楊帥旗 高方友（通訊作者）

（1 貴州醫(yī)科大學 貴州 貴陽 550004）

（2 貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 貴州 貴陽 550002）

顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）以先天發(fā)育異常最為常見，即枕骨末端、寰椎和樞椎骨質(zhì)發(fā)育異常，這些骨質(zhì)的異常發(fā)育使得寰樞椎關(guān)節(jié)面形態(tài)異常，導致寰樞椎間關(guān)節(jié)應力增加，造成寰樞椎脫位（atlantoaxialdislocation，AAD）并逐漸加重，通常認為壓迫延脊髓，進而造成小腦扁桃體下疝及脊髓空洞，引起頸部疼痛及肢體癱瘓等癥狀，給患者患者造成巨大的痛苦，需要手術(shù)治療[1]。對BI伴AAD的手術(shù)，應用后路治療顱底凹陷癥癥合并寰樞椎脫位取得滿意療效，并因避免經(jīng)口手術(shù)而有效降低或避免了肺部感染及軟腭切口不愈合的發(fā)生[2]。

1.BI及AAD的影像學表現(xiàn)

顱底凹陷癥在影像學上可以采用Chamberlain線（指硬腭后緣向枕大孔后上緣之間連線）Wackenheim線（枕骨斜坡線）、McRae's線（枕骨大孔前后緣間的連線）等。通常情況下，正常成人齒狀突尖不超過錢氏線3毫米；齒狀突尖必須位于韋氏線的腹側(cè)或是切線位置，不超過麥氏線[3]。而對于寰樞關(guān)節(jié)脫位的診斷依靠齒狀突與寰椎前弓的距離（ADI），在正常兒童的ADI是小于4.0毫米，特別是在屈曲位，在最大距離可以測量。正常成人小于3.0毫米。

2.顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位分類

動力位X 線檢查幫助判斷寰樞椎脫位是否為可復性，可復性寰樞椎脫位可直接采用經(jīng)后路固定手術(shù)，而不可復性寰樞椎脫位則有多種不同治療理念及治療方法。行顱骨牽引，不可還原性標準則是：通過對骨骼牽引（牽引質(zhì)量為7～8kg）48小時仍未復位[4]。

3.手術(shù)治療

3.1 枕骨后伸與撐開技術(shù)

Abumi[5]在枕骨板及C2上置釘，將板桿系統(tǒng)在枕骨板及C2固定，依靠枕骨后伸（即板桿伸展力），糾正樞椎的屈曲畸形（水平方向），松開C2螺帽，緩慢撐開C2螺釘頭部及枕骨板，糾正顱底凹陷癥（水平方向）。通過施加伸展和撐開的組合力這些操作從一側(cè)交替地進行。此種方法的不足在于：手術(shù)的對象大部分為風濕性關(guān)節(jié)炎所致顱底凹陷癥伴寰樞關(guān)節(jié)脫位，齒狀突復位容易[6]。

3.2 后路壓縮或撐開技術(shù)

Peng[6]在術(shù)前牽引后，在枕骨及C2椎弓根置釘，將棒預彎并安放于枕骨和C2螺釘頭內(nèi)，先擰緊C2螺釘?shù)穆菟〞簳r固定，松開枕骨螺帽，采用壓縮或撐開技術(shù)使棒在枕骨螺釘?shù)陌疾壑邢蛳?、向前滑動，帶動C2向前、向下移動復位，兩邊交替進行，齒狀突縱向復位不良時撐開寰樞間隙。對納入的5例患者進行隨訪，術(shù)后末次隨訪時JOA評分平均15.1分，神經(jīng)功能改善率為75%。此種方法能有效的行寰樞關(guān)節(jié)復位，并取得了滿意的效果。同時也指出：齒狀突縱向復位不良時，不能單純依靠寰樞間撐開力，否則導致脊髓損傷進一步加重。復位過程需要行神經(jīng)電生理檢測，使手術(shù)更加安全。對于術(shù)前牽引不滿意（齒狀突尖未能降如Chamberlain線上3mm以內(nèi)，及寰椎前弓與齒狀突間隙仍大于3mm）患者，建議不采用該術(shù)式。由于納入病例數(shù)不多，且隨訪時間較短，仍需進一步臨床觀察。

