郭夏威

（河南省人民醫(yī)院NICU，河南 鄭州 450000）

卡梅綜合征發(fā)病急，短期內(nèi)癥狀進行性加重，病死率高達10%～37%[1]。然而，KHE伴KMS目前仍無統(tǒng)一的治療方法，也無相關(guān)護理標準，我科室于2018年1月3日收治卡梅綜合征患兒一例，查體發(fā)現(xiàn)背部15cm*13cm*4cm巨大紅色腫物，并不斷增大，部分破潰出血，于入院第六天手術(shù)切除腫物，經(jīng)病理診斷KHE伴KMS，手術(shù)后經(jīng)積極治療與護理，患兒精神反應(yīng)尚可，生命體征平穩(wěn)，于2018年2月8日家屬要求出院，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患兒，女，日齡1天，孕5產(chǎn)3，胎齡37+3周，出生體重3300g，胎兒期發(fā)現(xiàn)巨大血管瘤，于2018年1月3日在我院手術(shù)室剖宮產(chǎn)娩出，隨即轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護室，經(jīng)查體發(fā)現(xiàn)背部15cm*13cm*4cm巨大紅色腫物，表皮溫度較高，周緣可見皮下出血點，入院時血常規(guī)顯示：Hb 83g/L，HCT 29.5%，MCV 63.3 fL，MCH 16.98Pg，MCHC 28.5g/L，PLT 18×109/L，凝血功能：凝血酶原時間11.5秒，纖維蛋白原1.85g/L，D-二聚體2.8ug/ml，活化部分凝血活酶時間30秒。住院期間給予患兒俯臥位，第二天腫物明顯增大，部分表面已發(fā)黑，破潰，出血，請求血管瘤科緊急會診，給予腫物出血部位加壓包扎，因患兒血小板嚴重減少，血紅蛋白極低，不具備手術(shù)指征，暫時激素+成分血維持治療，于1月10日在全身麻醉下行"背部血管瘤切除術(shù)"，術(shù)后病理診斷為＂背部卡波西樣血管內(nèi)皮瘤＂伴“卡梅綜合征”，術(shù)后攜帶氣管插管，中心靜脈CVC，以及皮下引流管返回新生兒重癥監(jiān)護病房，繼續(xù)給予患兒抗生素抗感染，脂溶性維生素水溶性維生素及小兒復方氨基酸防治維生素缺乏，加強營養(yǎng)支持治療，皮下引流管于術(shù)后第九天已無血性液體引流出，隨給予拔除皮下引流管，于1月16日撤離呼吸機，患兒病情逐漸好轉(zhuǎn)，于2018年2月8日家屬要求出院。

2 護 理

2.1 體位和環(huán)境

由于患兒腫物生長在背部，且體積較大，為避免壓迫病變區(qū)域，入院后給予患兒俯臥位，身下墊柔軟舒適的包被，頭偏向一側(cè)，以防窒息。由于患兒為足月兒且腫物表皮溫度較高，部分已破潰出血，因此患兒的暖箱溫度和濕度不易過高，給予患兒設(shè)置暖箱溫度為32℃，濕度為40%，根據(jù)患兒病情適時調(diào)節(jié)。

2.2 病情觀察

KHE伴KMS的患兒血小板減少，易出血，由此護理人員應(yīng)持續(xù)心電監(jiān)護監(jiān)測患兒心率，呼吸和經(jīng)皮血氧飽和度，定時巡視患兒，觀察患兒精神狀態(tài)，神志以及反應(yīng)；密切觀察患兒有無皮下。眼底出血，有無顱內(nèi)、臟器出血預兆，每天檢查皮膚情況，查看皮膚出血點、瘀斑、青腫有無增加，觀察大便的顏色及性狀。

2.3 預防出血

患兒血小板低，極有可能發(fā)生嚴重的出血傾向，且凝血功能差，危機生命，因此在護理的過程中要動作輕柔，穿刺完畢后延長局部壓迫時間，至無出血時為止，盡量減少肌肉注射，防止局部出現(xiàn)血腫，應(yīng)用止血帶時注意皮膚保護，可在止血帶下墊軟布，以免加重皮下出血；患兒哭鬧時立刻安撫患兒，以防患兒在哭鬧和煩躁時碰傷皮膚或破壞背部腫物，造成出血。

