張小偉，盧麗君，李新明，周鳳，譚彧，陳小紅，鄧幼清

1 病例介紹

1.1 病例1 患者女性，53歲，因“反復(fù)頭痛伴頭昏、胡言亂語(yǔ)1月余”于2018年1月10日入院。患者1個(gè)月前開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以左側(cè)額部、頭頂部為主，呈陣發(fā)性針刺樣，每次發(fā)作時(shí)間數(shù)小時(shí)不等，程度可耐受，且伴有頭昏沉，并多次出現(xiàn)發(fā)作性胡言亂語(yǔ)、答非所問(wèn)、行走緩慢，無(wú)惡心嘔吐、視物模糊、肢體抽搐等。

既往近30年來(lái)有反復(fù)發(fā)作頭痛病史，平時(shí)涂抹風(fēng)油精或清涼油可稍緩解，未診治。有青霉素、頭孢類、先鋒類藥物過(guò)敏史。

入院查體：內(nèi)科系統(tǒng)查體正常。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，言語(yǔ)流利，右利手；記憶力、定向力、計(jì)算力檢查減退或不合作。粗測(cè)雙側(cè)視野正常，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，兩側(cè)額紋對(duì)稱，眼球向各方向運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)眼球震顫，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，口角無(wú)歪斜；雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，兩側(cè)軟腭上抬可，咽反射存在，洼田飲水試驗(yàn)正常，伸舌居中；雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力不合作，四肢肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱存在；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)確，跟膝脛試驗(yàn)、閉目難立征不合作，深、淺感覺(jué)檢查正常，病理征未引出，腦膜刺激征陽(yáng)性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)+C-反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）：嗜中性粒細(xì)胞百分比84.1%，CRP 91.10 mg/L；電解質(zhì)：鈉147.3 mmol/L，氯109.3 mmol/L；葡萄糖7.16 mmol/L；凝血功能、肝腎功能、血脂、風(fēng)濕15項(xiàng)、甲狀腺功能5項(xiàng)、心肌酶譜、大小便常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。

影像學(xué)檢查：頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）：蛛網(wǎng)膜下腔出血（圖1A）。2018年1月10日全腦數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示：右頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈分支與右側(cè)橫竇及上矢狀竇同時(shí)顯影，椎基底動(dòng)脈分支與右側(cè)橫竇及上矢狀竇同時(shí)顯影（圖1B～F）。

入院診斷：

蛛網(wǎng)膜下腔出血：動(dòng)脈瘤？動(dòng)靜脈畸形？

水電解質(zhì)代謝紊亂

診療經(jīng)過(guò)：患者從1月10日19時(shí)10分至次日凌晨1時(shí)50分意識(shí)狀態(tài)逐漸加重至淺昏迷狀態(tài)，并有發(fā)熱，體溫最高達(dá)38 ℃。查體：雙肺呼吸音粗；?？撇轶w：淺昏迷狀態(tài)，不言語(yǔ)，雙下肢肌張力增高，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，頸僵硬，頦胸距4橫指，雙側(cè)克氏征陽(yáng)性。復(fù)查血常規(guī)：CRP 27.50 mg/L，中性粒細(xì)胞百分比83.1%；血?dú)馓崾荆簆H 7.34，PO275 mm Hg，PCO236 mm Hg。復(fù)查頭顱+肺部CT平掃示蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱底動(dòng)脈及雙側(cè)靜脈竇密度增高，雙肺下葉密度增高影，考慮墜積性改變。考慮繼發(fā)性癲癇及感染，行無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，美羅培南抗感染，地西泮鎮(zhèn)靜及丙戊酸鈉抗癲癇治療后意識(shí)狀態(tài)有改善，次日脫離呼吸機(jī)。

圖1 患者入院時(shí)頭顱CT平掃及腦血管造影

2018年1月16日清晨患者出現(xiàn)呼吸急促、大汗淋漓，喉頭聞及喘鳴音；復(fù)查血常規(guī)：CRP 78 mg/L，中性粒細(xì)胞百分比79.8%；降鈣素原0.078 ng/ml；下肢靜脈彩超顯示：左側(cè)大隱靜脈、脛腓干靜脈、脛后靜脈血栓形成；胸部CT血管造影（CT angiography，CTA）顯示：肺動(dòng)脈主干及分支未見(jiàn)明顯異常。給予布地奈德霧化化痰，加用萬(wàn)古霉素聯(lián)合抗感染及低分子肝素抗凝治療。于1月17日5時(shí)40分左右患者再次出現(xiàn)呼吸急促、大汗，且血壓逐漸下降至87/46 mm Hg，意識(shí)呈淺昏迷狀態(tài)，轉(zhuǎn)重癥醫(yī)學(xué)科行氣管插管及呼吸機(jī)輔助通氣、補(bǔ)液、升壓，繼續(xù)給予美羅培南+萬(wàn)古霉素抗感染后于2月3日拔除氣管插管。經(jīng)上述治療后患者病情改善不明顯，于2018年2月9日家屬簽字自動(dòng)出院。出院查體：嗜睡-昏睡狀態(tài)，輕拍時(shí)可睜眼，混合性失語(yǔ)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.0 mm，對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)不合作，無(wú)自發(fā)眼震，疼痛刺激肢體可見(jiàn)肌肉收縮，粗測(cè)肌力1級(jí)，四肢肌張力低，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陽(yáng)性。

