劉立鑫 吳 江 劉立忠

1.河北省唐山市豐南區(qū)醫(yī)院(063300)；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院；3.河北省唐山市豐南區(qū)中醫(yī)院

完全型肺靜脈異位引流(TAPV)屬先天性心血管畸形，較為罕見[1]。由于胎兒靜脈系統(tǒng)變異較多，管腔細(xì)小、血流速度慢，傳統(tǒng)多普勒易產(chǎn)生彩色外溢及角度依賴對胎兒靜脈系統(tǒng)異常診斷存在較多漏診和誤診。隨著超聲診斷技術(shù)的提高，超聲心動圖因圖像質(zhì)量較好，可準(zhǔn)確診斷和分型TAPVC，在心血管疾病診斷中應(yīng)用廣泛[2]。高分辨率血流成像(HDF)技術(shù)能顯示血流方向和密度，對低速血流顯示也十分清晰，近年來多被用于檢查胎兒靜脈系統(tǒng)異常[3]。本研究采用超聲心動圖聯(lián)合HDF診斷TAPVC，探討TAPVC血管畸形特征，為臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2010年5月—2017年12月本院常規(guī)產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)的胎兒肺靜脈異常孕婦。采用超聲心動圖聯(lián)合HDF行產(chǎn)前診斷，最后經(jīng)引產(chǎn)后胎兒尸檢或繼續(xù)妊娠分娩后手術(shù)證實(shí)為完全型肺靜脈異位引流胎兒。所有孕婦均被告知超聲檢查相關(guān)事項(xiàng)，局限性和準(zhǔn)確性，簽署同意書。

1.2 檢查

采用GE Voluson E8超聲診斷儀，探頭RAB4-8D，頻率4～8 MHz。超聲心動圖檢查采用美國超聲心動圖學(xué)會胎兒超聲心動圖標(biāo)準(zhǔn)切面進(jìn)行[4]，參照vanPraagh[5]先天性心臟病順序診斷法掃查。三維超聲采集容積數(shù)據(jù)，采用HDF模式，以胎兒四腔心觀、腹部橫斷面及主動脈弓觀作為肺靜脈、臍靜脈及靜脈導(dǎo)管、下腔靜脈采集點(diǎn)。采集時(shí)間7.5～12.5s，角度20°～40°，采集過程孕婦屏氣或平靜呼吸，固定探頭。所得數(shù)據(jù)以Render模式顯示，將采集的4幅圖像同時(shí)顯示于屏幕上，重建之后得到三維圖像。采集2～3個容積圖像，利用4D View后處理軟件進(jìn)行圖像處理。

1.3 TAPVC超聲診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)

左心房后壁無或有部分肺靜脈開口，頂部可見由肺靜脈與右心房或體靜脈相連匯成共同肺靜脈干[6]，根據(jù)TAPV異位連接的部位，將其分為心內(nèi)型、心上型、混合型以及心下型[7]。聯(lián)合診斷以一項(xiàng)檢出陽性即視為陽性。

1.4 隨訪

產(chǎn)前超聲診斷為TAPVC胎兒，遵循醫(yī)學(xué)倫理學(xué)原則和胎兒父母意愿，繼續(xù)妊娠孕婦行胎兒超聲心動圖檢查或追蹤手術(shù)結(jié)果；終止妊娠胎兒引產(chǎn)后行尸體解剖。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS22.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，研究數(shù)據(jù)均為單次檢查結(jié)果，數(shù)據(jù)采集為肺靜脈異常的胎兒，以 (%)表示計(jì)數(shù)資料，采用χ2檢驗(yàn)，檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)P<0.05。

