戴偉英，田 超，楊天昊，任 濤

（天津市環(huán)湖醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，天津 300350）

顱底凹陷癥（Basilar invagination，BI）是臨床常見的一種畸形，此類患者的樞椎齒狀突脫離原來的位置，進入枕大孔，與顱骨形成異常角度，呈現(xiàn)內(nèi)翻趨勢，出現(xiàn)枕大孔狹窄，后顱窩容積縮小，對腦組織產(chǎn)生壓迫作用，隨之會出現(xiàn)臨床癥狀[1]。造成寰樞椎脫位（AAD），引發(fā)延頸髓受壓，甚至威脅患者生命[2]。BI伴AAD的患者雖然會出現(xiàn)一系列臨床癥狀，但是許多不典型，診斷需要依靠影像學(xué)檢查，特別是多層螺旋CT矢、冠狀位的三維重建是最佳的成像方法，能夠準確顯示齒狀突位置、形態(tài)、頸枕區(qū)的結(jié)構(gòu)與序列、寰樞關(guān)節(jié)的對位關(guān)系及其顱底骨結(jié)構(gòu)的畸形特征，有助于手術(shù)方案的制定，實現(xiàn)頸枕區(qū)穩(wěn)定性的重建、神經(jīng)的減壓，恢復(fù)腦脊液正常循環(huán)[3]，以往，關(guān)于手術(shù)療效的評估主要依靠臨床表現(xiàn)，缺乏客觀的影像學(xué)對照分析的研究報道。

本研究采用回顧性分析方法，對一組BI伴AAD患者的手術(shù)前后螺旋CT的測量，對頸枕交界區(qū)骨性解剖結(jié)構(gòu)變化的比較和分析，目的在于對BI手術(shù)治療的有效性和安全性提供客觀的影像學(xué)評價。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2007年6月—2017年6月在我院住院經(jīng)手術(shù)治療的，術(shù)前診斷為BI伴AAD的患者37例，其中男15例，女22例，二者比例為15∶22。其中最小年齡為18歲，最大年齡為65歲，平均44歲。納入標準：①枕齒間隙（Basiondens interval，BDI）：枕大孔前唇中點至齒狀突尖端最短距離。②寰齒前間隙（Atlanto-dental interval，ADI）：寰椎前、后弓中點連線與齒狀突前緣交點的距離。③椎管儲備間隙（Space available of the spinal cord，SAC）：寰椎前、后弓中點連線與齒狀突后緣交點的距離。④斜坡-椎管角（Clivus-canal angle，CCA）：斜坡背側(cè)表面延BI：影像學(xué)符合顱底凹陷癥診斷標準，樞椎齒狀突超過Chamberlain線5mm，或與Chamberlain線垂直距離 Klaus高度指數(shù)（HI）低于 30 mm[4]；②AAD：寰椎前弓后側(cè)與齒狀突前緣距離超過4 mm（成人）或5 mm（兒童），經(jīng)側(cè)塊關(guān)節(jié)矢狀位重建顯示AAD；③臨床癥狀和體征與影像檢查結(jié)果相符。

1.2 儀器與方法

采用荷蘭飛利浦Philips iCT 256層螺旋CT掃描儀，采用 120 kV，250 mA，準直 16×0.75 mm，螺距1，矩陣 512×512，層厚 1 mm，間隔 0.6 mm?；颊呤中g(shù)前后均進行螺旋CT掃描，范圍從C4椎體下緣至眉弓水平，原始圖像經(jīng)工作站自動處理，完成圖像重建，獲得不同方位圖像。后顱窩處的明顯畸形，需要選擇標志點，以鞍結(jié)節(jié)，枕內(nèi)粗隆，枕大孔前唇、后唇中點為標志重組圖像，在正中矢狀位MPR骨窗像上利用隨機軟件測量相關(guān)長度及角度。

1.3 頸枕區(qū)骨性徑線測量方法

長線（Wackenheim線）與齒狀突后緣沿線與腹側(cè)的交角（圖 1）。 ⑤腭枕線（Chamberlian 線，CBL）：齒狀突超過硬腭后緣至枕骨鱗部中點連線的距離。⑥Klaus高度指數(shù)（Highly index，HI）：齒狀突尖端與鞍結(jié)節(jié)至枕內(nèi)粗隆連線（Twining線）的垂直距離（圖2）。

圖1 ，2 頸枕區(qū)骨性徑線測量方法示意圖。 ADI：寰齒前間隙；BDI：枕齒間隙；CCA：斜坡-椎管角；SCA：椎管儲備間隙；HI：Klaus 高度指數(shù)；CBL：腭枕線。Figure 1,2.Sketch of measurement method of cervico-occipital region osteal line.ADI:atlanto-dental interval;BDI:basiondens interval;CCA:clivus-canal angle;SCA:space available for the spinal cord;HI:highly index;CBL:Chamberlain line.

