一茹

ICU里堅(jiān)強(qiáng)的一家人

2018年11月初，一則“廣東首例罕見(jiàn)龐貝病美少女ICU11年！盼藥重生”的輕松籌求助在微信圈傳播。

發(fā)起人鄭魚魚在18歲因患龐貝氏癥，生命垂危，經(jīng)搶救脫險(xiǎn)后住ICU11年。ICU和死神一墻之隔，她是怎么面對(duì)這份隨時(shí)都可能收到的死亡邀約？“龐貝氏癥”在全球都無(wú)法治療，唯有美國(guó)的特效藥可以維持患者生命，藥費(fèi)高達(dá)每年300萬(wàn)元。在這高昂的藥費(fèi)面前，她能實(shí)現(xiàn)生命的自救嗎？

死亡邀約不請(qǐng)自到，高管父親辭職救女

“龐貝氏癥”是一種罕見(jiàn)遺傳性疾病，患者因基因突變致使肌肉萎縮無(wú)力，呼吸肌受損無(wú)法正常呼吸會(huì)導(dǎo)致死亡，長(zhǎng)期使用機(jī)器輔助呼吸，無(wú)可避免的并發(fā)癥也會(huì)奪人性命。

2007年11月3日，18歲少女鄭魚魚的絢麗人生，被這發(fā)病率50萬(wàn)分之一的罕見(jiàn)病魔拖入了絕境。

那天，遠(yuǎn)在深圳工作的鄭揚(yáng)接到了妻子打來(lái)的電話后急忙趕回廣東清遠(yuǎn)。等著他的，是ICU厚重的鐵門、門外泣不成聲的妻子以及驚慌失措的親人。

出生于1989年的鄭魚魚聰明伶俐，酷愛(ài)舞蹈，小學(xué)時(shí)曾代表韶關(guān)市參加廣東省舞蹈比賽獲得優(yōu)秀獎(jiǎng)。中學(xué)時(shí)，因?yàn)閶寢屨{(diào)到清遠(yuǎn)市郵政局，他們家從韶關(guān)遷到了清遠(yuǎn)。鄭揚(yáng)早在女兒6歲時(shí)就跳槽到深圳智慧寶公司，一步步奮斗到了副總經(jīng)理，雖與妻女聚少離多，但一家人其樂(lè)融融。上次團(tuán)聚時(shí)女兒還跟他說(shuō)來(lái)年要考到廣州上大學(xué)，怎么突然間就進(jìn)了ICU？

好不容易熬到下午四點(diǎn)探視時(shí)間，穿戴好隔離衣的鄭揚(yáng)走進(jìn)房間。病床上的女兒雙目緊閉面色蒼白，渾身上下插滿了管子，半空中吊滿了大大小小的輸液瓶，脖子上氣管被切開連接著巨大呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)儀上不斷閃爍的紅色數(shù)字和滴滴作響的聲音，讓人肝腸寸斷。鄭揚(yáng)心一陣揪痛，淚流滿面。背轉(zhuǎn)身擦干眼淚，他才拉著女兒的手輕聲呼喚：“魚魚不怕啊，有爸爸在?！?/p>

女兒怎么可能患上“龐貝氏癥”呢？雖然鄭揚(yáng)不相信，但廣州中山醫(yī)院張成教授會(huì)診后告訴他：“你女兒確診是龐貝氏病！目前，該癥在全國(guó)僅發(fā)現(xiàn)26例。鄭魚魚是廣東省已知的唯一患者。這種病無(wú)法治愈……”

“無(wú)法治愈”四個(gè)字鋪開萬(wàn)里陰云，埋沒(méi)了鄭揚(yáng)渴求的最后一絲霞光。痛苦中，鄭揚(yáng)做出了一個(gè)艱難抉擇：辭職回家，陪伴女兒！

妻子不同意，丈夫打拼多年奮斗到今天的位置不容易，不如讓她辭職照顧女兒。但鄭揚(yáng)思前想后，還是選擇了放棄事業(yè)——這些年他長(zhǎng)期在深圳，很少陪在妻女身邊。如今是女兒最需要他的時(shí)候，他要補(bǔ)償曾經(jīng)缺失的父愛(ài)。于風(fēng)雨飄搖中給親人有力的依靠，總強(qiáng)過(guò)分隔兩地揪心扯肺的惦記。