2 結(jié)果

2.1 TAPVC胎兒手術(shù)及尸檢

本研究共確診TAPVC病例50例，孕齡(26.2±6.3)周(21～32周)，不同TAPVC類型胎兒血管畸形情況見表1。

2.2 TAPVC胎兒超聲心動圖和HDF診斷符合率、房間隔缺損測值比較

50例胎兒均行超聲心動圖檢查， 42例胎兒行HDF檢查；8例行動態(tài)三維圖像重建，3例未采集到滿意容積數(shù)據(jù)。50例均經(jīng)胎兒尸檢或術(shù)后證實(shí)TAPVC，其中16例心內(nèi)型、26例心上型、5例混合型(均是心上型與心內(nèi)型)以及3例心下型。50例超聲心動圖檢查中，有5例混合型診斷錯誤，其確切診斷符合率為90.0%；42例經(jīng)超聲心動圖聯(lián)合HDF檢查，有1例混合型診斷錯誤，其確切診斷符合率為97.6%。聯(lián)合診斷符合率高于單獨(dú)超聲心動圖診斷符合率(P<0.05).房間隔缺損測值超聲心動圖檢查為10.8±7.9，聯(lián)合診斷為11.1±6.7。

表1 不同TAPVC類型胎兒手術(shù)及尸檢情況

3 討論

原始肺靜脈形成于胚胎4～5周，逐步融合形成共同肺靜脈干，并連接于左心房后壁。當(dāng)共同肺靜脈發(fā)育不全、退化或者閉鎖，原始肺靜脈叢、內(nèi)臟靜脈從連接殘留，可發(fā)育為APVC。TAPVC是指肺靜脈均未與左心房連接，而異常連接于右心房、其他分支或體靜脈。妊娠早中期，胎兒尚未建立呼吸，大部分血流量通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入體循環(huán)，很少肺血流量經(jīng)肺靜脈流入左心房。由于胎兒時(shí)期的血氧交換均來自母體，即便存在TAPVC也不會影響胎兒血流動力學(xué)改變，左、右心臟比例仍然處于正常狀態(tài)，因此TAPVC早期診斷困難。妊娠晚期，隨著胎兒左、右心室進(jìn)入肺組織血流量增加，肺血流增加，在心系統(tǒng)中的影響更加明顯，出現(xiàn)左右心臟比例失調(diào)。胎兒娩出后，呼吸系統(tǒng)打開，肺循環(huán)建立，高含氧量的肺靜脈血進(jìn)入右心房，影響心臟的血流動力學(xué)，引起肺動脈高壓和右心衰竭，死亡率極高[8-9]，因此產(chǎn)前正確診斷TAPVC十分重要。

胎兒超聲心動圖是產(chǎn)前應(yīng)用最為廣泛的心血管系統(tǒng)檢查方法[10-11]，潘琦[12]研究顯示，胎兒超聲心動圖可準(zhǔn)確顯示胎兒肺靜脈畸形，對完全型APVC的診斷正確率為92.31%。高于本研究超聲心動圖診斷正確率，可能與本研究納入樣本量有關(guān)。

HDF是一種具有方向性的能量多普勒超聲成像技術(shù)，尤其是HDF短寬波段脈沖技術(shù)，可為肺靜脈血流方向提供可靠信息，對胎兒低速血流信號顯示效果較好[13-14]。超聲心動圖聯(lián)合HDF技術(shù)是對二維超聲的有效補(bǔ)充，可更立體顯示肺靜脈的空間走向和結(jié)構(gòu)，并從任意角度顯示肺靜脈與降主動脈的解剖位置關(guān)系，有助于了解肺靜脈匯入左心房的方式。有研究表明，妊娠19～33周采用三維超聲技術(shù)聯(lián)合HDF顯示肺靜脈率更高，可實(shí)現(xiàn)對每條肺靜脈的定位，為TAPVC的早期發(fā)現(xiàn)和診斷提供了優(yōu)越的條件[15]。通過對比超聲心動圖和HDF對TAPVC的檢出符合率來看，HDF的診斷符合率更高，對TAPVC的診斷價(jià)值更高，提示臨床在篩查胎兒畸形時(shí)，二維超聲高度懷疑TAPVC胎兒應(yīng)積極考慮行HDF檢查，以提高對TAPVC的檢出率，為進(jìn)一步的診治提供有效參考。

綜上，HDF可提供二維胎兒肺靜脈系統(tǒng)的空間結(jié)構(gòu)信息，提高顯示率，有助于TAPVC的產(chǎn)前診斷，聯(lián)合超聲心動圖和HDF可提高TAPVC診斷符合率。