2.4 預防感染

防治鵝口瘡：使用2%碳酸氫鈉溶液進行口腔護理，患兒在使用大劑量激素治療期間，經(jīng)過護理人員及時有效的各項預防措施，患兒未發(fā)生鵝口瘡?；純涸谥委熎陂g密切監(jiān)測患兒的體溫變化，預防性的應(yīng)用抗生素，一人一物一消毒，嚴格無菌操作技術(shù)，在術(shù)后攜帶氣管插管時期加強呼吸道的管理，注意搖高床頭，預防呼吸機相關(guān)性肺炎的發(fā)生。攜帶皮下引流管要注意引流通暢，避免引流管的牽拉或打折，定時更換引流袋，注意觀察引流液的量、顏色和性狀，引流袋懸掛低位，避免倒流。患兒術(shù)后第二天體溫較高，給予抗生素應(yīng)用，于第三天體溫恢復正常。

2.5 瘤體的護理

由于大量血小板儲留于KHE瘤體中[2]，且于患兒瘤體不斷增大且于出生后第二天瘤體表面部分已發(fā)黑，并破潰出血，因此對該患兒瘤體的護理尤為重要。密切觀察瘤體的大小變化，表面張力及表面皮膚情況，瘤體周圍組織的狀況，對于破潰出血的部位注意消毒，以防感染?；純毫鲶w切除前給予俯臥位，避免患兒煩躁哭鬧，摩擦到瘤體表面破壞皮膚完整性。使用繃帶加壓包扎壓迫止血，同時可以迫使瘤體退縮，遏制其增長速度，由于該患兒瘤體位于背部，加壓包扎時注意嚴密觀察患兒的呼吸，以防壓力過大造成呼吸不暢，繃帶若被血液污染應(yīng)馬上更換。

2.6 用藥護理

患兒應(yīng)用糖皮質(zhì)激素多出現(xiàn)興奮(夜間哭啼、易驚醒、入睡困難)，食欲增強，機體免疫力下降，電解質(zhì)素亂(低鉀和低鈣)等反應(yīng)，我們應(yīng)給患兒創(chuàng)造一個舒適、安全、安靜的病房環(huán)境，給予適當?shù)逆?zhèn)靜和催眠。遵醫(yī)囑給予患兒補鉀和鈣，觀察有無活動無力，腹脹等低鉀和低鈣的早期表現(xiàn)[3]。如需多成分輸血順序為冷沉淀、血小板、血漿、紅細胞懸液，在患兒耐受的情況下于4h內(nèi)及時有效的輸入，輸血時嚴格遵照三查八對及無菌操作原則，輸血過程中嚴密觀察患兒有無輸血反應(yīng)，及早發(fā)現(xiàn)，及早處理，該患兒早住院期間未發(fā)生輸血反應(yīng)。

2.7 家屬心理護理

由于此病臨床上較為罕見，且病變發(fā)展迅速，患兒為新生兒，風險較大，家長因而會顧慮重重，針對此種情況，我們要多于家屬溝通交流，鼓勵其說出心中的擔憂和不安，增強家屬對醫(yī)護人員的信任，但最后患兒家屬因住院時間較長，經(jīng)濟負擔重，要求出院，醫(yī)務(wù)人員在明確告知患兒當前病情及出院可能的風險后，尊重家屬的選擇。

3 結(jié) 果

經(jīng)過積極的治療以及精心細致的護理，患兒在住院期間未發(fā)生出血不止，危急生命的情況，術(shù)前瘤體護理較好，破潰出血的面積未明顯增大。術(shù)后傷口愈合較好，生命體征平穩(wěn)，吃奶情況較好，無嗆咳，無發(fā)熱，但因膽汁淤積，患兒全皮膚及鞏膜黃染，但家屬要求出院，家屬簽字后，患兒于2018年2月8日出院。

4 討 論

KHE易伴發(fā)KMP，即伴發(fā)血小板減少的現(xiàn)象，表現(xiàn)為瘤體的迅速增大、血小板的迅速減少、溶血性貧血、凝血功能障礙和低纖維蛋白原血癥。血小板減少及凝血因子消耗造成腫瘤內(nèi)發(fā)生出血，進一步加重病情[4]。血小板減少及凝血因子的消耗使得對此種病的臨床護理更為重要，同時也增加了護理難度，因此通過此病例總結(jié)相應(yīng)護理經(jīng)驗尤為重要。