王 娜，李華秀，寸紅麗，王關(guān)順（昆明醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院 云南省腫瘤醫(yī)院放射科，云南 昆明 650118）

病例女，34 歲，因“腹脹半月余”就診。外院CT 提示：下腹部多發(fā)腫塊影伴腹腔積液。下列腫瘤標志物升高，CA125：1 730 kU/L，CA153：53.33 kU/L，HE4（人附睪蛋白）：121.90 pmol/L，NSE（神經(jīng)元特異性烯醇化酶）：61.45 μg/L?；颊咭荒昵霸颉半p側(cè)附件囊腫、膽囊結(jié)石”行腹腔鏡下雙側(cè)附件囊腫、膽囊切除術(shù)。

MRI 表現(xiàn)：盆腔、右下腹各見一囊實性腫塊，邊界欠清。位于盆腔者形態(tài)不規(guī)則，囊實混雜似蜂窩狀；位于右下腹者呈類橢圓形，中央可見壞死、囊變。兩腫塊大小分別約為16.5 cm×12.8 cm×11.6 cm、7.6 cm×8.0 cm×6.0 cm，實性成分均呈等T1、不均勻稍長T2信號，其內(nèi)可見流空血管影，DWI呈不均勻高信號，ADC 值分別約為0.54×10-3mm2/s、0.55×10-3mm2/s，增強掃描呈不均勻明顯強化；囊性成分均呈長T1長T2信號，其中盆腔腫塊部分囊腔內(nèi)可見稍短T1短T2信號及液-液平，增強掃描可見低強化區(qū)。盆腹腔少量積液。

CT 表現(xiàn)：盆腔、右下腹各見一囊實性腫塊，邊界欠清。平掃盆腔腫塊呈稍低密度為主的混雜密度，右下腹腫塊呈等密度中央囊變壞死。增強掃描兩腫塊實性部分輕度強化。大網(wǎng)膜、腹膜絮狀改變，盆腹腔少量積液。

手術(shù)：行根治性全子宮雙側(cè)附件切除術(shù)、大網(wǎng)膜切除術(shù)、腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)、腫瘤細胞減滅術(shù)。術(shù)后病理：腫瘤切面灰白暗紅，質(zhì)嫩。免疫組化：Ki-67（約90%），Vim、CK8、CD56、AFP、WT-1、p53 均（+），CD30、P16、ER、CK18、CK、CK7 均（灶+），CD199（灶弱+）。示符合左卵巢惡性苗勒管混合瘤（Malignant mixed Müllerian tumors，MMMT），伴大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移。

討論MMMT 又稱癌肉瘤，是由癌成分和肉瘤成分構(gòu)成的惡性腫瘤，具有高度侵襲性。癌成分是腫瘤侵襲性的原始動力，與腫瘤的惡性程度和預后密切相關(guān)。MMMT 惡性程度高，早期即可發(fā)生轉(zhuǎn)移[1]。MMMT 好發(fā)于絕經(jīng)后女性，多數(shù)發(fā)生于子宮，發(fā)生于卵巢者極少見[1]。該病病因不清，有文獻報道長期服用他莫昔芬、盆腔照射等可能為其危險因素，而口服避孕藥為保護因素[2]。卵巢MMMT 無特異性臨床癥狀，通常以腹痛、腹脹、腹部包塊等就診。目前治療方法以手術(shù)為主，術(shù)后輔以化療[3]。

本例患者為青年女性，影像表現(xiàn)可見盆腔巨大囊實混雜腫塊，囊性成分可能與腺癌分泌漿液、黏液有關(guān)，其部分囊腔內(nèi)可見出血，是因腫瘤惡性程度高，生長迅速，血供相對不足或局部出現(xiàn)血運障礙所致；實性成分在MRI 中表現(xiàn)為不均勻信號，增強多為不均勻強化，可能是由于含有多種上皮及間葉組織類型所致。有學者認為明顯強化的是癌成分，而大部分學者認為明顯強化的是肉瘤成分。本例患者病灶內(nèi)可見流空血管影，而有學者認為流空血管影為MMMT 的特征性影像表現(xiàn)[4]。卵巢MMMT 需與卵巢上皮來源、性索間質(zhì)來源和生殖細胞來源的腫瘤相鑒別。卵巢癌通常為囊性成分多于實性成分，增強掃描實性部分明顯強化，且常伴大量腹水。顆粒細胞瘤多為多房囊性腫塊，多呈蜂窩狀，增強后實性成分中等強化，常伴子宮內(nèi)膜異常增厚或內(nèi)膜癌。無性細胞瘤多見于青少年，混合型無性細胞瘤呈囊實性，腫塊體積大，病灶有環(huán)狀強化的包膜及纖維血管分隔，囊壁和血管分隔明顯強化。

圖1 MRI 圖像。圖1a：軸位T1WI 示兩腫塊均呈囊實性；圖1b：軸位T2WI 示盆腔腫塊呈蜂窩狀，部分囊性成分可見液-液平（黑箭頭）；腫塊內(nèi)可見流空血管影（白箭頭）；圖1c：DWI，實性成分呈不均勻高信號；圖1d：冠狀位MR 增強示實性成分不均勻強化。圖2 CT 圖像。圖2a：CT 平掃示腹腔積液（黑箭頭），網(wǎng)膜絮狀改變（白箭頭）；圖2b：CT 增強動脈期示實性成分呈輕至中等度強化，盆腔內(nèi)可見引流管（箭頭）。圖3 病理圖片。圖3a：HE 染色；圖3b：免疫組化（P53）。

綜上所述，卵巢MMMT 雖罕見，但影像學表現(xiàn)有一定特征性，盆腔內(nèi)巨大囊實混雜腫塊，似蜂窩狀，瘤內(nèi)可見出血、囊變、壞死及流空血管影，增強后呈不均勻強化。當盆腔出現(xiàn)附件來源的巨大囊實混雜腫塊時，其鑒別診斷應考慮到卵巢MMMT 的可能。