陳希梅

【摘 要】報(bào)告1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒的護(hù)理，經(jīng)過(guò)嚴(yán)密觀察病情變化，臍膨出護(hù)理，糾正水電解質(zhì)紊亂，控制感染，糾正低血糖;保持呼吸道通暢;營(yíng)養(yǎng)支持等，患兒病情穩(wěn)定，臍部囊膜明顯增厚，好轉(zhuǎn)出院，擇期二期修補(bǔ)手術(shù)。

【關(guān)鍵詞】臍膨出-巨舌-巨體綜合征; 護(hù)理

【中圖分類(lèi)號(hào)】R416【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1005-0019（2019）11--02

臍膨出-巨舌-巨體綜合征（Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡(jiǎn)稱(chēng)EMG），臨床上男女均可發(fā)病，主要特征為臍膨出、巨舌和巨體，患兒出生后即顯示出許多畸形外觀，體格較一般新生兒明顯巨大，舌頭巨大，常伸出口外，活動(dòng)笨拙，影響正常的哺乳動(dòng)作及咬合，嘴并不增大。低血糖發(fā)作為本病的突出癥狀，出生后1個(gè)月內(nèi)最為頻繁。臍膨出畸形臨床少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，其發(fā)生率為1.16/萬(wàn)，病死率高達(dá)52%[1]?；純河捎诟贡诎l(fā)育不全，臟器通過(guò)臍部的腹部缺損連同腹膜一起向外膨出，表面僅覆蓋一層透明的囊膜，一旦囊膜破裂，引起臟器脫出，腹腔感染造成不良后果。臍膨出屬新生兒外科急癥，若延誤病情，將導(dǎo)致腸壞死、腸穿孔，甚至威脅患兒生命[2]， 2018年12月我科收治1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

患兒男，7小時(shí)，因發(fā)現(xiàn)臍部膨出包塊7小時(shí)入院，入院時(shí)體溫36.7℃，呼吸48次/分，心率144次/分，體重3.53kg，頭圍36cm，胸圍36cm，腹圍36cm，身長(zhǎng)50cm.。精神欠佳，未解胎便和小便，舌頭巨大，伸出口外，口腔分泌物較多。臍部中央可見(jiàn)如饅頭大小的腫物，其內(nèi)可見(jiàn)小腸，表面可見(jiàn)囊膜覆蓋，囊膜呈光亮透明，腹壁缺損直徑約5×6cm，膨出物中央有臍帶殘株。入院后 血液檢查總蛋白50.4g/L，白蛋白28.6g/L，血糖3.1mmol/L，總鈣1.78mmol/L，C反應(yīng)蛋白15mg/L，腹部攝影雙肺未見(jiàn)明顯異常，B超提示膨出物為腸管。

患兒入院后予禁食，胃腸減壓，補(bǔ)液、糾正水電解質(zhì)紊亂，無(wú)菌生理鹽水紗布覆蓋包裹臍部膨出物保護(hù)囊膜。遵醫(yī)囑每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物，貝夫?qū)毧垢腥?。及時(shí)清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通暢，鼻飼管注入5%葡萄糖注射液，糾正低血糖，靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。入院后第5天，遵醫(yī)囑停止胃腸減壓，予配方奶20ml/次，q3h喂養(yǎng)后無(wú)嘔吐。以后逐漸增加喂奶量。住院第10天，患兒病情穩(wěn)定，精神好，吃奶好，配方奶50ml/次，大小便正常，復(fù)查電解質(zhì)、白蛋白、血糖值均正常，臍部膨出物囊膜完整，明顯增厚，醫(yī)生建議并征求家屬意見(jiàn)，家屬同意今日出院，定期隨訪門(mén)診，擇期二期手術(shù)治療。

2 護(hù)理

2.1 臍膨出的護(hù)理

2.1.1 患兒出生后，為保護(hù)臍部膨出物避免破裂和污染，局部應(yīng)用無(wú)菌濕潤(rùn)的生理鹽水紗布覆蓋，避免損傷透明腹膜而導(dǎo)致腹腔感染。

2.1.2 新生兒由于腸管外露易散熱而導(dǎo)致低體溫，將患兒置于輻射臺(tái)保暖，在輻射臺(tái)兩側(cè)擋板橫拉一幅保鮮膜覆蓋保護(hù)臍膨出囊膜，減少熱量及水分散失。