ICU病房是個(gè)非常特殊的環(huán)境，每天都有人推進(jìn)來(lái)?yè)尵?，也有人頭上被蓋著床單推走。鄭魚魚很快明白了一切。她情緒極度抑郁。一次，她拉著前來(lái)探視的父親的手泣不成聲地問(wèn)：“爸爸，這樣活著還有什么意思？”鄭揚(yáng)拉著女兒的手說(shuō)：“爸爸一定會(huì)救你的！傾家蕩產(chǎn)也不會(huì)放棄，你自己更不能放棄！醫(yī)學(xué)發(fā)展這么快，說(shuō)不定哪天就有治療方法讓你走出病房了！”父親的話，讓鄭魚魚暗淡的眼眸泛起點(diǎn)點(diǎn)星輝：“我一定好好堅(jiān)持！您為了我放棄了事業(yè)，我要是不聽話，更加對(duì)不起您了！”女兒患病以來(lái)難得的歡顏，讓鄭揚(yáng)愁云密布的心透進(jìn)了一縷陽(yáng)光。

但因?yàn)橹委熓侄斡邢蓿嶔~魚的身體每況愈下。

因?yàn)闊o(wú)力呼吸，鄭魚魚的喉管里面積累了越來(lái)越多的痰。醫(yī)生用長(zhǎng)約50cm吸管從切喉處插入肺部氣管內(nèi)，緩慢轉(zhuǎn)動(dòng)，利用負(fù)壓把痰吸出來(lái)。每天少則5-6次，多則10-20次。這對(duì)鄭魚魚來(lái)說(shuō)就如同用巨石一遍遍撞擊胸口，到后來(lái)每次吸完她都要重重地拍打自己的身體，以紓解痛苦。她還要接受每天長(zhǎng)達(dá)18個(gè)小時(shí)的靜脈輸液，醫(yī)生使用的是可以多次輸液的留置針頭，盡管扎一次針可以管兩到三天，但她的手臂還是很快找不到下針的血管，有時(shí)候輸一瓶液要扎四五次。

驅(qū)散女兒死亡恐懼，破碎的黎明再出發(fā)

2008年2月，鄭魚魚在接受X光檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，她的脊椎在日復(fù)一日的病痛中已經(jīng)彎曲了。肌無(wú)力導(dǎo)致身體不受大腦支配，背部肌肉疼痛，痰液堵塞氣道憋悶難當(dāng)，有創(chuàng)治療雪上加霜，任是再堅(jiān)強(qiáng)的人也難以安之若素。黯然神傷時(shí)，鄭魚魚開始絕食，拔掉輸液針說(shuō)不治了，悲傷絕望的她攆走做治療的護(hù)士，聲嘶力竭地嚎啕大哭……每每這時(shí)，鄭揚(yáng)心疼萬(wàn)分地哄勸著女兒，輕言細(xì)語(yǔ)講道理，淚花閃閃地要女兒“聽話”。女兒何嘗不懂得父親的難?？粗譄o(wú)策的父親，鄭魚魚很快“繳械投降”：“老爸，我錯(cuò)了。以后我再也不任性了?！编崜P(yáng)為女兒的懂事而欣慰，也心酸，他恨不能替她受所有的苦，卻一籌莫展。

ICU探視時(shí)間有限，鄭揚(yáng)回到家不是上網(wǎng)搜尋龐貝病的相關(guān)信息，就是研究菜譜用心做飯，對(duì)照光碟學(xué)習(xí)按摩手法，全身心沉浸在魚魚身上，千方百計(jì)“取悅”女兒。在鄭揚(yáng)的努力下，再加上醫(yī)院的不間斷治療，鄭魚魚的身體一度有所好轉(zhuǎn)。

就在鄭揚(yáng)為女兒病情好轉(zhuǎn)興奮不已時(shí)，意想不到的事情發(fā)生了：由于長(zhǎng)期使用大量抗生素，鄭魚魚的身體產(chǎn)生了抗藥性，原來(lái)的藥物對(duì)她不再起作用，一時(shí)又找不到替代藥物。醫(yī)生告訴鄭揚(yáng)：“你女兒的免疫系統(tǒng)很脆弱，如果一直不使用合適的新抗生素，隨時(shí)有感染風(fēng)險(xiǎn)，而且這感染是難以治愈的?！边@之后半個(gè)月，鄭魚魚果然肺部發(fā)炎，高燒到39.5℃，連續(xù)4天不退，醫(yī)生只有24小時(shí)對(duì)她進(jìn)行物理降溫，配合服用中藥及進(jìn)行針灸，直到第5天才好不容易撿回一條命。

