牛春華 劉國慶 張杉杉 王彥

勝利油田中心醫(yī)院內分泌科，東營 257034

目前認為1型糖尿病與自身免疫反應破壞胰島β細胞有關，多以酮癥或酮癥酸中毒起病[1]。過敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura，HSP)是兒童期最常發(fā)生的血管炎，是主要以小血管炎為主要病理改變的全身綜合征。HSP的臨床表現為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。多數呈良性自限性過程，但也可出現嚴重的胃腸道、腎臟及其他器官損害[2-3]。目前發(fā)病機制尚不清楚，可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素，缺乏統(tǒng)一的治療方法和規(guī)范隨訪。國內未見1型糖尿病酮癥酸中毒伴發(fā)HSP的報道，本文就診治的1例患兒進行報道，以期指導臨床。

1 病例簡介

患者，女，11歲，因“口干、多飲、多尿1年半，腹部不適1 d”于2018年3月15日入院。入院前1年余患“上呼吸道感染”后出現口干、多飲、多尿，每日飲水量3 000 ml左右，喜飲甜飲料，伴尿量增多。患者未重視，遂在半個月后出現昏迷，至勝利油田中心醫(yī)院兒科就診，當時查血葡萄糖23.6 mmol/L，糖化血紅蛋白12%，酮體陽性，pH值6.868，考慮“1型糖尿病性酮癥酸中毒伴昏迷”，給予補液、降糖、糾酮等治療后好轉出院。出院后應用“地特胰島素”、“門冬胰島素”降糖，飲食控制不嚴格，運動較少，偶測空腹血糖10～15 mmol/L。入院前4個月再次因“1型糖尿病性酮癥酸中毒”在勝利油田中心醫(yī)院兒科住院，治療好轉后出院。本次入院前1 d飲涼水后出現臍周疼痛，伴惡心，無嘔吐，無腹瀉，無發(fā)熱。近1年來體重下降5 kg。對“花生”、“海鮮”過敏?；颊邽榈?胎第2產，足月剖宮產，無產傷、窒息史，智力發(fā)育與同齡兒相符。父親患“強直性脊柱炎”，母親、姐姐均體健。查體：體溫 36.5℃，脈搏120 次/min， 心率 22次/min， 血壓 93/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，身高1.58 m，體重 45 kg，體重指數 18.03 kg/m2。神志清，精神差，心律齊，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，腹軟、無壓痛及反跳痛，肝、脾、肋下未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查：血生化：葡萄糖24.8 mmol/L，肌酐39.5 μmol/L，尿素5.2 mmol/L，碳酸氫鹽10.7 mmol/L，鉀4.29 mmol/L，鈉133.6 mmol/L，氯100.4 mmol/L，β-羥丁酸5 591 μmol/L(20～200 μmol/L)；血氣分析：pH值7.2；D-二聚體0.98 mg/L(0～0.55 mg/L)；C反應蛋白4.56 mg/dl；糖化血紅蛋白9.6%；空腹C肽0.01 μg/L(0.78～5.19 μg/L)，餐后2 hC肽0.04 μg/L；甲狀腺功能5項、甲狀腺過氧化物酶抗體、甲狀腺球蛋白抗體陰性；IgA、IgG、IgM、抗核抗體陰性；人白細胞抗原-B27陰性；尿常規(guī)：葡萄糖3+，酮體3+，蛋白、潛血、白細胞均陰性；尿微量白蛋白/肌酐比值正常；便常規(guī)、血尿淀粉酶、肝功能、腎功能正常；腹部超聲未見明顯異常；心電圖：竇性心動過速，T波改變。治療：給予補液、小劑量胰島素靜滴降糖、糾酮，次日酮體轉陰，給予胰島素泵強化降糖，同時指導飲食、運動協(xié)助控制血糖。患者全天血糖水平控制在4～15 mmol/L，但仍有臍周隱痛。

