姜萬(wàn)秀?李大可

【摘要】SLE起病隱匿，發(fā)病形式多樣，除面部紅斑等典型表現(xiàn)外，可以全身各系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)，本文報(bào)道1例以視乳頭水腫為首發(fā)癥狀的SLE診斷經(jīng)過(guò)。該患者以視乳頭水腫為首發(fā)癥狀，顱腦MRI未見(jiàn)異常，短期呈現(xiàn)多系統(tǒng)損害，最終行免疫學(xué)相關(guān)檢查診斷SLE，后經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療病情控制。該例的診治提示，臨床工作者應(yīng)提高對(duì)免疫疾病的認(rèn)識(shí)，早期診斷、早期治療，對(duì)改善SLE患者的預(yù)后至關(guān)重要。

【關(guān)鍵詞】視乳頭水腫;免疫異常;系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，好發(fā)于15 ～ 45歲年齡段的青年女性[1]。SLE病因尚不明確，目前認(rèn)為該病發(fā)生與遺傳、免疫異常、雌激素水平、紫外線照射、某些藥物以及食物、感染等多種因素有關(guān)，可造成體內(nèi)T細(xì)胞減少，B細(xì)胞增殖，免疫功能低下，產(chǎn)生大量自身抗體，同自身內(nèi)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積在多個(gè)部位，造成人體多器官損害[2]。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多數(shù)呈隱匿起病。為提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平，現(xiàn)將近期我院收治的一例以視乳頭水腫為首發(fā)癥狀的SLE患者病史總結(jié)報(bào)告如下。

病例資料

一、病史與體格檢查

患者女，13歲。因“頭痛2個(gè)月，雙眼視物重影3周”于2018年2月22日到我院眼科就診。患者入院前2個(gè)月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，未就診，近3周癥狀加重，雙眼出現(xiàn)視物重影，無(wú)頭暈，無(wú)惡心、嘔吐?；颊呒韧眢w健康，無(wú)類似家族遺傳病史。

入院體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏80次/分，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸20次/分。心、肺無(wú)異常，無(wú)其他陽(yáng)性體征。眼科檢查：右眼矯正視力1.0，角膜清，前房可，晶體透明，玻璃體透明，眼底視盤邊界模糊，充血水腫，隆起度約3 D，動(dòng)脈細(xì)，靜脈充血，動(dòng)靜脈比1∶4，未見(jiàn)滲出，黃斑區(qū)未見(jiàn)滲出水腫，中心凹反射消失;左眼矯正視力1.0，左眼情況大致同右眼。

二、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

入院時(shí)血常規(guī)：白細(xì)胞3.8×109/L，中性粒細(xì)胞0.32，淋巴細(xì)胞0.52，單核細(xì)胞0.16。CRP<3.03 mg/L。AST 42 U/L，白蛋白39.3 g/L，血尿酸378 μmol/L，甘油三酯1.74 mmol/L。風(fēng)濕系列標(biāo)志物均（-），Ig系列標(biāo)志物均（-）。尿常規(guī)：白細(xì)胞9.9 /μl，細(xì)菌159.0 /μl，尿蛋白（+++）。頭顱MRI示：①腦部動(dòng)脈未見(jiàn)異常;②腦部靜脈竇變異，請(qǐng)結(jié)合臨床。未行眼底造影檢查。

三、診治過(guò)程

眼科以視乳頭水腫原因待查收入院。治療上應(yīng)用血塞通活血化淤，炎琥寧清熱解毒，肌苷氯化鈉注射液改善機(jī)體代謝，長(zhǎng)春胺緩釋膠囊改善眼底微循環(huán)，胞磷膽堿鈉片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，療效欠佳。入院10 d后，患者出現(xiàn)低熱，體溫維持在37.5 ℃以上，最高38.4 ℃，無(wú)頭痛。2018年3月5日血液檢驗(yàn)示白細(xì)胞2.04×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.98×109/L，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值0.82×109/L，血小板88×109/L，血常規(guī)+異常白細(xì)胞分類檢查示異型淋巴細(xì)胞4%，未發(fā)現(xiàn)嗜血細(xì)胞;ESR 5 mm/h，ALT 92 U/L，AST 121 U/L，白蛋白36.3 g/L，血尿酸 364 μmol/L;鐵蛋白 625.6 μg/L;CRP<0.5 mg/L，

