秦培英

（廣西欽州市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 廣西 欽州 535000）

島葉最初是由德國的解剖學(xué)家J.C.EIL在1819年命名，而在20世紀(jì)四十年代就已經(jīng)有學(xué)者提出“島葉癲癇”的概念[1-2]。島葉癲癇易被誤診為顳葉癲癇，有學(xué)者對顳葉癲癇患者進(jìn)行術(shù)中皮層電刺激，發(fā)現(xiàn)間歇期有約半數(shù)患者島葉有陣發(fā)性放電，刺激島葉皮質(zhì)能引起日常發(fā)作相似癥狀[3]，提示島葉具有致癇性。

1.島葉解剖與功能

島葉位于外側(cè)裂的深面，外形似金字塔形，覆著島蓋，分別以前環(huán)島溝區(qū)分出額眶蓋、下環(huán)島溝區(qū)分出額頂蓋、后環(huán)島溝區(qū)分出顳蓋。島葉以島中央溝為界分為額島和顳島兩個葉，額島又分為島橫回、島附回和三個島短回[4]。島葉的功能較復(fù)雜，其主要接收人體的生理信號，并對所接收到的信號產(chǎn)生主觀感受，促使人體做出相應(yīng)的反映，從而維持內(nèi)平衡。負(fù)責(zé)包括內(nèi)臟運(yùn)動、內(nèi)臟感覺、軀體感覺、味覺、自主神經(jīng)和其他情感，以及心血管功能方面的控制[5]。還在維持體內(nèi)平衡、情緒形成、食欲調(diào)控、疼痛感覺的處理、學(xué)習(xí)記憶等方面起重要的作用[6-7]。Ostrowsky[8]等通過電刺激島葉皮質(zhì)后發(fā)現(xiàn)：刺激島葉后部時可出現(xiàn)軀體感覺反應(yīng)，在刺激前部皮質(zhì)能引起內(nèi)臟運(yùn)動和內(nèi)臟感覺，提示島葉后部主要負(fù)責(zé)軀體感覺，而前部主要負(fù)責(zé)內(nèi)臟運(yùn)動及感覺。

2.島葉癲癇發(fā)作特征

島葉是一個具有獨(dú)立致癇性的癥狀發(fā)作區(qū)，但因其與周邊皮質(zhì)甚至更遠(yuǎn)的皮質(zhì)區(qū)域通過過度細(xì)胞結(jié)構(gòu)相連，形成了密集的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，所以又不能簡單的把島葉看成是一個孤立的功能中心[6，9]。因島葉功能復(fù)雜，與周邊結(jié)構(gòu)聯(lián)系緊密，導(dǎo)致島葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且常與顳葉癲癇及額葉表現(xiàn)相似，以至難以辨別。Isnard[10]等通過對患者島葉直接刺激的研究總結(jié)出發(fā)作的特征：（1）發(fā)作前有感覺先兆；（2）發(fā)作起始意識清楚；（3）發(fā)作前或發(fā)作時可能會有軀體感覺異常，如胸骨后疼痛、呼吸困難、腹痛、墜脹感、惡心、嘔吐等；（4）發(fā)作時咽部的運(yùn)動和感覺癥狀，可伴隨著放電同側(cè)或?qū)?cè)的運(yùn)動癥狀。內(nèi)臟感覺及運(yùn)動為前島葉異常放電的表現(xiàn)。發(fā)作時咽部的運(yùn)動和感覺癥狀在Isnard等刺激島葉出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作時亦有出現(xiàn)。有報(bào)道內(nèi)臟感覺及運(yùn)動癥狀劇烈程度因人而異，有的患者表現(xiàn)較輕僅有咽喉部緊縮感，而有的會出現(xiàn)短暫呼吸困難甚至勒頸窒息感[11-12]。喉部不適、喉部緊縮感、窒息感出現(xiàn)喉部發(fā)聲被認(rèn)為為島葉癲癇特征性的表現(xiàn)。

