王素芳 鄧哲 韓富根 許瑩

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院（鄭州兒童醫(yī)院)耳鼻咽喉科(鄭州450000)

耳畸形分為耳結(jié)構(gòu)畸形及耳形態(tài)異常。因?yàn)榕咛テ诙l(fā)育異常導(dǎo)致的耳廓皮膚或軟組織缺失為耳結(jié)構(gòu)畸形；而耳廓發(fā)育完善，但由于胎位睡姿，產(chǎn)道擠壓等外力因素導(dǎo)致的形態(tài)異常歸類為形態(tài)畸形[1]。先天性耳形態(tài)畸形臨床較為多見，國(guó)內(nèi)外研究報(bào)道統(tǒng)計(jì)新生兒發(fā)病率約25%-55.2%之間，而僅30%能自行矯正，且尚無篩選標(biāo)準(zhǔn)[2]。20世紀(jì)80年代日本整形專家Matsuo k首先提出非手術(shù)治療矯正先天性耳廓形態(tài)畸形，隨后日本及歐美學(xué)者在新生兒早期非手術(shù)矯正研究中取得良好的整復(fù)效果[2-4]，近幾年國(guó)內(nèi)這種非手術(shù)治療方法也取得了良好的治療效果[5，6]。

研究發(fā)現(xiàn)新生兒體內(nèi)含有高濃度的產(chǎn)婦雌激素，雌激素在出生后3天到達(dá)高峰，在6周后回到正常水平。透明質(zhì)酸是耳軟骨的重要組成成分，其含量受到產(chǎn)婦雌激素的影響，進(jìn)而影響耳廓的可塑性。出生后這一短暫時(shí)間窗內(nèi)，耳廓形態(tài)畸形可通過力學(xué)矯正的方法進(jìn)行治療[9]?；谝陨涎芯?，目前對(duì)于耳廓形態(tài)畸形無創(chuàng)矯正時(shí)機(jī)，多數(shù)研究認(rèn)為治療窗應(yīng)在出生后2周開始，并且認(rèn)為新生兒出生后越早發(fā)現(xiàn)畸形并及時(shí)矯正，所需治療時(shí)間越短，臨床效果也理想，對(duì)于復(fù)雜的耳廓畸形以及延遲矯正的嬰兒，治療時(shí)間越長(zhǎng)，臨床效果欠佳[1]。但目前對(duì)于大于6周以上的超窗期病例，尚無法科學(xué)地掌握各類耳廓畸形的矯正時(shí)機(jī)，由于國(guó)內(nèi)整形科、兒科、產(chǎn)科、耳鼻咽喉科等醫(yī)生對(duì)耳廓形態(tài)畸形及非手術(shù)治療的了解及認(rèn)識(shí)不多，患兒家長(zhǎng)也沒能及時(shí)認(rèn)識(shí)到問題的存在，或寄希望于耳廓的自行矯正，致使大多數(shù)患兒就診年齡偏大，影響治療效果。因此，我們觀察了耳廓矯正系統(tǒng)應(yīng)用于超窗期病例2-6月齡嬰幼兒先天性耳形態(tài)畸形的治療效果，通過分析其臨床特點(diǎn)及影響因素，提供個(gè)性化的治療方案，為其廣泛應(yīng)用于臨床提供參考。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集2015年9月—2018年3月在我院耳鼻咽喉科應(yīng)用EarWell耳廓矯正系統(tǒng)治療2-6月齡嬰幼兒先天性耳形態(tài)畸形26名患兒31耳耳廓形態(tài)畸形的臨床資料，分析其臨床特點(diǎn)及治療效果。26例患兒共31耳。年齡2月齡-6月齡，平均日齡81日齡。其中男17例，女9例；26例31耳耳形態(tài)畸形患兒中，有杯狀耳3耳，垂耳5耳，隱耳6耳，Stahl’s耳2耳，耳輪畸形9耳，Conchal Crus耳1耳，復(fù)合形態(tài)畸形5耳；其中5例患兒是雙側(cè)耳形態(tài)畸形，21例是單側(cè)耳形態(tài)畸形。治療過程中，除其中1例垂耳因濕疹嚴(yán)重中途放棄治療外，另外25例30耳治療周期2-8周。詳細(xì)情況見表1。

1.2 矯正方法

根據(jù)畸形類型、患兒年齡、軟骨硬度，皮膚張力等具體情況，配戴耳廓矯正器或者聯(lián)合應(yīng)用其輔助用具進(jìn)行個(gè)性化治療，治療時(shí)間2-8周，全程家長(zhǎng)參與，每周復(fù)診，如配戴過程中患兒有任何不適及時(shí)就診。

1.3 療效評(píng)級(jí)