降鈣素原0.32 μg/L;EB病毒+巨細(xì)胞病毒抗體（-），HBV 5項(xiàng)標(biāo)志物均（-），呼吸道8項(xiàng)病原體抗體均（-）;血培養(yǎng)（-）;骨髓穿刺示正常骨髓增生象;免疫分型未見(jiàn)明顯異常免疫表型的細(xì)胞;尿液檢查尿蛋白0.63 g/L，尿蛋白/尿肌酐比值1.43，尿微量白蛋白406 mg/L，尿蛋白定量

1.53 g/24 h。2018年3月8日胸部CT示：①縱隔、雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大;②考慮右肺炎癥;③脾大。治療期間因發(fā)熱原因待查、血細(xì)胞三系降低考慮系統(tǒng)性疾病，免疫學(xué)檢查示：CRP < 30 mg/L，補(bǔ)體（C）3 < 0.181 g/L，C4 < 66.5 mg/L，抗核抗體1∶1 000，核均質(zhì)（+），抗核抗體譜3（-），抗雙鏈DNA抗體440.6 kU/L，抗人球蛋白試驗(yàn)（+）。確診為SLE，給予大劑量甲潑尼龍80 mg/d靜脈滴注。2018年3月15日復(fù)查胸部CT示：①縱隔、雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大，較2018年3月8日縮小;②考慮右肺炎癥，較2018年3月8日吸收;③脾大（較前縮?。?。眼科檢查：右眼矯正視力1.0，角膜清，前房可，晶體透明，玻璃體透明，眼底視盤邊界模糊，充血水腫，隆起度約1 D，動(dòng)脈細(xì)，靜脈充血，動(dòng)靜脈比1∶4，未見(jiàn)滲出，黃斑區(qū)未見(jiàn)滲出水腫，中心凹反射消失;左眼矯正視力1.0，左眼情況大致同右眼。視野：右眼視野指數(shù)95%，左眼視野指數(shù)94%?；颊唠p眼視物重影較前明顯改善，復(fù)查尿蛋白（+），予出院。出院后口服潑尼松60 mg/d控制病情，同時(shí)給予抗感染治療，待感染控制后加用免疫抑制藥治療。其后患者每月定期于風(fēng)濕科門診隨診，出院2個(gè)月后加用嗎替麥考酚酯1.25 g/d免疫抑制，患者潑尼松減至10 mg/d維持治療。2018年8月16日，患者復(fù)查尿蛋白（-），C3、C4均（-），患者視力正常，逢考試等勞累、壓力后偶有頭暈，休息可緩解，余無(wú)明顯不適。

討論

本文患者具有以下特點(diǎn)：青少年女性，起病突然，病發(fā)時(shí)表現(xiàn)為雙視乳頭水腫，后逐漸出現(xiàn)全身狀況，如尿蛋白> 0.5 g/24 h、白細(xì)胞2.04×109/L、血小板88×109/L、抗人球蛋白試驗(yàn)（+）、C3 < 0.181 g/L、C4 < 66.5 mg/L、抗雙鏈DNA抗體440.6 kU/L，抗核抗體高滴度陽(yáng)性。根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)推薦的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診為SLE、視乳頭水腫（雙）。

