陳文

小丁今年15歲，是個(gè)活潑開(kāi)朗的小姑娘。最近，她的媽媽有點(diǎn)煩心，小丁還沒(méi)有來(lái)月經(jīng)，而且聲音越來(lái)越低啞，面頰上還長(zhǎng)出了胡子。媽媽帶她去醫(yī)院進(jìn)行染色體檢查，結(jié)果醫(yī)生告知：小丁其實(shí)是個(gè)男孩，而且患有尿道下裂—一種泌尿系統(tǒng)先天畸形。這到底是怎么回事？

為何會(huì)出現(xiàn)尿道下裂

這種事情雖然聽(tīng)起來(lái)匪夷所思，但因?yàn)槟虻老铝巡⒉缓币?jiàn)，而且其形態(tài)表現(xiàn)復(fù)雜，發(fā)生這種情況也不足為奇。首先，尿道下裂是最常見(jiàn)的男性泌尿系統(tǒng)先天畸形，發(fā)病率較高。根據(jù)我國(guó)先天性出生缺陷監(jiān)測(cè)中心的統(tǒng)計(jì)，尿道下裂發(fā)病率為每出生125～500個(gè)男孩，就有一個(gè)尿道下裂患兒。而且這一比例還在逐年上升。其次，尿道下裂患兒的尿道外口沒(méi)有位于陰莖遠(yuǎn)端，而是位于陰莖頭到會(huì)陰中線之間的位置。易造成男孩不能正常地站立排尿，嚴(yán)重的患兒只能像女孩子一樣蹲著排尿。同時(shí)，由于會(huì)陰區(qū)位置隱蔽，陰莖被包皮包裹，容易造成一些尿道下裂的患兒不被發(fā)現(xiàn)，這就是小丁15歲才獲知患病的原因。

尿道下裂如何確診

如何第一時(shí)間確認(rèn)是否患尿道下裂呢？到目前為止，產(chǎn)前的超聲檢查還不能篩查出先天性尿道下裂，因此家長(zhǎng)只能在孩子出生后留意觀察，如有疑問(wèn)再帶孩子盡快到醫(yī)院確診。其實(shí)尿道下裂并非都不易發(fā)現(xiàn)，正常男孩的尿道外口在小雞雞中間位置，而發(fā)生尿道下裂時(shí)，尿道口偏離了正常位置。根據(jù)異常尿道外口位置不同，尿道下裂分為四型：一型，冠狀溝型，這是最輕型的尿道下裂，尿道外口位于冠狀溝位置，一般不伴有陰莖彎曲，也不影響正常排尿，比較容易被忽視。二型，陰莖型，這是最為常見(jiàn)的尿道下裂，尿道外口位于冠狀溝下到陰莖根部之間的位置，尿道外口越接近陰莖根部，畸形程度越嚴(yán)重，同時(shí)伴有的陰莖彎曲越明顯，非常容易辨別。三型，陰囊型，尿道外口位置陰囊位置，往往伴有陰囊的分裂和嚴(yán)重的陰莖下彎，畸形非常明顯。四型，會(huì)陰型，這是最嚴(yán)重的一種尿道下裂，由于尿道外口位于會(huì)陰區(qū)，同時(shí)伴有陰莖短小、陰囊內(nèi)睪丸缺失，出生時(shí)會(huì)被誤認(rèn)為是女孩，小丁就是這種情況。

如何預(yù)防尿道下裂

那么，如何預(yù)防尿道下裂的發(fā)生呢？尿道下裂畸形發(fā)生的原因很多，首先，與遺傳有關(guān)。尿道下裂有一定的家族聚集性，表現(xiàn)為多基因遺傳，在這樣的情況下，生育尿道下裂患兒的父母，再次生育的孩子患尿道下裂的幾率會(huì)增加。其次，環(huán)境因素是尿道下裂最主要的誘因，比如殺蟲(chóng)劑、除草醚及其他化學(xué)制劑在糧食蔬菜中的殘留;用雌激素喂養(yǎng)的家禽、家畜在肉蛋中的殘留，甚至空氣污染，都會(huì)對(duì)懷孕期間胎兒發(fā)育造成影響，引發(fā)尿道下裂畸形的發(fā)生。因此，孕婦孕期的飲食要非常注意。

尿道下裂都需要治療嗎

尿道下裂的幾種類型都需要治療嗎？答案是肯定的。對(duì)于尿道下裂較嚴(yán)重的患兒來(lái)說(shuō)，位置異常的尿道外口會(huì)影響站立排尿，甚至要蹲位排尿。而且，由于陰莖彎曲和尿道外口異常，會(huì)造成成年后性生活困難，甚至由于精液不能正常射入女性陰道而引發(fā)不育。這些都對(duì)男性生理及心理產(chǎn)生極大的負(fù)面影響，必須及時(shí)得到醫(yī)治。而對(duì)于較輕的尿道下裂患兒，由于不影響排尿功能，一些患兒便不愿尋求手術(shù)治療。這和我在美國(guó)洛杉磯兒童醫(yī)院訪學(xué)期間觀察到的情況完全不同。美國(guó)醫(yī)院診治的尿道下裂患兒中，大部分為輕型尿道下裂。這是因?yàn)?，輕型患兒雖然不影響排尿，但尿道外口異位往往伴發(fā)陰莖形態(tài)的異常，包括包皮背側(cè)堆積，陰莖頭的分裂，陰莖的彎曲等。這些仍然會(huì)對(duì)男性的生活和心理造成影響。