住院第3日飲用牛奶后出現臍周疼痛加重，無惡心、嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱。查體：心、肺聽診未聞及明顯異常，腹軟，無明顯壓痛及反跳痛?？紤]胃腸痙攣，給予山莨菪堿肌注，腹痛無明顯緩解。再次行腹部超聲示右下腹腸間隙少量積液，右下腹腸系膜淋巴結腫大。之后3 d內患者反復腹痛，請消化科會診，應用山莨菪堿、顛茄合劑、奧替溴銨等效果不佳。復查D-二聚體4.07 mg/L、4.57 mg/L，完善腸系膜動脈CT血管造影示回腸及升結腸壁增厚，并腸系膜淋巴結增大，考慮可能為炎性反應，盆腔少量積液，左腎囊腫。住院第6日復查D-二聚體2.92 mg/L，同時查體見雙下肢、背部多個鮮紅色紫癜，腹軟，無固定壓痛，無反跳痛，肝脾無腫大，腸鳴音5 次/min?？紤]HSP，給予甲強龍、西咪替丁、賽庚啶及低分子肝素治療。飲食調整為去動物蛋白飲食，隨后患者腹痛緩解，但紫癜仍存在，繼續(xù)口服抗過敏藥物。住院第12日復查D-二聚體0.15 mg/L，腹痛好轉，腹部、下肢仍有少量紫癜。治療期間，由于應用糖皮質激素，患者血糖難以控制，至出院時應用地特胰島素早餐前、睡前各10 U，門冬胰島素7 U于3餐前皮下注射，維持血糖空腹4～8 mmol/L，其他時段4～15 mmol/L。

2 討論

國內齊江等[4]曾報道1例成人糖尿病伴過敏性紫癜的病例，未見1型糖尿病合并過敏性紫癜的報道。因糖尿病酮癥酸中毒也可表現為腹痛，極易漏診過敏性紫癜的診斷。陳祝勇等[5]曾分析報道了臨床常見的腹痛誤診，有糖尿病酮癥酸中毒誤診為胃腸炎，腹型HSP誤診為腸痙攣。由于HSP多為自限性，如果誤診，不僅延誤治療，更可能導致臨床決策錯誤，致使患者接受不恰當的治療。根據丁甫月和李建新[6]對478例HSP患兒回顧性研究發(fā)現，有84例以消化道表現為首發(fā)癥狀，以腹痛、嘔吐、便血就診，表現為腹痛嚴重，但腹部體征較輕，呈癥狀與體征分離現象。年齡分布在2歲1個月至14歲，其中誤診病例數高達67例(79.8%)，腹痛距皮膚出現紫癜時間3 d至1個月。本病例首先表現為腹痛，1周后出現皮膚紫癜。因合并1型糖尿病性酮癥酸中毒，易經驗性的診斷為酮癥酸中毒導致腹痛，亦因患兒腹部體征輕，易診斷為腸痙攣；且患者D-二聚體多次復查明顯高于正常，腸系膜動脈CT血管造影示回腸及升結腸壁增厚，并腸系膜淋巴結增大，極易誤診為腸系膜淋巴結炎、腸系膜動靜脈血栓等。臨床醫(yī)師若忽視了皮膚體征的變化，極易漏診HSP的診斷，所以要關注腹痛變化，并重視體格檢查。

1型糖尿病常伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如橋本甲狀腺炎、Graves病、Addison病、乳糜瀉、白癜風等[1]。該患者父親患強直性脊柱炎，但該患者本人無腰背痛癥狀，查人白細胞抗原-B27陰性，并甲狀腺相關抗體、抗核抗體系列、IgA陰性，排除了上述疾病。但其伴發(fā)HSP較為少見，考慮亦可能與自身免疫因素相關。

關于治療，《兒童HSP循證診治建議》中提到，對于胃腸癥狀較嚴重的患兒，如持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜血管炎等，推薦靜脈使用糖皮質激素，可使用短效，也可使用中長效糖皮質激素(甲強龍5～10 mg·kg-1·d-1)，嚴重癥狀控制后改口服，并逐漸減量，總療程2～4周[7]。本病例即參考該循證診治建議，患兒腹痛癥狀迅速緩解，病情好轉出院。

該病例提示對于腹痛患者，要詳細詢問病史、體格檢查，結合實驗室檢查排外其他常見疾病，動態(tài)觀察腹部癥狀、體征改變，綜合分析，必要時進行多學科會診，從而減少或避免誤診、漏診。