由患兒家長(zhǎng)和主治醫(yī)師共同參與矯正效果評(píng)級(jí)：

1級(jí)：完全矯正的正常耳。

2級(jí)：不完全矯正，但基本正常耳。

3級(jí)：部分矯正，殘余畸形。

4級(jí)：無改變。

1.4 隨訪

所有患兒隨訪3個(gè)月以上，根據(jù)情況來院、電話或微信照片隨訪。3月齡以上患兒增加一次半年以上時(shí)間的電話隨訪以驗(yàn)證治療效果。

2 結(jié)果

采用EarWell矯正耳模型系統(tǒng)進(jìn)行的31耳耳形態(tài)畸形，除1耳垂耳畸形應(yīng)用耳模型矯正4天因吐奶導(dǎo)致皮膚濕疹破潰感染放棄治療外，另外30耳治療周期2-8周，根據(jù)耳廓形態(tài)改善狀況，可達(dá)到3級(jí)以上的療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)，有效率96.77%。具體耳廓形態(tài)畸形、月齡、治療、隨訪時(shí)間詳見表1。典型病例治療前后對(duì)比見附圖1-4。所觀察的耳形態(tài)畸形中，隱耳、垂耳及耳輪畸形仍需采取各種塑形材料、支架及牽拉裝置進(jìn)行個(gè)性化的處理。

圖1 雙側(cè)復(fù)合耳形態(tài)畸形治療前后對(duì)比（4月齡開始矯正，持續(xù)治療5周）。a左耳治療前,b右耳治療前,c左耳治療后,d右耳治療后。Fig.1 M ixed ear deformity(bilateral)before and after treatment(begin 4 months,5 weeks of treatment).a:before treatment(L)b:before treatment(R)c:after treatment(L)d:after treatment(R)

圖2 垂耳治療前后對(duì)比（3月齡開始矯正，持續(xù)治療4周）。a右耳治療前,b右耳治療后Fig.2 lop ear before and after treatment(begin 3 months,.4 weeks of treatment).a:before treatment(R)b:after treatment(R)

圖3 Stahl’s耳治療前后對(duì)比（3月齡開始矯正，持續(xù)治療3周）。a左耳治療前,b左耳治療后。Fig.3 Stahl’s ear before and after treatment(begin 3 months,，3 weeks of treatment).a:before treatment(L)b:after treatment(L)

圖4 杯狀耳治療前后對(duì)比（6月齡開始矯正，持續(xù)治療4周）。a左耳治療前,b左耳治療后。Fig.4 Cap ear before and after treatment(begin 6 months,，4 weeks of treatment).a:before treatment(L)b::after treatment(L)

耳廓矯形器治療的并發(fā)癥較少且輕微，治療過程中2例出現(xiàn)局部皮損現(xiàn)象（并發(fā)癥發(fā)生率11.11%），其中一例在耳輪/耳舟交界處，還有一例在耳后溝，但都無軟骨磨損。皮損原因主要是底架松動(dòng)，導(dǎo)致內(nèi)部組件偏離正常位置。通常情況下，EarWell在佩戴2周后膠帶粘性降低，組件出現(xiàn)松動(dòng)情況，此時(shí)患者父母應(yīng)找醫(yī)師進(jìn)行更換。2例合并局部濕疹，給予保持清潔，干燥等一般對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。

3 討論

先天性耳廓畸形是一種較為常見的頭面部畸形，分為耳廓結(jié)構(gòu)異常（耳廓發(fā)育異常）和耳廓形態(tài)異常[7]，臨床表現(xiàn)多樣,發(fā)病因素也不明確，考慮與環(huán)境因素、遺傳因素或環(huán)境和遺傳因素共同作用有關(guān)。目前有很多非常成熟的整形外科技術(shù)，根據(jù)畸形的分級(jí)選擇相應(yīng)的耳廓矯正手術(shù)，手術(shù)年齡及手術(shù)方式選擇根據(jù)患兒耳廓畸形情況決定。但手術(shù)仍然是一個(gè)有創(chuàng)操作，存在全麻、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的隱患，手術(shù)并發(fā)癥高達(dá)10%，早期的并發(fā)癥包括血腫、出血、感染和過敏反應(yīng)，后期并發(fā)癥有瘢痕疙瘩、瘢痕、瘺管及復(fù)發(fā)[8]。

新生兒早期耳廓軟骨延展性好，彈性小，易塑形，而軟骨的延展性主要取決于細(xì)胞外基質(zhì)，特別是細(xì)胞外透明質(zhì)酸的量，部分參與了細(xì)胞外基質(zhì)中蛋白聚糖分子的構(gòu)成。研究表明雌激素能上調(diào)透明質(zhì)酸的水平，在新生兒出生后的前72小時(shí)內(nèi)，體內(nèi)游離的母體雌激素水平較高，之后幾天內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)中雌激素水平快速下降，6周時(shí)降到與年長(zhǎng)孩子大致相同的水平[9]。近年來應(yīng)用塑形材料矯正耳廓畸形的核心就是利用這一機(jī)理將異位的耳廓復(fù)合組織再塑的過程，因此，非手術(shù)法矯正耳廓畸形越來越成為耳廓整復(fù)的熱點(diǎn)，這種非手術(shù)矯正耳廓形態(tài)畸形的方法共同點(diǎn)是，沒有皮膚和軟骨缺損的輕度耳廓畸形，即耳廓形態(tài)畸形，矯正結(jié)果顯示良好[9]。目前國(guó)內(nèi)多家機(jī)構(gòu)已開展多數(shù)新生兒耳廓形態(tài)畸形的無創(chuàng)矯正也取得了較為滿意的療效[5,6]。