1.4 分組

根據(jù)Goel分型進行分組，共兩組，A組無脊髓空洞，共15例（占40.79%），B組合并脊髓空洞，共22例（占 59.21%）。

1.5 圖像分析

所有測量都在螺旋CT三維重建MPR圖像上完成，由三名醫(yī)師單獨進行，引入雙盲法。對術(shù)前和術(shù)后影像學(xué)資料進行數(shù)據(jù)測量，采用統(tǒng)一標準，獲得相關(guān)數(shù)據(jù)，三次取平均值，之后再取中位數(shù)，獲得最終結(jié)果，精度 1 mm 和 1°（圖 3～12）。

1.6 手術(shù)療效評價

按照日本矯形外科學(xué)會（JOA）脊髓功能評分標準評定手術(shù)前、后的脊髓功能，并計算術(shù)后脊髓功能的改善率，結(jié)合隨訪進行綜合評價。

在術(shù)前及術(shù)后2周時對患者進行評分。評分等級可分為4級：0～4分者為嚴重；5～8分者為重度；9～12分為中度；13～16分為輕度。隨后計算：

神經(jīng)功能改善率=（術(shù)后得分-術(shù)前得分）/（17-術(shù)前得分）×100%

神經(jīng)功能改善率評價標準：改善率＞75%為優(yōu)；50%～75%視為良好；25%～49%視為好轉(zhuǎn)；0%～24%視為無改變（同術(shù)前）。

1.7 統(tǒng)計學(xué)分析

SPSS 17.0軟件，各指標變化對比用t檢驗，療效相關(guān)分析用Spearman相關(guān)分析。測量數(shù)據(jù)中位數(shù)（M），各測量結(jié)果一致性Kappa檢驗。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

圖3 ～7 A組病例，男，28歲，BI伴AAD。圖3～6 CT三維成像MPR正中矢狀位測量，圖3，4術(shù)前測量，圖3：BDI 18.7 mm，ADI 11.4 mm，SAC 3.4 mm，CCA 107.8°；圖 4：齒狀突位于腭枕線（CBL）之上 6.3 mm，HI 29.7 mm；圖 5，6 術(shù)后測量，圖 5：BDI 15 mm，ADI 10.5 mm，SAC 24.5 mm，CCA 110.6°；圖6：齒狀突位于CBL之上4.7 mm，HI 31.4 mm；圖7：為頸椎MRI T2WI正中矢狀位術(shù)前與術(shù)后對比圖，白色箭頭指示術(shù)前延頸髓交界局限性受壓，呈“鳥嘴樣”改變，術(shù)后延頸髓受壓改善。Figure 3～7. Group A case,male,28 years old,basilar invagination with atlantoaxial dislocation.Figure 3～6:CT three-dimensional imaging MPR median sagittal measurements.Figure 3,4:Preoperative measurements.Figure 3:BDI is 18.7 mm,ADI is 11.4 mm,SAC is 3.4 mm,CCA is 107.8°.Figure 4:the odontoid is located above the chamberlain line 6.3 mm,HI is 29.7 mm.Figure 5,6:Postoperative measurements.Figure 7:BDI is 15 mm,ADI is 10.5 mm,SAC is 24.5 mm,CCA is 110.6°.Figure 6:the odontoid is located above the chamberlain line 4.7 mm,HI is 31.4 mm;Figure 7:Pre-and post-operative comparison of cervical spine MRI T2WI median sagittal position,white arrow showing the compression of the medulla oblongata and cervical medulla junction, “beak-like ”change,postoperative cervical spinal cord compression improvement.