1.2 病例2 患者男性，61歲，因“頭痛伴嘔吐4 h余”入院。患者于2018年2月13日17時(shí)30分左右算賬時(shí)突然出現(xiàn)頸部疼痛，隨后蔓延到頭部及背部，程度劇烈，難以忍受，伴嘔吐，呈噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)咖啡色液體，癥狀持續(xù)存在。無(wú)肢體活動(dòng)不利、麻木，無(wú)意識(shí)障礙、肢體抽搐等。

既往2016年因“心律失常-室性早搏”行射頻消融術(shù)。

入院查體：內(nèi)科系統(tǒng)查體正常。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，言語(yǔ)流利，右利手；高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)檢查正常；粗測(cè)雙側(cè)視野正常，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，兩側(cè)額紋對(duì)稱，眼球向各方向運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)眼球震顫，右側(cè)鼻唇溝稍淺，口角無(wú)歪斜；雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，兩側(cè)軟腭上抬可，咽反射存在，洼田飲水試驗(yàn)正常，伸舌右偏；雙側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱存在；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)準(zhǔn)確，閉目難立征正常，深、淺感覺(jué)檢查正常，病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：腎功能：肌酐65.0 μmol/L，尿素氮8.2 mmol/L；葡萄糖：7.03 mmol/L；糖化血紅蛋白6.3%；血常規(guī)、大小便常規(guī)、凝血功能、心肌酶、肝功能、電解質(zhì)、血脂、甲狀腺功能五項(xiàng)、肝炎相關(guān)檢查均未見(jiàn)明顯異常。

影像學(xué)檢查：頭顱CT平掃：橋前池、鞍上池密度增高，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血（圖2A）。

2018年2月23日行腦DSA示：左頸總動(dòng)脈造影見(jiàn)左額部一異常血管團(tuán)，由大腦前動(dòng)脈供血，上吻合靜脈引流入上矢狀竇；左椎動(dòng)脈造影顯示基底動(dòng)脈腦橋段腦橋支起始部瘤樣擴(kuò)張，并見(jiàn)動(dòng)靜脈瘺（圖2B～C）。

入院診斷：

蛛網(wǎng)膜下腔出血：動(dòng)脈瘤？

糖代謝紊亂

診療經(jīng)過(guò)：入院后給予醒腦靜、尼莫地平治療，次日行顱腦CTA檢查，結(jié)果提示顱腦大動(dòng)脈血管未見(jiàn)明顯異常；經(jīng)上述治療后頭痛癥狀逐漸減輕，并于2018年2月23日行腦血管造影檢查，結(jié)果提示硬腦膜動(dòng)靜脈瘺?；颊叻艞壏舛率中g(shù)治療，并于2018年2月25日出院。出院后繼續(xù)口服尼莫地平片。3個(gè)月后隨訪，患者訴頭痛程度有減輕，無(wú)惡心、嘔吐等特殊癥狀。

1.3 病例3 患者女性，50歲，因“頭暈、視物旋轉(zhuǎn)伴惡心、嘔吐3 d”于2018年3月29日入院?；颊咴V3 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴有視物旋轉(zhuǎn)、不敢睜眼、惡心、嘔吐等癥狀，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)耳鳴、聽(tīng)力減退，無(wú)黑蒙、暈厥，臥床休息數(shù)小時(shí)后癥狀可減輕，翻身或起床時(shí)頭暈癥狀易加重，上述癥狀反復(fù)發(fā)作。

既往有高血壓病史2年，最高血壓160/100 mm Hg，不規(guī)律服用降壓藥物，未正規(guī)監(jiān)測(cè)血壓；近2年來(lái)反復(fù)發(fā)作頭暈，曾診斷“眩暈癥”。

入院查體：血壓143/100 mm Hg，內(nèi)科系統(tǒng)查體正常。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，言語(yǔ)流利，右利手；高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)檢查正常；粗測(cè)雙側(cè)視野正常，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，兩側(cè)額紋對(duì)稱，眼球向各方向運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)眼球震顫，右側(cè)鼻唇溝稍淺，口角無(wú)歪斜；雙耳聽(tīng)力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，兩側(cè)軟腭上抬可，咽反射存在，洼田飲水試驗(yàn)正常，伸舌右偏；雙側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱存在；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)準(zhǔn)確，閉目難立征正常，深、淺感覺(jué)檢查正常，病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、大小便常規(guī)、凝血功能、心肌酶、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、超敏CRP、甲狀腺功能五項(xiàng)均未見(jiàn)明顯異常。

影像學(xué)檢查：頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示左側(cè)側(cè)腦室旁陳舊性腦梗死灶（圖3A）；磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查示：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈局部狹窄，右側(cè)大腦后動(dòng)脈及右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段局部狹窄（圖3B）。2018年4月3日行全腦DSA顯示：右大腦后動(dòng)脈與左橫竇聯(lián)通，動(dòng)脈期見(jiàn)竇顯影（圖3C）。

