呈中度至顯著強(qiáng)化及漸進(jìn)性強(qiáng)化；（5）病灶邊緣大多有“血管貼邊征”，部分病灶邊緣見單薄的出血暈征。