李治黔 ，李 其 ，成元河 ，覃 云 ，任茂松 ，李 剛 ，何 江

（1貴州醫(yī)科大學附屬烏當醫(yī)院 貴州 貴陽 550018）（2貴州醫(yī)科大學影像學院 貴州 貴陽 550004）（3貴陽白云心血管病醫(yī)院 貴州 貴陽 550014）（4甕安縣中醫(yī)院 貴州 甕安 550400）

1 引言

中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤在臨床上較為少見，這種疾病多伴有惡性程度高、預后不佳等特征[1]。由于中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤的病例較少，對這類疾病的了解相對不足，一旦疏忽，很容易造成誤診，進而影響患者的治療和預后[2]。為了分析中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤的臨床特征、影像學特征、病理學特征，本研究將32例患者作為研究對象，現分析如下。

2 資料與方法

2.1 一般資料

抽取貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院2016年4月—2018年收治的32例經手術病理確診的中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者為研究對象，該研究經貴州醫(yī)科大學道德倫理委員會審核批準，所有患者或其家屬均知情同意并簽署知情同意書。

2.2 方法

（1）收集臨床資料。收集、整理中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者的病歷資料，包含姓名、病程、癥狀等。（2）收集影像學資料。中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者入院后，術前均行MRI檢查。采用Signa Excite 1.5T 超導型MRI掃描儀掃描，線圈采用8通道頭正交線圈。所有患者行MRI平掃、增強掃描。參數設置：平掃序列：T1WI：TR、TE分別為340ms、9ms。增強掃描：T2WI：TR及TE參數分別為4200ms、98ms；T2FLAIR TR參數及TE參數分別設置為5800ms、105ms。DWI TR、TE參數分別為5100ms、92ms。并進行矢狀位、橫斷位掃描。前者的層距、層厚參數分別為0.5mm、7.0mm，FOV為200mm×221mm；后者的層距及層厚參數分別為1.0mm、8.0mm，FOV為384mm×384mm。平掃結束后，經肘靜脈以2.0～2.5ml/s速率注射Gd-DTPA對比劑，對比劑使用劑量按照劑量1～2ml/kg體質量設置。（3）收集病理學資料。經開顱手術或活檢手術獲取患者的腫瘤標本。常規(guī)經石蠟切片、HE染色等處理，對患者的腫瘤標本進行免疫組化分析，并做好分析結果的記錄。

2.3 觀察指標

觀察患者的臨床資料結果。

觀察患者的影像學資料。

觀察患者的病理分析結果。

3 結果

3.1 患者的臨床資料分析結果

（1）一般資料。本組32例中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者中，男19例，女13例，患者的男女性別比1.46：1。年齡4-58歲，平均年齡（16.4±3.4）歲。不同年齡段患者分布狀況為：＜10歲：18例，占比56.25%；10～20歲，9例，占比28.13%；21～30歲2例，占比6.25%；1例36歲，1例44歲，1例58歲。病程3d～8個月，平均（3.1±0.4）個月。（2）臨床癥狀。中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤的主要臨床癥狀以神經精神癥狀、顱內壓改變及神經功能障礙（局灶性）等為主。本組32例患者中，7例患者為單純頭痛，占比21.88%；頭痛合并顱內壓升高、嘔吐患者共20例，占比62.50%；9例伴有肢體無力癥狀，占比28.13%（見表）。

附表 32例患者臨床及影像學資料 [例（%）]

3.2 患者的影像學資料

本組32例中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤的影像學資料總結如下：22例患者MRIT2像腫瘤呈中等信號，其中1例如圖1所示，7例患者則呈稍高信號，另有3例患者的影像表現為高信號；MRIT1像中：26例呈稍低信號或低信號，其余6例患者均為中等信號。MRI增強掃描結果顯示：18例患者影像資料可見不同程度鈣化，13例患者腫瘤周圍無水腫或無明顯水腫，另外19例患者腫瘤周圍可見輕度水腫（見附表）。

圖1 女性患者，7歲，以頭痛和左側肢體乏力就診，手術病理診斷為右側額葉原始神經外胚層腫瘤。A T1WI呈低和稍低信號，B T2WI表現為高和中等信號，C FLAIR腫塊周圍可見片狀水腫，D T1增強明顯強化，E冠狀位T2WI顯示腦中線移位，F DTI顯示腫瘤周圍白質纖維束中斷和移位

3.3 患者的病理分析結果

大體病理：中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者的腫瘤多呈魚肉狀外形，呈圓形或類圓形，瘤體質地柔軟，邊界清晰，以單發(fā)為主。光鏡檢查提示：腫瘤細胞胞漿較少，形態(tài)基本一致，呈分葉狀緊密排列。腫瘤細胞細胞核深染，可見清晰核分裂象。免疫組化分析結果顯示：本組32例患者中，6例Vim陽性，陽性18.75%，20例患者Syn陽性，陽性率62.50%，25例CD99陽性，陽性率78.13%。

4 討論

中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤自機體脊髓類小圓細胞性、小腦幕腦組織的惡性原始神經上皮細胞起病[3,4]。這種腫瘤的多向分化能力較強，因此，如未能及時確診，并給予患者有效治療，可能造成不良預后[5]。目前臨床并未針對中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者確立統(tǒng)一的治療方案。因此，分析中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤的臨床特征、影像學特征、病理學特征，可為早期診斷、早期治療提供良好的參照依據。

本研究將32例中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者作為研究對象，總結患者的臨床資料、影像學資料及病理學資料，分析如下：中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤以＜10歲兒童為高發(fā)群體，男性發(fā)病率高于女性。發(fā)病后，患者多表現出顱內壓升高、頭痛、嘔吐等癥狀。由于這種疾病的病情進展速度較快，因此，中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者多可于發(fā)病較短時間內就診。

這類疾病的影像學特征為：腫瘤細胞排列緊密，以分葉狀、類圓形多見，腫瘤細胞邊界清晰?；颊叩哪[瘤實質MRIT1WI像以等信號、稍低信號多見，而T2WI像則以稍高信號、等信號較為常見[6]。由于中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者的MRI信號與其他腫瘤存在明顯差異，因此，可于中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者的臨床診斷中，推行MRI診斷。

患者的病理學特征為：腫瘤質地柔軟，以圓形、類圓形魚肉狀腫瘤較為多見。中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤患者多為單發(fā)病變，多發(fā)腫瘤較為少見。光鏡檢查可見腫瘤細胞核漿比參數較大，多數可見胞核分裂。而患者的免疫組化分析結果則顯示：Syn陽性、CD99陽性較為普遍。因此，可運用免疫組化分析法評估中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層患者。

綜上所述，中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層腫瘤惡性程度高，發(fā)病年齡偏低。臨床應加強MRI檢查、免疫組化分析法在疑似中樞神經系統(tǒng)原始神經外胚層患者中的應用，以便早期確診，并運用有效的治療方法（手術治療、放化療等）延長患者的生存期，改善其預后。