這時(shí)又發(fā)生了一件事，ICU病房里又一位白血病患者離世了。此前她已經(jīng)與死亡對(duì)抗了五年，成為生存奇跡。鄭魚魚的情緒也受到影響，那天父親來(lái)探視，她問(wèn)父親：“我們做了再多的努力，是不是最后還是沒(méi)有希望呢？”

如何使女兒在ICU的狹小世界里感知生活的樂(lè)趣，如何驅(qū)散女兒對(duì)死亡的恐懼，成為鄭揚(yáng)心心念念的“人生課題”。

一次，鄭揚(yáng)邊吃飯邊看電視，央視電影頻道正在播放的日本電影《生之欲》，講述一個(gè)身患絕癥的公務(wù)員尋找人生意義的故事。鄭揚(yáng)腦海里電光火石：這樣的影片，不就是最好的“死亡教育”嗎？自己一直不忍啟齒的話題，正可以通過(guò)電影里不同的人生故事傳輸給女兒啊。他立即下載了《甜蜜十一月》《生命如屋》《布萊恩之歌》《酋山節(jié)考》等上百部跟生命、死亡有關(guān)的電影，帶進(jìn)病房讓女兒用手提電腦播放。他常常一邊為女兒做肌肉按摩一邊陪她看電影，命運(yùn)各異的主人公面對(duì)死亡時(shí)的不同反應(yīng)，常常讓父女倆百感交集，鄭魚魚時(shí)而默然沉思，時(shí)而淚流滿面，鄭揚(yáng)會(huì)不失時(shí)機(jī)地做出幾句評(píng)論，引導(dǎo)女兒跟他交流思想。

看完電影《入殮師》，他問(wèn)陷入沉思的女兒看懂了沒(méi)有，鄭魚魚說(shuō)：“懂了，您就是想讓我用這個(gè)新手入殮師的眼睛感知各種各樣的死亡，您希望我知道：不怕死，才能更好地生。”隨著觀影的增多和與父親的交流，鄭魚魚不斷添加新的感悟：從前不理解“人生最妙曼的風(fēng)景是內(nèi)心的從容與淡定”，如今我能夠在時(shí)時(shí)彌漫死亡氣息的ICU里走近妙曼的風(fēng)景……悲欣交集的鄭揚(yáng)，含淚為女兒點(diǎn)贊。

女兒終于跨越了那道坎！鄭揚(yáng)長(zhǎng)舒了一口氣。

鄭魚魚很快恢復(fù)了生病前的活潑可愛(ài)。長(zhǎng)期臥床容易關(guān)節(jié)僵化肌肉萎縮，她天天忍痛進(jìn)行伸臂蹬腿的功能鍛煉，還學(xué)著老爸教的手法給自己按摩。無(wú)論治療多么痛苦，她笑靨如花笑口常開，每天與走近床邊的醫(yī)生護(hù)士談笑風(fēng)生。手臂上的血管因?yàn)樗幬锎碳ぎa(chǎn)生靜脈炎失去彈性，每隔幾天要更換一次留置針，靜脈穿刺都極其困難，護(hù)士們心疼她，一兩次穿刺失敗便不忍再下手，她笑著鼓勵(lì)：“這點(diǎn)小痛對(duì)我來(lái)說(shuō)小意思啦，再來(lái)再來(lái)?！?/p>

鄭魚魚常常與護(hù)士交流自己的感受，每遇新來(lái)的患者她還指點(diǎn)人家操作技巧，比如：吸痰管進(jìn)多深合適，負(fù)壓給多大正好，吸管如何旋轉(zhuǎn)方向，時(shí)間應(yīng)該持續(xù)幾秒，操作中也比比畫畫地“指揮”。

因?yàn)樽≡簳r(shí)間比某些護(hù)士來(lái)此工作的時(shí)間還長(zhǎng)，她以ICU“元老”自居，每見(jiàn)新面孔，都親熱地招呼人家：“哈嘍，新來(lái)的吧？”鄭揚(yáng)為親和力爆棚的女兒高興。有時(shí)得閑的年輕醫(yī)護(hù)會(huì)三三兩兩圍攏在鄭魚魚床前，嘰嘰喳喳地聊美食聊時(shí)尚。

