毛一樸，馬隆佰，余水蓮，黃濤

胚胎發(fā)育至大小4～5 mm階段(30 d)時(shí)，雙側(cè)頸動(dòng)脈背部出現(xiàn)2條與其平行的縱行神經(jīng)動(dòng)脈(longitudinal neural artery，LNA)。LNA由原始頸動(dòng)脈供血，此后逐漸向中線融合形成基底動(dòng)脈。原始頸動(dòng)脈與基底動(dòng)脈之間存在4種臨時(shí)性胚胎型吻合血管，由頭側(cè)至尾側(cè)依次為：原始三叉動(dòng)脈(persistent trigeminal artery，PTA)、舌下動(dòng)脈(persistent hypoglossal artery，PHA)、耳動(dòng)脈(persistent otic artery，POA)和寰前節(jié)間動(dòng)脈(proatlantal intersegmental artery，PIA)[1]。PIA屬于永存頸內(nèi)—基底動(dòng)脈吻合血管中極為罕見(jiàn)類(lèi)型，通常伴有頸動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈發(fā)育異常，并常常與缺血性腦血管病的發(fā)生相關(guān)。筆者搜集10例經(jīng)CT血管成像(CTA)診斷的寰前節(jié)間動(dòng)脈影像學(xué)資料，分析其形態(tài)學(xué)特征及其合并頸部血管畸形情況，提高對(duì)PIA的認(rèn)識(shí)，為臨床治療提供重要的參考依據(jù)。

材料與方法

1.病例資料

搜集2011年2月-2018年10月經(jīng)本院CTA診斷為PIA的10例患者的臨床資料，回顧性分析其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。10例患者中男6例，女4例，年齡60～75歲，平均(67.8±3.2)歲。其中6例患者有不同程度發(fā)作性眩暈、頭痛及發(fā)作性偏側(cè)肢體無(wú)力，2例有視物模糊，2例有意識(shí)障礙、交叉性癱瘓等短暫性腦缺血發(fā)作癥狀。

2.檢查方法

10例患者全部行頭頸部CTA檢查。CT掃描采用Philips Brilliance 256 iCT掃描機(jī)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mAs，螺距0.7，重組層厚0.9 mm。掃描范圍包括主動(dòng)脈弓至頭顱頂部。經(jīng)肘正中靜脈注射非離子型碘對(duì)比劑(優(yōu)維顯370 mg I/mL)55 mL，追加注射生理鹽水35 mL，注射流率均為5.0 mL/s。采用閾值觸發(fā)技術(shù)，觸發(fā)點(diǎn)放置于降主動(dòng)脈，觸發(fā)閾值為120 HU，觸發(fā)后延遲5 s自動(dòng)啟動(dòng)掃描。

3.圖像分析

全部圖像傳送至Philips EBW工作站，行容積重建(volume rendering,VR)。由兩位高年資醫(yī)師結(jié)合CTA橫軸位薄層及VR重建圖像，多角度觀察、記錄并分析PIA起源、路徑過(guò)程、異常吻合血管形態(tài)學(xué)特征及其合并頸內(nèi)、外動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈發(fā)育異常改變情況。

結(jié) 果

1.寰前節(jié)間動(dòng)脈CTA表現(xiàn)

根據(jù)PIA血管起源分為兩型：Ⅰ型起源于頸內(nèi)動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈分叉處；Ⅱ型起源于頸外動(dòng)脈[2]。本組6例Ⅰ型PIA由C2或C3椎體水平由頸內(nèi)動(dòng)脈起源，向后外上方走行于前斜角肌及頸長(zhǎng)肌內(nèi)緣之間，不穿過(guò)橫突孔，從背側(cè)與同側(cè)椎動(dòng)脈在枕寰間隙處吻合后，進(jìn)入后顱窩共同構(gòu)成基底動(dòng)脈(圖1)。本組4例Ⅱ型PIA由C3椎體水平頸外動(dòng)脈近側(cè)起源，向后走行至C2椎體水平，穿過(guò)橫突孔并向前進(jìn)入椎管，在C1間隙上升與同側(cè)椎動(dòng)脈匯合進(jìn)入后顱窩入顱(圖2)。其中1例雙側(cè)Ⅱ型PIA均從C3椎體水平由頸外動(dòng)脈發(fā)出。本組4例Ⅱ型PIA血管走行路徑均較Ⅰ型PIA明顯迂曲、復(fù)雜。

