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(成都中醫(yī)藥大學(xué)，1.臨床醫(yī)學(xué)院研究生院，2.附屬醫(yī)院心內(nèi)科，3.西內(nèi)教研室， 四川 成都 610000)

1 病史資料

患者女性，60歲，因“反復(fù)心慌、氣緊5個月，復(fù)發(fā)加重2天”于2018年6月25日入院。入院前，患者反復(fù)出現(xiàn)心慌、氣緊，偶有頭暈，活動后上述癥狀加重，于外院診斷為“肥厚型梗阻性心肌病，陣發(fā)性心房纖顫，慢性心力衰竭，心功能IV級”，予以美托洛爾25 mg，口服，一日兩次，控制心室率、改善心肌耗氧量。2天前，患者上述癥狀加重，伴陣發(fā)性呼吸困難，高枕臥位，遂就診于本院。既往高血壓病史20年，最高為200/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，長期口服降壓藥，血壓控制在130/80 mmHg左右；糖尿病病史10年，平素口服降糖藥聯(lián)合皮下注射胰島素控制血糖，血糖控制欠佳；糖尿病足8月，余無特殊。否認(rèn)吸煙、飲酒史，否認(rèn)家族遺傳病史。入院心電監(jiān)護(hù)示體溫36.6 ℃，心率140 次/分，R 20 次/分，血壓128/82 mmHg；白細(xì)胞：16.83×109/L，中性粒細(xì)胞數(shù)：15.06×109/L，中性粒細(xì)胞百分比：89.4%；肌鈣蛋白I：3.14 ng/mL；甘油三酯：5.48 mmol/L；肝腎功能、DIC、甲狀腺功能均未見明顯異常；胸部CT提示：右側(cè)肺部感染；床旁心電圖提示快速性心房纖顫，心律不齊，心室率166次/分，I、avL、V3～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低和T波倒置；心臟彩超示：左室非對稱性肥厚，室間隔24 mm，后壁15 mm，左室流出道梗阻，最大左心室流出道壓力階差(LVOTG)67.79 mmHg，考慮肥厚型梗阻性心肌病，左心房前后內(nèi)徑53 mm，左房增大，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，主動脈鈣化、輕度關(guān)閉不全。心臟超聲造影示：符合肥厚型梗阻性心肌病超聲改變，左室壁心肌再灌注延遲。與患者及患者家屬溝通并簽署知情同意書后，于局麻下行彈簧圈栓塞冠狀動脈第一間隔支治療HOCM。

手術(shù)過程：常規(guī)消毒鋪巾后，在局麻下以seldinger法順利穿刺右側(cè)股靜脈，置入6F血管鞘，沿血管鞘送臨時起搏電極至右心房跨越三尖瓣至右心室心尖部，連接臨時起搏器，調(diào)節(jié)參數(shù)保護(hù)后，在局麻下以seldinger氏法順利穿刺右橈動脈成功后，置入血管鞘，拔除鞘芯及導(dǎo)絲，經(jīng)血管鞘分別向動脈內(nèi)注射異搏定2.5 mg，肝素鈉3 000 u。沿血管鞘送入超滑導(dǎo)絲及豬尾導(dǎo)管，將豬尾導(dǎo)管送至左心室心尖部，測左室壓力，用左冠狀動脈導(dǎo)引導(dǎo)管測左心室流出道壓力階差(LVOTG)。術(shù)前超聲心動圖檢查確定第一間隔支為栓塞的靶血管。沿指引導(dǎo)管送入BMW導(dǎo)絲至第一間隔支遠(yuǎn)端，沿導(dǎo)絲送入PRINTER 2.0 mm×15 mm球囊至第一間隔支，以6 atm(1 atm=101.325 kPa)加壓充盈球囊，行造影檢查，未見球囊遠(yuǎn)端有造影劑流出，觀察15 min，LVOTG明顯降低，未出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，退出球囊。沿BMW導(dǎo)絲送入微導(dǎo)管至第一間隔支，然后退出導(dǎo)絲。沿微導(dǎo)管送入2 mm×20 mm栓塞彈簧圈，定位于第一間隔支遠(yuǎn)段并釋放。繼續(xù)沿微導(dǎo)管送入2 mm×20 mm栓塞彈簧圈，定位于第一間隔支中段并釋放。繼續(xù)沿微導(dǎo)管送入2 mm×20 mm栓塞彈簧圈，定位于第一間隔支近段并釋放。冠狀動脈造影示第一間隔支遠(yuǎn)段血流量明顯減少。觀察15 min，靜息時LVOTG降至33.07 mmHg。術(shù)后心臟彩超示：心包未見積液(如圖1)。