臨床中視乳頭水腫多見(jiàn)于顱高壓或視神經(jīng)病變，顱高壓引起的視乳頭水腫多見(jiàn)雙側(cè)且伴有頭痛、一過(guò)性黑蒙、搏動(dòng)性耳鳴、復(fù)視等癥。視神經(jīng)病變或其他導(dǎo)致的視盤水腫可為單側(cè)或雙側(cè)[3]。本例患者頭顱影像學(xué)檢查未見(jiàn)空蝶鞍征，顱腦MRI示靜脈竇變異，無(wú)血栓，且神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，故排除顱腦靜脈竇血栓、血管畸形及顱內(nèi)占位導(dǎo)致的顱高壓。視神經(jīng)會(huì)受各種壓迫、炎癥、損傷、中毒、血管性疾病、全身系統(tǒng)障礙性疾病損害影響，部分疾病甚至以視神經(jīng)損害為早期或唯一臨床表現(xiàn)[4]。SLE的病理基礎(chǔ)是血管炎，考慮本文患者入院初的視力狀況是視盤受炎癥影響，入院后病情活動(dòng)并迅速進(jìn)展表現(xiàn)出腎臟、血液、淋巴等多系統(tǒng)損害，抗人球蛋白試驗(yàn)（+），特異性的免疫指標(biāo)異常，病情表現(xiàn)符合SLE的診斷。本病例診斷的不足在于未早期給患者行眼底血管造影，以明確病變的發(fā)病機(jī)制。有學(xué)者認(rèn)為，當(dāng)影像學(xué)檢查結(jié)果為陰性，顱內(nèi)占位或靜脈竇血栓等其他疾病被排除時(shí)，應(yīng)行腰椎穿刺，測(cè)量腦脊液壓力，排除特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥[5]。眼科醫(yī)師對(duì)免疫性疾病認(rèn)識(shí)不足，未及時(shí)將患者出現(xiàn)的全身狀況與免疫疾病相聯(lián)系，以及SLE疾病自身發(fā)病的隱匿性都增加了本例診斷的難度。

臨床中SLE患者除面部紅斑、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎及血液學(xué)、免疫學(xué)異常等典型表現(xiàn)外，常見(jiàn)器官受累主要為視網(wǎng)膜血管病變，嚴(yán)重者會(huì)造成失明，且伴視網(wǎng)膜病變的患者眼底主要表現(xiàn)為棉絮樣斑、視網(wǎng)膜血管阻塞和視網(wǎng)膜出血[6]。視網(wǎng)膜微血管病變的發(fā)病機(jī)制為免疫復(fù)合物在血管壁的沉積，導(dǎo)致毛細(xì)血管小動(dòng)脈閉塞[7]。沈姍等[8]報(bào)道1例首發(fā)視神經(jīng)炎的17歲女性SLE病例，與本例表現(xiàn)相似，均為青少年女性出現(xiàn)視力損害，因全身癥狀診斷為SLE。病因可能為患者處于女性青春發(fā)育期，體內(nèi)雌激素水平發(fā)生變化，引起疾病活動(dòng)。出現(xiàn)眼部病變的更多為已確診的SLE患者，其表現(xiàn)大多為眼表、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜損害。干燥性角結(jié)膜炎或繼發(fā)性舍格倫綜合征是SLE最常見(jiàn)的眼部伴發(fā)的病損。SLE眼底病變是疾病活躍的一個(gè)重要表現(xiàn)，以往報(bào)道視網(wǎng)膜血管病變?cè)赟LE中的發(fā)生率為7% ～ 26%[9]。SLE患者的眼底表現(xiàn)往往能同時(shí)反映全身血管病變發(fā)展的程度，視力受損嚴(yán)重的患者多為疾病中、重度活動(dòng)[10]。

SLE強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療。全身應(yīng)用激素是SLE眼部嚴(yán)重并發(fā)癥的首選治療方法，通常采用大劑量激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療，視網(wǎng)膜出血者可給予局部治療[11]。大量數(shù)據(jù)證實(shí)激光治療在SLE合并眼底病變中也是安全、有效的。

SLE發(fā)病隱匿，眼部發(fā)病尤為少見(jiàn)，因此臨床中可能會(huì)遇到以視力減退或其他眼部癥狀首診于眼科的SLE患者，這對(duì)眼科醫(yī)師是新的挑戰(zhàn)，接診醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)自身免疫疾病的認(rèn)識(shí)，做到仔細(xì)查體，詳詢病史，對(duì)微小病變?cè)缙诎l(fā)現(xiàn)，盡早診治，避免因漏治、誤治引起的致盲、致殘，從而提高SLE患者的生活質(zhì)量。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2018-09-16）

（本文編輯：林燕薇）