入院診斷：

前庭周圍性眩暈？

陳舊性腦梗死

顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄

高血壓2級(jí)

診療經(jīng)過(guò)：入院后給予尼莫地平片、天麻素等治療6 d后，患者未訴頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐，患者放棄封堵手術(shù)治療并于2018年4月4日出院。出院后繼續(xù)口服尼莫地平片。3個(gè)月后隨訪，患者未訴頭暈發(fā)作等特殊癥狀。

2 討論

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是指發(fā)生在顱內(nèi)硬腦膜動(dòng)脈和靜脈之間異常交通的腦血管病，常見(jiàn)于橫竇、乙狀竇、海綿竇，可能與外傷、感染或靜脈竇血栓形成有關(guān)[1]。因瘺口的部位、大小、供血?jiǎng)用}來(lái)源、擴(kuò)張彎曲程度及引流靜脈的引流方向不同而呈現(xiàn)疾病的多樣性復(fù)雜性，導(dǎo)致DAVF的臨床表現(xiàn)存在差異，使該病的診斷比較困難。

圖2 患者頭顱CT平掃及腦血管造影

圖3 患者顱腦磁共振序列及腦血管造影

有研究顯示，海綿竇區(qū)DAVF多表現(xiàn)為眼部癥狀，如突眼、結(jié)膜水腫、眼肌麻痹視力下降和眶后疼痛[2]；橫竇和乙狀竇區(qū)DAVF可出現(xiàn)搏動(dòng)性耳鳴[3-4]；矢狀竇和深靜脈區(qū)DAVF多表現(xiàn)為全腦靜脈充血、顱內(nèi)壓增高、腦積水、視盤(pán)水腫、癇性發(fā)作或癡呆[5]；腦干區(qū)DAVF可出現(xiàn)腦神經(jīng)損害和四肢癱[6]；伴有皮質(zhì)靜脈引流的DAVF常表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛、癲癇、非出血性神經(jīng)功能損害和顱內(nèi)（腦實(shí)質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔、硬腦膜下腔）出血[7]。病例1和病例2均存在上矢狀竇DAVF，患者均有頭痛等顱高壓表現(xiàn)，病例1中還出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作；病例3為左側(cè)橫竇DAVF，但卻無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，該患者出現(xiàn)發(fā)作性頭暈及視物旋轉(zhuǎn)可能與其他原因有關(guān)。此外，筆者還曾報(bào)道過(guò)1例海綿竇區(qū)DAVF，臨床表現(xiàn)為頭痛及眼部脹痛癥狀，DSA顯示患者存在雙側(cè)海綿竇動(dòng)靜脈瘺[8]。Naoya Kuwayama[9]通過(guò)收集1490例DAVF患者并分析其臨床特征，發(fā)現(xiàn)45%的患者存在眼部癥狀，而出現(xiàn)耳鳴癥狀的患者約占20%，有16%患者有顱內(nèi)出血癥狀，約20%的患者出現(xiàn)非出血性神經(jīng)功能損害。

CT平掃和普通MRI檢查對(duì)DAVF的診斷有一定的局限，但能較好地顯示DAVF的繼發(fā)性改變，如血管曲張、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦積水、腦水腫等；對(duì)伴有皮質(zhì)靜脈引流的DAVF常常也可以顯示出來(lái)。然而，DSA檢查對(duì)DAVF的診斷仍然具有無(wú)可替代的作用。DSA檢查不僅能顯示供血?jiǎng)用}和引流靜脈，同時(shí)也能顯示出皮質(zhì)靜脈引流、靜脈流出口梗阻、動(dòng)脈或者靜脈瘤，可對(duì)DAVF患者的血管內(nèi)治療或手術(shù)治療提供非常重要的指導(dǎo)[10]。

關(guān)于DAVF的治療，對(duì)于Cognard分型Ⅰ型患者可采取保守治療，可先行頸動(dòng)脈壓迫方法，若壓迫無(wú)效可考慮經(jīng)動(dòng)脈入路栓塞的方法治療[11-12]；對(duì)于Cognard分型Ⅱ～Ⅴ型均需采用血管內(nèi)介入栓塞治療[13]，若合并有蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者，需聯(lián)合采用血管內(nèi)介入治療和手術(shù)治療[14]。根據(jù)Cognard分型，本文3例患者均有靜脈竇反流，病例1還存在皮層靜脈反流及合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，保守治療效果差，首先考慮介入手術(shù)治療，患者未行手術(shù)，最終因病情出現(xiàn)進(jìn)展性加重導(dǎo)致重度殘障；病例2也存在皮層靜脈少量反流，保守治療效果不理想；而病例3無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，可考慮保守治療并動(dòng)態(tài)觀察。

綜上所述，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺因其臨床表現(xiàn)多樣和復(fù)雜，故臨床上易漏診、誤診。腦血管造影是確診硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的主要依據(jù)。