尿道下裂何時(shí)需手術(shù)

那么，如果孩子患尿道下裂，什么時(shí)間進(jìn)行手術(shù)合適呢？專業(yè)的建議是：出生后診斷為尿道下裂的新生兒由于體質(zhì)弱、陰莖小，并不適應(yīng)即刻手術(shù)。一般建議孩子2歲時(shí)進(jìn)行尿道下裂手術(shù)。這個(gè)時(shí)期完成手術(shù)既不會(huì)影響孩子以后的心理健康，同時(shí)孩子體質(zhì)和陰莖大小也能夠適應(yīng)手術(shù)的治療，患兒在接受手術(shù)矯正后完全能夠和正常孩子一樣，進(jìn)入幼兒園。如果孩子尿道下裂嚴(yán)重，可以適當(dāng)推后手術(shù)治療，特別是需要分期手術(shù)的，可以推后到5歲～6歲的學(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)。但是尿道下裂治療不宜推后到青春期，因?yàn)榍啻浩陉幥o發(fā)育和勃起會(huì)增加手術(shù)的難度，這個(gè)階段治療手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)加大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率也會(huì)增高。

幫孩子選擇最佳手術(shù)

關(guān)于具體的治療建議，我們強(qiáng)調(diào)尿道下裂手術(shù)看似不大，卻是外科手術(shù)中公認(rèn)的高難度手術(shù)，因此，建議有條件的患者還是到北京上海及省級(jí)醫(yī)院治療。從希臘時(shí)期記錄的最早的方法算起，歷史上曾有200多種治療尿道下裂的手術(shù)方法，隨著經(jīng)驗(yàn)積累和方法改進(jìn)，目前在臨床中使用的有10多種。經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生，能夠根據(jù)患者尿道下裂的具體分型和形態(tài)，選取最佳的手術(shù)方法。

此外，在尿道下裂治療中，應(yīng)該首選一期完成的尿道下裂治療，不僅能減少患兒的痛苦，還能節(jié)約手術(shù)費(fèi)用。但是，對(duì)于嚴(yán)重的尿道下裂，采用一期手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)大，并且治療效果不佳。因此，對(duì)于會(huì)陰和陰囊型的尿道下裂往往會(huì)采用分期手術(shù)方法，一期手術(shù)完成陰莖矯直，部分尿道的再造;二期手術(shù)完成尿道的吻接，最終完成尿道下裂的治療。

近年，隨著大家生活理念的提高，及對(duì)生活品質(zhì)的追求，一些患者不滿足于僅僅解決功能改善問(wèn)題，還要求解決形態(tài)改善問(wèn)題。因此，一些患者會(huì)選擇到整形醫(yī)院的尿道下裂專科進(jìn)行手術(shù)治療。整形外科基于盡量減少術(shù)后疤痕，會(huì)采用更精細(xì)的分層縫合技術(shù)，這與大外科的常規(guī)方法確實(shí)不同。因此，對(duì)于有進(jìn)一步需求的患者也是一個(gè)很好的選擇。但無(wú)論在哪里治療，由于患者年齡小，家長(zhǎng)在術(shù)前一定要和孩子多溝通，穩(wěn)定孩子情緒。術(shù)后要按照醫(yī)生護(hù)士的指導(dǎo)照顧孩子。孩子術(shù)后會(huì)有疼痛，要盡量轉(zhuǎn)移孩子注意力，幫助孩子平穩(wěn)的度過(guò)術(shù)后最初的不適期。術(shù)后通常需要在尿道內(nèi)放置尿管，孩子會(huì)有尿道刺激癥狀，家長(zhǎng)要多安慰孩子，防止孩子活動(dòng)時(shí)牽拉尿管。飲食上要多吃利于消化的飲食，防止過(guò)早排便和大便的干結(jié)。

陳 文，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院尿道下裂治療中心副主任，整形外科博士、主任醫(yī)師、碩士研究生導(dǎo)師，美國(guó)南加州大學(xué)整形外科客座教授。20多年來(lái)一直致力于尿道下裂的手術(shù)治療。2003年發(fā)表國(guó)內(nèi)第一篇口腔黏膜重建尿道修復(fù)尿道下裂的學(xué)術(shù)文章，在美國(guó)洛杉磯兒童醫(yī)院尿道下裂治療中心訪學(xué)兩年。在尿道下裂治療中，提出尿道縫合區(qū)域穩(wěn)態(tài)構(gòu)建是保證手術(shù)效果的關(guān)鍵，治愈大量困難尿道下裂和尿道下裂并發(fā)癥的患兒。

出診時(shí)間

周二上午，門診11診室（整形醫(yī)院朝陽(yáng)東院區(qū)）

周四下午，門診2診室（整形醫(yī)院八大處西院區(qū)）

門診微信預(yù)約：chenwenzhuren