2.合并頸部其他血管發(fā)育異常表現(xiàn)

6例PIA伴同側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，其中4例PIA同側(cè)椎動(dòng)脈全程走行于橫突孔外(圖3)。1例Ⅰ型PIA及1例Ⅱ型PIA伴同側(cè)椎動(dòng)脈缺如，PIA血管與對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈直接匯合形成基底動(dòng)脈(圖4)。1例雙側(cè)Ⅱ型PIA伴雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈缺如及一側(cè)椎動(dòng)脈明顯細(xì)小(圖5)。本組所有PIA患者均未發(fā)現(xiàn)合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、煙霧病或海綿竇瘺等顱腦血管異常征象。

討 論

臨床上根據(jù)PIA血管解剖起源分為兩型，Ⅰ型起始于頸內(nèi)動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈，多經(jīng)C1和C2間隙從枕骨大孔入顱。Ⅱ型由頸外動(dòng)脈發(fā)出，自C2向前進(jìn)入C1橫突孔并進(jìn)寰樞間隙穿過(guò)枕骨大孔入顱[3]。Ⅱ型PIA血管起始部位較Ⅰ型低，發(fā)出血管后走行距離較長(zhǎng)，且需要穿過(guò)C1橫突孔在寰枕關(guān)節(jié)間隙附近與同側(cè)椎動(dòng)脈匯合形成基底動(dòng)脈，因此Ⅱ型PIA走行方式通常較Ⅰ型PIA更為豎直、迂曲和復(fù)雜[4]。本組4例Ⅱ型PIA均穿過(guò)C1橫突孔，而6例Ⅰ型PIA未進(jìn)入任何頸椎的橫突孔。Ⅰ型PIA和永存舌下動(dòng)脈(PHA)均起源于頸內(nèi)動(dòng)脈，PIA血管經(jīng)過(guò)枕骨大孔入后顱窩，而PHA血管通過(guò)擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管進(jìn)入中顱窩，不同的入顱管道可將兩者區(qū)分[5]。

原始胚胎PIA血管本應(yīng)在顱內(nèi)吻合支逐漸形成后萎縮，在退化和融合過(guò)程中可能保留了較為脆弱的內(nèi)皮細(xì)胞，血管壁發(fā)育中的缺陷和血管解剖異常分布可能導(dǎo)致血管畸形[4]。本組PIA血管均未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等畸形血管，考慮PIA血管退化過(guò)程中更多的是與頸動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈發(fā)育相重合，因此其更容易合并的是頸動(dòng)脈、椎基動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如等畸形[6]。本組1例Ⅰ型PIA及1例Ⅱ型PIA合并同側(cè)椎動(dòng)脈缺如。6例PIA合并同側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，其中4例PIA同側(cè)椎動(dòng)脈全程走行于橫突孔外肌肉間隙。發(fā)育不良的椎動(dòng)脈走行于橫突孔外，其在前斜角肌和頸長(zhǎng)肌內(nèi)緣之間的穿行距離加長(zhǎng)，且所處位置淺表，寒冷刺激或頭頸部旋轉(zhuǎn)時(shí)，肌肉及筋膜等周?chē)M織對(duì)發(fā)育不良的椎動(dòng)脈可產(chǎn)生持續(xù)牽拉或壓迫，易引發(fā)血管痙攣、收縮，可造成后循環(huán)血流量一過(guò)性減少，引發(fā)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的缺血癥狀。臨床上可出現(xiàn)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作，如發(fā)作性眩暈、意識(shí)障礙或交叉性癱瘓等[7]。本組6例PIA伴有椎動(dòng)脈發(fā)育不良患者均出現(xiàn)不同程度發(fā)作性偏側(cè)肢體無(wú)力，考慮PIA血管分流頸內(nèi)動(dòng)脈供血，前循環(huán)血流量減少，影響腦灌注量，從而導(dǎo)致前循環(huán)系統(tǒng)短暫性缺血。