生命歸途上，風(fēng)景別樣燦爛

所有接觸過(guò)鄭魚魚的人都喜歡這個(gè)樂(lè)觀堅(jiān)強(qiáng)的陽(yáng)光少女，佩服她舍棄一切救女護(hù)女的老爸。

然而，長(zhǎng)期的對(duì)癥治療治標(biāo)不治本，盡管鄭魚魚良好的心態(tài)和抗壓能力讓她的身體機(jī)能強(qiáng)于同期患病的龐貝氏癥患者，但身體還是不可避免地每況愈下。2014年10月，險(xiǎn)情再發(fā)：因?yàn)楹粑ソ?，鄭魚魚又一次昏倒在床上。醒來(lái)后的鄭魚魚不再是那個(gè)曾經(jīng)悲傷惶恐、六神無(wú)主的小女孩兒，而是像個(gè)豁達(dá)智者一樣開著玩笑：“我又一次看到死神了，他說(shuō)我上天堂的時(shí)間還沒(méi)到，讓我在人間再逛逛?！?/p>

也許是因?yàn)橛辛诉@種面對(duì)死神的樂(lè)觀豁達(dá)的心態(tài)，隨著時(shí)間的推移，鄭魚魚的病情竟然奇跡般地逐漸好轉(zhuǎn)起來(lái)，每天可以脫離呼吸機(jī)一小會(huì)，起初是10分鐘，然后是12分鐘、15分鐘……到2015年8月，她已經(jīng)能每天自主呼吸2個(gè)小時(shí)。

國(guó)內(nèi)著名神經(jīng)科專家、廣州中山醫(yī)院張成教授在給鄭魚魚做過(guò)詳細(xì)檢查后表示：“她良好的心態(tài)與抗壓能力，可能是保持其身體沒(méi)有退化的重要原因?！睆埑山淌谕瑫r(shí)表示：如果能有機(jī)會(huì)用上特效藥，鄭魚魚就有可能恢復(fù)自主呼吸，走出ICU病房，像正常人那樣生活。

張成醫(yī)生所說(shuō)的特效藥就是美國(guó)健贊公司的Myozyme，它可以代替患者體內(nèi)缺失的酶，注射后患者便可以和健康人無(wú)異。但這種藥物還沒(méi)有進(jìn)入中國(guó)，只能直接在健贊公司郵購(gòu)，其價(jià)格本身就非常昂貴，再加上各種進(jìn)口稅費(fèi)，患者每年的藥費(fèi)要近300萬(wàn)元，且需要終生注射。

如此天價(jià)藥費(fèi)，他們這樣的家庭根本無(wú)法承受！

救女心切的鄭揚(yáng)懷揣一線希望求助于媒體。鄭魚魚作為廣東省第一例龐貝氏癥患者被廣泛報(bào)道，引起很多熱心人士和團(tuán)體的關(guān)注，清遠(yuǎn)市直工委和市婦聯(lián)號(hào)召市直黨組織和婦女組織發(fā)起捐款倡議，魚魚母親所在的清遠(yuǎn)郵政系統(tǒng)也發(fā)動(dòng)員工獻(xiàn)愛(ài)心。不久，社會(huì)各界向鄭魚魚捐助的39.48萬(wàn)元匯到了香港美國(guó)健贊分公司。11月28日，首批龐貝氏特效藥終于緩緩地通過(guò)靜脈注射進(jìn)入鄭魚魚體內(nèi)，至2016年初，每半月一次的特效藥治療進(jìn)行了四次。

鄭魚魚病情立竿見(jiàn)影得到緩解，全身肌力明顯增強(qiáng)，每天脫離呼吸機(jī)自主呼吸時(shí)間猛增到三四個(gè)小時(shí)，最長(zhǎng)時(shí)達(dá)到了十個(gè)小時(shí)，鄭揚(yáng)終于可以用輪椅推著女兒離開醫(yī)院，到附近的公園里感受鳥語(yǔ)花香?？粗畠簾o(wú)比愜意地仰臉閉眼深呼吸，仿佛在嗅陽(yáng)光的味道，鄭揚(yáng)的眼角濕了，他多么希望女兒能永遠(yuǎn)地生活在明媚的陽(yáng)光下啊。

2016年12月22日，靠著便攜式簡(jiǎn)易呼吸機(jī)保駕護(hù)航，鄭魚魚在ICU待了九年后第一次回家。房間還保持著她離家前的樣子，被母親收拾得一塵不染，激動(dòng)萬(wàn)分的鄭魚魚抱著從前朝夕相伴的玩偶，開心地大喊：“我想你們，我終于回家了！”與父母親人開開心心地吃了一頓冬至餃子，在家里呆了四個(gè)小時(shí)，直到感覺(jué)胸悶氣短，鄭魚魚才戀戀難舍地離家，回到了醫(yī)院。