3.頭皮腦電圖表現(xiàn)

主要的島葉致癇網(wǎng)絡(luò)：額葉內(nèi)側(cè)和眶額一島葉網(wǎng)絡(luò)、顳葉一邊緣系統(tǒng)一島葉網(wǎng)絡(luò)、顳葉一側(cè)裂周圍一島葉網(wǎng)絡(luò)。由于常規(guī)頭皮腦電圖難以記錄到島葉皮層的放電，放電通過網(wǎng)絡(luò)迅速擴(kuò)散，導(dǎo)致腦電圖記錄的表現(xiàn)同其他癲癇難以區(qū)別[6，13，14]，因此頭皮腦電圖在島葉癲癇中無特征性表現(xiàn)。

4.立體定向腦電圖（SEEG）在島葉癲癇的應(yīng)用

立體定向顱內(nèi)電極置入技術(shù)最初由法國的Talairach和Bancaud用于難治性癲癇的定位診斷。國內(nèi)外SEEG技術(shù)近年均得到了極大的發(fā)展，直接的皮層電刺激能更直觀與精確地了解島葉功能，依托此技術(shù)的發(fā)展，島葉在癲癇癥狀的產(chǎn)生和在網(wǎng)絡(luò)中的作用逐漸成為了研究的熱點(diǎn)。Kahane等人應(yīng)用SEEG技術(shù)對25例難治性癲癇病人的研究顯示：128個觸點(diǎn)位于島葉皮層，電刺激獲得83次反應(yīng)[15]。國內(nèi)王海祥等通過皮層電刺激對島葉和島蓋的功能定位進(jìn)行了研究，島葉皮層106個觸點(diǎn)，電刺激獲得51次反應(yīng)[16]，刺激出聽覺植物神經(jīng)、軀體感覺等癥狀，并且顯示出植物神經(jīng)癥狀主要分布在島極，聽覺反應(yīng)見于后長回，疼痛覺位于島中央后回，軀體感覺見于島中央后回。

5.手術(shù)及預(yù)后

島葉手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，對于懷疑島葉癲癇而又無明確影像學(xué)病灶的患者，必須應(yīng)用深部電極以確認(rèn)致癇灶，再根據(jù)致癇灶情況來決定切除的范圍。常用的切除方式有：單純島葉切除、顳葉及島葉切除或者島蓋及島葉切除等。應(yīng)用SEEG明確致癇灶后島葉癲癇手術(shù)成功率較高。Malak等[17]報(bào)道了7例島葉癲癇患者手術(shù)療效情況，6例術(shù)后癲癇發(fā)作消失，1例在術(shù)后7周后復(fù)發(fā)，后經(jīng)伽瑪?shù)吨委熀蟀l(fā)作消失。Afif等[18]對15例癲癇發(fā)作與島葉相關(guān)患者進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后76.2%的患者發(fā)作消失。國內(nèi)劉慶祝等[19]報(bào)道了7例島葉癲癇患者，術(shù)后86%患者達(dá)到EngeI～Ⅱ級；高薇等[20]報(bào)道5例難治性島葉癲癇患者，術(shù)后Engel分級Ⅰ級者4例，Ⅲ級者1例。對于島葉占位所致癲癇達(dá)到EngeI～Ⅱ級，術(shù)后癲癇控制效果通常很滿意。

6.展望

島葉因位置深，且周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜，導(dǎo)致島葉癲癇診治較困難。隨著島葉癲癇從傳統(tǒng)顳葉癲癇中獨(dú)立出來，極大的提高了難治性癲癇整體診療水平。隨著島葉癲癇的癥狀學(xué)、電生理學(xué)、影像學(xué)以及SEEG等技術(shù)的發(fā)展以及對島葉癲癇更深入的研究，未來將會更準(zhǔn)確、安全、經(jīng)濟(jì)地評估島葉癲癇，從而確立更合理的治療措施。