圖1 患者心臟超聲檢查及彈簧圈栓塞冠脈第一間隔支術(shù)中影像

2 討 論

肥厚型心肌病(HCM)是一種以心肌細(xì)胞排列混亂、肥厚和纖維化為主要特征的常見遺傳性心肌病，有研究發(fā)現(xiàn)心肌橋接與該疾病的發(fā)病亦有緊密聯(lián)系[1]。心肌增厚的范圍和分布變化很大，最常見的是室間隔，而右心室很少受到影響，左心房擴(kuò)大亦是HCM患者中的典型形態(tài)學(xué)改變。該疾病的患病率約為0.2%。根據(jù)是否存在流出道阻塞，分為肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)和肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)，前者更為常見，約占HCM的60%～70%。HOCM患者主要癥狀為勞力性呼吸困難、心絞痛、心悸或頭暈，偶爾會出現(xiàn)暈厥或心源性猝死。不僅是心肌壁，冠狀動脈壁通常也會變厚，這可能降低冠狀動脈儲備并且在沒有動脈粥樣硬化閉塞的情況下導(dǎo)致心肌缺血，甚至室壁瘤形成。其藥物治療包括β受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑，然而取得的臨床療效并不理想。

HOCM介入治療的主要目的是閉塞冠脈間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌梗死、收縮力下降，減輕流出道梗阻，從而減輕患者癥狀。主要適應(yīng)證為：(1)頑固性HOCM患者，即藥物、起搏器治療效果不佳，又不愿意接受外科手術(shù)治療的患者；(2)伴有嚴(yán)重的臨床癥狀，如運(yùn)動性暈厥、心絞痛和猝死高?；颊?；(3)經(jīng)影像學(xué)及心導(dǎo)管檢查證實室間隔厚度≥18 mm，并伴有明顯流出道梗阻(LVOTG≥50mmhg)的患者[2]。一般認(rèn)為，LVOTG下降> 50%則標(biāo)志手術(shù)成功。本病例在心臟彩超評估及左心導(dǎo)管測定雙重技術(shù)下進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后的LVOTG比較，其結(jié)果明顯下降，由術(shù)前67.79 mmHg下降至33.07 mmHg。術(shù)后1周復(fù)查心臟彩超，LVOTG為14.39 mmHg，取得了顯著的臨床療效。

室間隔肥厚心肌切除術(shù)是一項非常成熟的治療手段，手術(shù)死亡率小于1%，90%～95%的病人手術(shù)后5年以上不會復(fù)發(fā)，術(shù)后10年以上的患者其壽命與正常人群接近。外科手術(shù)是治療HOCM的“金標(biāo)準(zhǔn)”，然而心肌切除術(shù)需要體外循環(huán)及開胸、開心手術(shù)，老年患者風(fēng)險大，經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔消融術(shù)則具有手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、費(fèi)用低、住院時間短、長期預(yù)后良好等優(yōu)點(diǎn)[3]。有研究發(fā)現(xiàn)室間隔消融術(shù)后30天死亡率約為1.5%，與心肌切除術(shù)后的存活率相當(dāng)。2011年ACCF / AHA HCM診斷和管理指南提倡隔膜消融作為合并癥或年齡較大者手術(shù)的良好替代方案。因此，老年患者和具有特定合并癥或不能耐受外科手術(shù)的個體可考慮優(yōu)選室間隔消融術(shù)，以避免心肌切除術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。當(dāng)然，極端心室厚度(> 30 mm)常表現(xiàn)出明顯心肌纖維化的患者可能會因室間隔消融而獲得不太有利的結(jié)果，手術(shù)仍然是更好的選擇；此外，合并多支冠狀動脈疾病，嚴(yán)重二尖瓣或主動脈瓣疾病的患者亦是手術(shù)的候選者。所以臨床中應(yīng)嚴(yán)格把握適應(yīng)癥，選擇最適合患者病情的治療方案尤為重要。

室間隔消融最常見的并發(fā)癥是冠脈主支痙攣、惡性心律失常、猝死、心源性休克和肺栓塞等[4]。盡管酒精消融治療HOCM 已經(jīng)證實可以明顯改善臨床癥狀、減輕LVOTG，但酒精意外彌散至心肌引起傳導(dǎo)系統(tǒng)的瘢痕形成會導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯[5]，無意中溢出的酒精還可導(dǎo)致遠(yuǎn)端心肌梗死。新型的室間隔介入術(shù)如彈簧圈栓塞冠脈間隔支治療HOCM，能有效地預(yù)防術(shù)后不良事件的發(fā)生，可明顯降低LVOTG，從而改善患者癥狀及心功能。與酒精相比，彈簧圈沒有心臟毒性，僅栓塞部分支配室間隔的冠狀動脈，不會對肥厚的心肌造成完全性損傷，不會因為滲漏而引起大面積心肌受損，具有更好的可操控性；同時，彈簧圈對血管及心肌的刺激也可降低，其風(fēng)險明顯減少。因此，選擇梗阻中心區(qū)域合適的靶血管進(jìn)行彈簧圈栓塞是治療HOCM的一種安全有效的方法，臨床可進(jìn)一步推廣發(fā)展。當(dāng)然，彈簧圈栓塞術(shù)也具有某些缺陷，彈簧圈栓塞間隔支后，短期內(nèi)可能有殘留血液，導(dǎo)致肥厚心肌改善欠佳。此外，彈簧圈有遷移至前降支的風(fēng)險，同樣存在引起心肌梗死甚至室間隔穿孔等并發(fā)癥發(fā)生的可能性。目前并無大規(guī)模、長期的臨床對照研究證實彈簧圈栓塞冠脈間隔支治療HOCM的具體優(yōu)勢及局限性，因此還需進(jìn)一步的臨床觀察。