圖8 ～12 B組病例，男，39歲，BI伴AAD及脊髓空洞，圖8～11 CT三維成像MPR正中矢狀位測量，圖8，9術(shù)前測量，圖8：BDI 9.8 mm，ADI 7.7 mm，SAC 15.2 mm，CCA 140.3°；圖 9：齒狀突位于 CBL 之上 11.2 mm，HI 26.4 mm；圖 10，11 術(shù)后測量，圖 9：BDI 7.2 mm，ADI 3.2 mm，SAC 13.3 mm，CCA 147.8°；圖11：齒狀突位于 CBL之上6.4 mm，HI 35.7 mm；圖 12：為頸椎MRI T2WI正中矢狀位術(shù)前與術(shù)后對比圖，C2～C4水平可見脊髓空洞。Figure 8～12. Group B case,male,39 years old,basilar invagination with atlantoaxial dislocation and syringomyelia.Figure 8～11:CT three-dimensional imaging MPR median sagittal measurements.Figure 8,9:Preoperative measurements.Figure 8:BDI is 9.8 mm,ADI is 7.7 mm,SAC is 15.2 mm,CCA is 140.3°.Figure 9:the odontoid is located above the chamberlain line 11.2 mm,HI is 26.4 mm.Figure 10,11:Postoperative measurements.Figure 10:BDI is 7.2 mm,ADI is 3.2 mm,SAC is 13.3 mm,CCA is 147.8°;Figure 11:the odontoid is located above the chamberlain line 6.4 mm,HI is 35.7 mm;Figure 12:Pre-and post-operative comparison of cervical spine MRI T2WI median sagittal position,syringomyelia can be seen at C2～C4 level.

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)前、后頸枕區(qū)骨性徑線CT測量結(jié)果比較

A、B 兩組手術(shù)前后的 BDI、ADI、SAC、CCA、HI、CBL之間差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（表1，2）。

2.2 頸枕區(qū)骨性徑線CT測量結(jié)果與手術(shù)療效的相關(guān)性

A、B 兩組術(shù)后 BDI、ADI、CBL 減小，SAC、CCA、HI增大。JOA評分：A組患者術(shù)前JOA評分為6～13分，術(shù)后為8～16分，平均8.87分，術(shù)后平均分為12.6分，神經(jīng)功能改善率平均提高50.83%，改善率優(yōu) 2例，占 2/15（13.3%），良好 7例，占 7/15（46.7%），好轉(zhuǎn) 3例，占 3/15（20%），同術(shù)前 3 例，占3/15（20%），改善程度達到80%，具有統(tǒng)計學(xué)差異；B組患者術(shù)前為4～13分，術(shù)后為10～16分，術(shù)前JOA評分平均9.59分，術(shù)后平均分為13.59分，神經(jīng)功能改善率平均提高54.50%，改善率優(yōu)3例，占3/22（13.6%），良好 12例，占 12/22（54.5%），好轉(zhuǎn) 5 例，占 5/22（22.7%），同術(shù)前 2 例，占 2/22（9%）。 JOA 評分術(shù)后也呈現(xiàn)明顯增高趨勢，增加比例超過50%，術(shù)后較術(shù)前改善的占90.9%。A、B兩組之間的神經(jīng)功能改善率采用組間 t檢驗，t=0.941，P=0.348（P＞0.05），差異無統(tǒng)計學(xué)意義。但是，從骨性徑線測量值、JOA評分和神經(jīng)功能改善率三方面來看，對BI伴AAD合并有脊髓空洞的患者術(shù)后得到的改善更明顯。

表1 A組（15例）患者手術(shù)前、后頸枕區(qū)骨性徑線測量數(shù)據(jù)（M）

表2 B組（22例）患者手術(shù)前、后頸枕區(qū)骨性徑線測量數(shù)據(jù)（M）

3 討論

BI是頸枕部畸形中最常見的一種類型，目前病因尚不明確[5]。大多數(shù)BI患者隱匿性較強，潛伏期較長，在發(fā)病早期臨床癥狀不明顯，隨著寰樞椎不穩(wěn)復(fù)雜的病理狀態(tài)發(fā)生，常引發(fā)AAD，既而出現(xiàn)延頸髓受壓，發(fā)生相應(yīng)的臨床癥狀，在受到外傷時，可能會導(dǎo)致疾病加重[6]。另外BI既可以單獨發(fā)病，也可以合并其他畸形，如小腦扁桃體下疝、脊髓空洞、寰枕融合等。

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，特別是多層螺旋CT三維重建技術(shù)對復(fù)雜顱頸交界區(qū)解剖骨結(jié)構(gòu)圖像的構(gòu)建，極大地提高了對BI的診斷[7]。MSCT可以準確的顯示BI的程度，進而充分了解顱頸交界區(qū)的骨結(jié)構(gòu)的異常，延頸髓受壓情況，準確反映BI復(fù)雜的臨床病理特征，并為手術(shù)方案的制訂提供可靠依據(jù)，降低臨床手術(shù)的風(fēng)險。目前，臨床上對于BI的診斷分型以及治療方法的選擇一直存在較大的爭論，缺乏統(tǒng)一標準[8]。

本組研究涉及了多組參考測量指標對37例BI患者手術(shù)前、后進行對照，逐一分析，其中部分參數(shù)以往文獻尚未涉及，結(jié)合術(shù)后JOA評分進行相關(guān)分析，以利于手術(shù)前、后參考和療效評價。