由于Myozyme每瓶高達(dá)5050元，花光了家里全部積蓄的鄭揚(yáng)知道，后續(xù)用藥難以為繼，女兒只能繼續(xù)維持從前在ICU靠呼吸機(jī)的對(duì)癥治療。

鄭揚(yáng)常常對(duì)著特意留下來(lái)的空藥瓶發(fā)呆，為有藥可醫(yī)無(wú)錢續(xù)命的狀況深深歉疚，感到對(duì)不起女兒。與此同時(shí)，他和國(guó)內(nèi)各種罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心、罕見(jiàn)病聯(lián)盟緊密聯(lián)系，竭盡所能為呼吁罕見(jiàn)病立法和將Myozyme納入醫(yī)保而奔波，他們一起找人大代表、政協(xié)委員和相關(guān)部門呼吁。

父親悉心照顧?quán)嶔~魚

2017年4月，在鄭揚(yáng)等龐貝氏罕見(jiàn)病家屬的呼吁下，Myozyme經(jīng)國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理總局的審批進(jìn)入了國(guó)內(nèi)市場(chǎng)，再也不用境外購(gòu)藥了。但每瓶藥品（50mg包裝）的價(jià)格依然要五千多元，這是鄭揚(yáng)這樣的家庭望塵莫及的。鄭揚(yáng)遺憾的同時(shí)，想到更多有條件的患者能因此得到救治，他又很欣慰。

2018年春天，鄭魚魚已經(jīng)完全沒(méi)有辦法再脫離呼吸機(jī)外出;即便是短暫的坐起和站立也要靠人幫助。鄭揚(yáng)特別難過(guò)。但此時(shí)的鄭魚魚并沒(méi)有因?yàn)橥Ｋ幎趩剩窍駛€(gè)哲人似的安慰父親：“老爸，凡事不可強(qiáng)求，順其自然就好。這ICU里每天有多少離開的人？和他們相比，我已經(jīng)很幸運(yùn)了。萬(wàn)一有一天我走到生命終點(diǎn)，我相信老爸你會(huì)堅(jiān)強(qiáng)，你也要?jiǎng)駤寢屒f(wàn)別這樣哀傷，我從來(lái)不放棄自己，我們一家人相親相愛(ài)不離不棄，我們珍惜所擁有的，享受天倫之樂(lè)，生命已在過(guò)程中盡情體驗(yàn)，失去時(shí)就要平靜面對(duì)?！?/p>

看著女兒在ICU的這些年，在這離死亡最近的地方，見(jiàn)識(shí)了常人終其一生也難以見(jiàn)到的生死離別，各種各樣的人性故事也在她面前徐徐展開，無(wú)論演繹的是溫暖，或是薄涼……她都能樂(lè)觀開朗地面對(duì)，鄭揚(yáng)含淚答應(yīng)了女兒的請(qǐng)求，緊緊地抱住了女兒。

2018年秋天，鄭魚魚的病情越來(lái)越重，已經(jīng)無(wú)力坐起，只能整日臥床，側(cè)彎的脊椎讓頸肩腰的疼痛無(wú)止無(wú)休。鄭揚(yáng)想到了通過(guò)輕松籌等為女兒籌集藥款，希望女兒能再多走一程?！鞍l(fā)起輕松籌對(duì)我們而言是特別艱難的選擇，實(shí)際上這十多年來(lái)女兒就是靠著好心人的捐助才獲得生的希望，愛(ài)的力量讓我們感受了無(wú)限溫暖，也讓我們求助時(shí)特別愧疚，誰(shuí)也沒(méi)義務(wù)一幫再幫的對(duì)不對(duì)？可我實(shí)在是不忍心看著女兒在曙光在望時(shí)離去……我們不懼怕死亡，但也絕不放棄生的希望！”截止到發(fā)稿，輕松籌已得到25萬(wàn)多元的捐款，雖然距希望目標(biāo)還遠(yuǎn)，卻已讓一家人感激萬(wàn)分。愛(ài)心網(wǎng)友紛紛留言鼓勵(lì)：“不放棄一定會(huì)有奇跡！”“愛(ài)的力量會(huì)助你早日康復(fù)！”

接受記者采訪時(shí)，鄭魚魚微笑著說(shuō)：雖然納入醫(yī)保還需要很長(zhǎng)的路，我也不知道能不能等到那一天。但為了父母我也要堅(jiān)持下來(lái)。我更要感謝父親，他讓我在生命的歸途上活得平靜而從容。

編輯/沈永新