（湖北省十堰市太和醫(yī)院醫(yī)學影像中心 陳虎 徐霖 湖北省荊州市荊州第一人民醫(yī)院 王艾）

患者，女，42歲。2016年02月09日因20天前無明顯誘因反復出現(xiàn)惡心、嘔吐伴反酸、呃逆入院。當日行電子胃鏡提示膽汁返流性胃炎，腹部CT未見明顯異常,顱腦MRI檢查示延髓導水管右側疑似點狀狀異常信號，T2WI及T2flair呈高信號，T1flair呈等、低信號，余未見明顯異常（圖1、2）。行對癥及支持治療數(shù)周后，癥狀仍不能緩解，并出現(xiàn)吞咽困難及應走不穩(wěn)等癥狀。2016年02月17日復查顱腦MRI檢查示延髓導水管右側斑片狀異常信號，T2WI及T2flair呈高信號，T1flair呈等、低信號，DWI呈高信號，較前（2016-02-09）范圍增大，考慮延髓脫髓鞘可能（圖3、4）。隨即使用糖皮質激素和丙種球蛋白，次日患者吞咽障礙好轉，癥狀減輕，并完善水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4）的檢查，結果顯示APQ4抗體陽性。2016年03月01日再次復查顱腦MRI，示延髓導水管兩側斑片狀異常信號，范圍較前（2016-02-17）縮小，信號較前（2016-02-17）信號減低；臨床癥狀稍好轉。半年后再次行顱腦MRI復查，延髓導水管兩側斑片狀異常信號范圍較前（2016-02-17）明顯縮小，信號較前（2016-02-17）信號明顯減低（圖5、6）。結合患者的影像學特征，特異性抗體指標，臨床癥狀，以及激素和免疫球蛋白治療后的轉歸，診斷為極后區(qū)脫髓鞘病。

討論：脫髓鞘性疾病是中樞神經系統(tǒng)炎癥性、多灶性脫髓鞘性為主的自身免疫系統(tǒng)疾病，主要累及脊髓白質,但灰質亦可受累,脫髓鞘病變則為小靜脈周圍炎癥而形成偏心性分布，可能與感染，疫苗接種或藥物等而觸發(fā)中湖北省十堰市太和醫(yī)院醫(yī)學影像中心樞系統(tǒng)神經髓鞘損傷有關，主要特征為髓鞘的破壞或脫失。癥狀與體征復雜多樣,以反復發(fā)作,多次緩解-復發(fā)為特征[1]。特別是當發(fā)生在極后區(qū)時，因為沒有辦法解釋是不是其他原因而出現(xiàn)的發(fā)作性呃逆，惡心或者是嘔吐，所以我們又稱做為極后區(qū)綜合征；極后區(qū)，它又稱做最后區(qū)，在第四腦室的兩側、閂的上方，在迷走神經三角和第四腦室邊緣之間呈一窄帶，含成星形細胞樣細胞、小動脈、竇狀隙，可能還有無極和單極神經元,接受來自孤束核與脊髓上行傳導束的纖維終止，它發(fā)出的纖維已經被追蹤到內側孤束核的尾端。該區(qū)部位由于血腦屏障通透性較強（所以才能方便的感受血中的化學物質變化），其中的星形膠質細胞富含AQP4[2]，因此容易成為AQP4抗體損傷的部位，由于換著的不同，病程、病理和損害白質的程度、范圍不一，臨床表現(xiàn)復雜多變，還有各種程度的頭痛嘔吐、運動障礙等，如果單憑臨床表現(xiàn),很可能會誤診為延髓腦血管病或者其他的神經系統(tǒng)疾病[3]，較難鑒別。所以這就需要其他的輔助檢查手段，如影像學、特異性生化指標的檢查，對于脫髓鞘腦病的確診有關鍵作用，有利于疾病的及早診治。

目前，對極后區(qū)脫髓鞘腦病尚無十分理想的治療藥物，多采用糖皮質激素和丙種球蛋白等聯(lián)合療法。此外極后區(qū)脫髓鞘性病形式多變,部分患者需要和急性腦梗塞相鑒別。后者起病突然，常于安靜休息或睡眠時發(fā)病,病灶較小，增強無強化，且臨床上不會反復發(fā)作。

圖片說明

圖1、2延髓導水管右側疑似點狀狀異常信號，T2WI及T2flair呈高信號，余未見明顯異常。

圖3、4延髓導水管右側斑片狀異常信號，T2flair呈高信號，DWI呈高信號。

圖5、6延髓導水管右側斑片狀異常信號，T2flair呈高信號，DWI呈等、高信號，較前范圍明顯縮小、信號明顯減低。