BI伴AAD手術(shù)前、后頸枕徑線的CT測量分析：A組術(shù)后BDI、ADI、CBL分別平均減小2.8 mm、2.9 mm、3.1 mm，SAC、CCA、HI增大 4.4 mm、11.3°、5.2 mm。JOA評分增加3.73分，術(shù)后有效12例，臨床癥狀和神經(jīng)功能不同程度改善,說明寰樞關(guān)節(jié)脫位部分被糾正，脊髓腹側(cè)壓力減輕，另外，術(shù)后BDI和ADI的測量數(shù)值越接近正常值范圍，JOA評分越高，手術(shù)有效率也越高[9]。術(shù)后穩(wěn)定3例，由于術(shù)前BDI和ADI均為高值，表明脫位較嚴重，術(shù)后雖然寰樞關(guān)節(jié)脫位也有所糾正，但臨床癥狀和神經(jīng)功能改善不明顯。本組病例CT測量的一組數(shù)據(jù)體會，以BDI和ADI的測量簡單準確、實用性強，可判定寰樞椎關(guān)節(jié)脫位與術(shù)后復(fù)位的程度，結(jié)合術(shù)后脊髓功能JOA評分和主觀問卷調(diào)查，有助于術(shù)后療效的綜合評價。本組病例術(shù)后CBL減小，SAC、CCA增大有效反映了頸枕連接的序列、穩(wěn)定程度和脊髓的減壓效果，CCA越小，其穩(wěn)定性越差；SAC越小，脊髓減壓越顯著，因此后入路撐開復(fù)位術(shù)后應(yīng)將SAC、CCA作為術(shù)中的參考指標，最大程度接近正常范圍。SAC、CCA一定程度的增大，有助于脊髓背側(cè)壓力的減輕和延頸髓正常曲度的回歸，恢復(fù)正常的頸枕區(qū)生物力學(xué)特征和增加脊髓功能改善的空間[10]。當CBL和SAC正常，僅CCA增大伴有典型的臨床癥狀時，單純后路枕下減壓術(shù)是比較合適的手術(shù)方式。本組結(jié)果與Goel提出術(shù)后療效與寰樞椎復(fù)位程度密切相關(guān)的觀點相一致[11]。另有Harris等研究表明，把齒狀突尖端下移至CBL和Wackenheim線以下作為評定寰樞椎復(fù)位的可靠指標之一[12]，其術(shù)后ADI平均減少3.4 mm，本組病例較之為低，ADI平均減少2.9 mm，考慮可能與病例的選擇差異有關(guān)。

B組是BI伴脊髓空洞，手術(shù)采用后路撐開復(fù)位枕頸融合固定+硬膜下脊髓空洞減壓術(shù)，術(shù)后測量BDI、ADI、CBL 分別平均減小 2.3 mm、1.5 mm、5.7 mm，SAC、CCA、HI增大 5.1 mm、12.5°、4.1 mm。 JOA 評分增加4分，術(shù)后有效20例，穩(wěn)定2例。本組術(shù)后JOA評分提高54.50%，術(shù)后較術(shù)前改善的占90.9%，均優(yōu)于A組，由此可見，對BI伴有脊髓空洞的患者，術(shù)后得到改善更明顯。以往文獻對BI的各種分型主要基于對骨性結(jié)構(gòu)及枕頸穩(wěn)定性的理解上，而對BI合并的脊髓空洞缺少深入的認識，沒有文獻提到BI分型和脊髓空洞的關(guān)聯(lián)性。本組病例體會，通過術(shù)前三維CT進行影像學(xué)精確評估，采用針對性的后路減壓撐開復(fù)位枕頸融合固定+硬膜下脊髓空洞減壓術(shù)個體化治療方案，凸顯很好的臨床適應(yīng)性，取得了較好的療效。

CT測量與手術(shù)療效的相關(guān)性：BDI、SAC、CCA分別<8.5 mm、20.0 mm 和 150°，ADI>3.0 mm 可作為評價成人寰樞關(guān)節(jié)脫位和復(fù)位程度的參考值，HI、CBL利于齒狀突位置的判定。手術(shù)治療遵循的原則和目的是一致的，即解除對腦干、神經(jīng)的壓迫、植骨固定融合、枕頸區(qū)重建加強其穩(wěn)定性[13]。后路減壓只能起到輔助作用，手術(shù)的關(guān)鍵在撐開復(fù)位枕頸融合固定，起到長久穩(wěn)定的作用[14]。本組病例樣本量偏小，可能存在測量誤差，尚待大樣本進一步研究。