目前非手術(shù)治療用于耳廓形態(tài)畸形，爭(zhēng)議較多而且大多數(shù)強(qiáng)調(diào)的是矯正開始年齡和矯正持續(xù)時(shí)間。不少學(xué)者認(rèn)為在新生兒時(shí)期開始矯正治療才能達(dá)到有效治療效果，臨床上耳廓形態(tài)畸形非手術(shù)治療的療效與患者年齡、畸形程度、畸形類型、軟骨硬度、矯正持續(xù)時(shí)間有關(guān)[9]。從我們的病例來看，由于國(guó)內(nèi)整形科、兒科、產(chǎn)科、耳鼻咽喉科等醫(yī)生對(duì)耳廓形態(tài)畸形及非手術(shù)治療的了解及認(rèn)識(shí)不多，同時(shí)患兒家長(zhǎng)也沒能及時(shí)認(rèn)識(shí)到問題的存在，或寄希望于耳廓的自行矯正，甚至視而不見，致使患兒就診年齡偏大，我們觀察的2-6月齡患兒，從治療效果上看，雖然獲得了大多數(shù)滿意的治療效果，但治療周期均有所延長(zhǎng)，例如一例6個(gè)月杯狀耳患兒雖然年齡偏大，畸形比較嚴(yán)重，但患兒軟骨硬度不大，且皮膚張力小，經(jīng)過4周的治療，亦獲得了滿意的療效，隨訪3個(gè)月無復(fù)發(fā)趨勢(shì)，11個(gè)月后增加一次電話隨訪仍無復(fù)發(fā)。

研究發(fā)現(xiàn)，除招風(fēng)耳和隱耳外，其他耳廓上三分之一的畸形，僅在新生兒期能得到矯正，van Wijk[3]為避免耳廓畸形自行矯正的干擾，根據(jù)招風(fēng)耳開始矯正時(shí)間與治療滿意度、病人年齡及持續(xù)治療時(shí)間作了分析，結(jié)果顯示開始矯正時(shí)間與滿意度負(fù)相關(guān)，持續(xù)治療時(shí)間與年齡正相關(guān)。即使這樣，各型耳廓畸形患者個(gè)體差異及遺傳、環(huán)境等因素影響，還是無法科學(xué)地掌握各類耳廓畸形的矯正時(shí)機(jī)，但普遍認(rèn)同的觀點(diǎn)是：新生兒出生后越早發(fā)現(xiàn)畸形并及時(shí)矯正，所需治療時(shí)間越短，臨床效果也理想，對(duì)于復(fù)雜的耳廓畸形以及延遲矯正的嬰兒，治療時(shí)間越長(zhǎng)，臨床效果欠佳[10]。由于各型耳廓畸形患者個(gè)體差異及遺傳、環(huán)境等因素影響，各類耳廓形態(tài)畸形的最晚矯正時(shí)機(jī)仍值得探索，在我們的研究病例中，因?yàn)榫殉鲂律鷥簳r(shí)期，故就診后立即進(jìn)行治療，并與患兒家長(zhǎng)充分溝通，綜合考慮患兒年齡、畸形程度、畸形類型、軟骨軟硬度等情況，具體分析，選擇病例。值得一提的是，患兒中隱耳畸形需要耳后皮膚牽拉擴(kuò)張，平均塑形周期為4-6周，比平均治療周期要長(zhǎng)。尤其是2例垂耳畸形合并有輕度隱耳畸形，需先進(jìn)行耳后皮膚牽拉2周，具體方法是應(yīng)用半月形的雙面膠貼附件材料將內(nèi)陷的耳輪腳向外牽引固定于相應(yīng)位置，2周后檢查隱耳矯正，再應(yīng)用耳廓矯形器2周，使上耳廓的形態(tài)接近正常，最終獲得較滿意的治療效果。

對(duì)于垂耳畸形的矯正來說，由于折疊的耳輪部分往往伴有軟骨的缺損，其是否由于上耳廓的向下折疊導(dǎo)致目前尚不明確。在垂耳的后期矯正以及耳輪畸形矯正中，我們應(yīng)用輔助器具對(duì)折疊的耳輪進(jìn)行牽拉或者支撐亦對(duì)后期的塑型完善起到了明顯的效果。

由于開展時(shí)間較短，病例有限，我們的病例中并未包括其他類型的耳廓形態(tài)畸形，但經(jīng)過以上總結(jié)，對(duì)于以上耳廓形態(tài)畸形的2-6月齡患兒可根據(jù)具體情況篩選病例給予非手術(shù)治療，可以在很大程度上避免患兒以后的手術(shù)治療[11]，從而也避免術(shù)后出血、瘢痕增生、瘢痕疙瘩等并發(fā)癥[12]，極大地減輕了患兒家長(zhǎng)以及患兒的社會(huì)心理壓力、家庭負(fù)擔(dān)并節(jié)省社會(huì)醫(yī)療資源。