PIA伴有同側(cè)椎動(dòng)脈缺如時(shí)，PIA作為主要的溝通血管保證了后循環(huán)的必需血供。如果PIA伴有同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄或缺如時(shí)，PIA血管可作為連通前、后循環(huán)的旁路側(cè)枝血管，向前循環(huán)補(bǔ)充供血。本組1例Ⅰ型PIA合并同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄及1例雙側(cè)Ⅱ型PIA合并雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈缺如患者均未出現(xiàn)腦梗塞征象，其CTA顯示PIA血管與頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞遠(yuǎn)端吻合，再與同側(cè)椎動(dòng)脈匯合共同形成基底動(dòng)脈，提示后循環(huán)血流可通過(guò)PIA吻合血管向前循環(huán)系統(tǒng)供血，進(jìn)而緩解前循環(huán)缺血情況。

神經(jīng)科及介入科醫(yī)生在對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄合并PIA患者行動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)時(shí)，需注意頸內(nèi)動(dòng)脈脫落的不穩(wěn)定斑塊可能經(jīng)過(guò)PIA吻合血管逆流進(jìn)入后循環(huán)供血區(qū)，導(dǎo)致小腦和腦干等后循環(huán)供血區(qū)腦梗死。外科醫(yī)師在頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)時(shí)，應(yīng)當(dāng)充分認(rèn)識(shí)Ⅱ型PIA吻合血管的存在及其走行。由于Ⅱ型PIA伴有椎動(dòng)脈缺如時(shí)，PIA有可能作為由頸外動(dòng)脈向后循環(huán)供血的唯一血管，延長(zhǎng)頸外動(dòng)脈臨時(shí)阻斷可導(dǎo)致后循環(huán)的缺血壞死[8]。

圖1PIAⅠ型，男，60歲。a)后前位示Ⅰ型PIA起始于右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段(箭)，伴右側(cè)椎動(dòng)脈缺如；b)PIA向后走行經(jīng)C1/2間隙與對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈融合共同形成基底動(dòng)脈，PIA血管全程走行于橫突孔外(箭)。圖2PIA Ⅱ型，男，75歲。a)后前位示Ⅱ型PIA由左頸外動(dòng)脈發(fā)出(長(zhǎng)箭)，與同側(cè)椎動(dòng)脈匯合形成基底動(dòng)脈，同側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，全程走行于橫突孔外(短箭)；b)后前位示Ⅱ型PIA血管走形較Ⅰ型PIA血管明顯迂曲、復(fù)雜，PIA血管穿過(guò)C1橫突孔后入顱(箭)。圖3PIAⅠ型，女，66歲。后前位示右頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，Ⅰ型PIA(長(zhǎng)箭)起始于右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段伴右側(cè)椎動(dòng)脈全程走行于橫突孔外(短箭)。圖4PIA Ⅱ型，男，62歲。后前位示Ⅱ型PIA由左側(cè)頸外動(dòng)脈發(fā)出(箭)，伴同側(cè)椎動(dòng)脈缺如。圖5雙側(cè)PIA Ⅱ型伴雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈缺如，男，70歲。a)后前位示雙側(cè)Ⅱ型PIA(長(zhǎng)箭)均起始于雙側(cè)頸外動(dòng)脈，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈缺如(短箭)；b)左前斜位示左側(cè)Ⅱ型PIA(箭)由左頸外動(dòng)脈發(fā)出匯入同側(cè)椎動(dòng)脈，左頸內(nèi)動(dòng)脈及左側(cè)椎動(dòng)脈缺如；c)右前斜位示右側(cè)Ⅱ型PIA(長(zhǎng)箭)由右側(cè)頸外動(dòng)脈發(fā)出伴右側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良且全程走行于橫突孔外，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈缺如(短箭)，PIA形成前后循環(huán)間的側(cè)支吻合血管。

綜上所述，PIA是一種罕見(jiàn)的變異吻合血管，CTA容積重建技術(shù)可以多角度、立體直觀顯示變異血管的形態(tài)特征[9]，減少頸部其他血管畸形的漏診，為臨床介入或手術(shù)治療提供更加細(xì)致、全面的影像學(xué)評(píng)估和參考依據(jù)。