2.1.3 觀察臍膨出囊膜是否完整，每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物使囊膜表面形成干痂。

2.2 嚴(yán)格控制輸液量及速度

患兒在禁食中，遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充足夠的液體及電解質(zhì)，根據(jù)血生化結(jié)果，及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)。補(bǔ)充白蛋白及靜脈營(yíng)養(yǎng)液。新生兒輸液量不能過(guò)多，速度不能過(guò)快，以免加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致肺水腫和心衰。輸液速度可用靜脈推注泵控制并遵醫(yī)囑輸液滴速勻速輸入。特別是靜脈營(yíng)養(yǎng)液，要求在24小時(shí)內(nèi)勻速輸完。觀察并記錄患兒小便量。

2.3 嚴(yán)密觀察生命體征 由于患兒舌頭巨大，伸出口外，口腔分泌物較多，易導(dǎo)致呼吸困難和窒息的危險(xiǎn)，遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)生命體征，備吸痰器于床旁，隨時(shí)吸痰，清除口鼻腔分泌物，保持呼吸道通暢。觀察患兒面色情況。

2.4 監(jiān)測(cè)血糖 血糖正常值為3.9-6.11mmol/L，遵醫(yī)囑q8h監(jiān)測(cè)血糖，血糖值波動(dòng)在3.1mmol/L-3.5 mmol/L之間，遵醫(yī)囑予鼻飼管注入和靜脈輸入5%葡萄糖注射液分別為10ml/次、50ml/次。住院第4天，血糖值維持在4.2 mmol/L-4.7 mmol/L。

2.5 胃腸減壓的護(hù)理

2.5.1 妥善固定胃管，予3M伸縮包帶，剪成工字形固定胃管，牢固而又美觀，防止患兒抓脫。

2.5.2 保持有效的胃腸減壓，每班用生理鹽水沖洗胃管，檢查胃管是否通暢，是否在胃內(nèi);觀察胃液量、顏色、性狀并記錄。

2.5.3 注意口腔護(hù)理，保持口腔清潔，每日予生理鹽水清潔口腔。

2.6 心理護(hù)理 家屬擔(dān)心患兒疾病預(yù)后，針對(duì)家屬焦慮的原因給予心理指導(dǎo)，向家屬介紹疾病的護(hù)理要點(diǎn)及重要性，主要治療手段，讓家屬積極配合醫(yī)生治療。

3 小結(jié)

臍膨出-巨舌-巨體綜合征（Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡(jiǎn)稱(chēng)EMG）具有很多明顯特征，最早于1861年Bubl曾對(duì)這種病例進(jìn)行過(guò)描述，但沒(méi)有提到巨舌改變。1963年Beckuith和1964年Wiedemann分別對(duì)該病進(jìn)行了較詳細(xì)的描述，故一般又稱(chēng)Beckuith-Wiedemann綜合征。1973年Wiedemann[3]收集世界文獻(xiàn)共報(bào)道162例，證明該征并非罕見(jiàn)。但國(guó)內(nèi)報(bào)道很少，對(duì)于巨大臍膨出的治療，特別是基底缺損6cmx6cm者，多數(shù)學(xué)者均主張要行分期修補(bǔ)術(shù)或二期修補(bǔ)術(shù)，主要擔(dān)心腹壁缺損大、腹腔容量小，縫合腹壁張力過(guò)大，導(dǎo)致切口裂開(kāi)，另外，亦擔(dān)心強(qiáng)行還納內(nèi)臟而縫合，會(huì)加大腹壓，影響靜脈回流，引起呼吸困難，最終導(dǎo)致死亡[4，5].本例患兒好轉(zhuǎn)出院，擇期行二期修補(bǔ)術(shù)，加強(qiáng)患兒臍膨出的治療和護(hù)理尤為重要。

參考文獻(xiàn)

梁娟，王燕平，朱軍，等。中國(guó)臍膨出流行病學(xué)分析[J]。中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，1997，7（3）：108

古軍，張成友。嬰兒臍膨出的早期處理（附四例報(bào)告）[J]。海南醫(yī)學(xué)，1994，59（1）：24.

Wiedemann H R.E M G syndrome.Lance，1973， 11，620

王怡平，佘亞雄，沈玉成。等。新生兒巨型臍膨出外科治療探討。中華小兒外科雜志，1993，14（6），335.

王練英，李 正。新生兒臍膨出的治療。中華小兒外科雜志，1990，11（2），103.