3.3 后路直接撐開復位

Jian[2]先于枕骨板及樞椎上置釘，鈦棒預彎后一端固定在C2椎弓根釘，另一端位于枕骨螺釘，松開枕骨板螺帽，通過撐開枕骨板及樞椎上螺釘，使樞椎螺釘沿著枕骨端鈦棒的方向向前及向下滑動（向前及向下復位），完成齒狀突向前及向下的復位。對其臨床隨訪28例進行回顧性分析，平均隨訪時間為18個月。28例患者中有26例（92.9%）臨床癥狀改善。2例（7.1%）癥狀穩(wěn)定。3例患者術(shù)后呼吸困難均有改善。術(shù)后6個月日本骨科協(xié)會平均評分為15.4分。死亡1例?？紤]基底動脈遠端血栓形成。此種方法的優(yōu)點在于簡化了手術(shù)步驟，在置釘后直接撐開，達到復位效果，使手術(shù)時間及出血得到有效控治，降低手術(shù)風險。此種手術(shù)方法也有不足的地方：它能同時向前及向下復位，但是不能根據(jù)脫位程度及顱底凹陷癥的程度來調(diào)整復位方向（單一方向的調(diào)整）[7]。

3.4 按壓-壓縮復位

Peng[7]同樣于枕骨板及樞椎上置釘，先預彎鈦棒，將鈦棒一端固定在樞椎螺釘上，另一端桿頭遠離枕骨板約5～10毫米，將桿頭壓向枕骨端，向前旋轉(zhuǎn)C2和糾正C2后傾（使樞椎齒狀突水平方向部分復位），將枕骨板螺帽保持松開狀態(tài)，再通過器械壓縮枕骨板鈦棒的尾端，使鈦棒向前向下滑動（部分向前復位及向下復位），進而使樞椎進一步向前及向下復位，將齒狀突向前向下拉出枕骨大孔。對納入的7例患者回顧性分析，隨訪期平均26.6個月。所有患者均觀察到顱底凹陷癥的持續(xù)復位。無螺釘脫出、松動及骨折。在最近的隨訪觀察中，6例術(shù)前有脊髓病患者神經(jīng)功能正?；蚪咏?，1例明顯恢復。所有患者均未發(fā)生遲發(fā)性神經(jīng)再變性或任何其他類型的手術(shù)。所有的患者得到了牢靠的固定。此種方法同樣有效的使得樞椎齒狀突得到有效的復位，增加了向前旋轉(zhuǎn)C2，糾正C2后傾（水平方方復位），再壓縮枕骨鈦棒尾端（水平方向和垂直方向）。它避免了寰樞椎直接撐開時導致延髓損傷，改進了后路壓縮或撐開技術(shù)，使手術(shù)更加安全、有效。同時提出：如果牽引（牽引時間為2-4周）后齒狀突不能下移，神經(jīng)功能沒有改善，提示后路復位困難。則考慮前路手術(shù)或寰樞椎側(cè)塊松解治療。該手術(shù)缺點是：手術(shù)方案需要長期臥床休息。它可能增加深靜脈血栓形成和肺栓塞的風險，特別是在老年患者。手術(shù)病例較少，未納入更多的手術(shù)病例，仍需臨床觀察。

3.5 Meng等提出BI和AAD的復位分兩步進行

Meng[8]第一步：先在頸椎（C2-C3）位置及枕骨置釘。鈦棒預彎后安放鈦棒在C2-C3螺釘及枕骨螺釘上，C2-C3螺釘及螺帽緊固，而枕骨螺釘上方螺帽松開，將枕頸連接桿（鈦棒于枕頸交界區(qū)彎曲處）與枕骨螺釘撐開（向前及部分向下復位），使C2獲得水平和部分垂直復位。然后再擰緊枕骨螺釘上的螺帽，固定枕骨端的鈦棒。第二步：松開C2-C3螺釘上的螺帽，撐開C2螺釘和枕頸連接桿（向下復位），實現(xiàn)完全垂直復位。對其中的21例患者進行回顧性分析，平均隨訪18.3個月。最后一次隨訪時的平均JOA評分（15.4分）顯示出顯著的增高，與術(shù)前指標（11.2分）比較，差異有顯著性（P＜0.01）。完全水平復位18例（85.7%），完全垂直復位17例（80.9%）。其余患者均接受50%以上的水平和垂直復位。實性融合20例（95.2%）。手術(shù)中無神經(jīng)血管損傷、術(shù)后神經(jīng)功能缺損、術(shù)后傷口感染等。輕度吞咽困難 2例患者術(shù)后6個月癥狀改善。1例術(shù)后發(fā)熱、肺炎，經(jīng)抗生素治療2周后痊愈。上述方法都使得樞椎齒狀突得到有效的復位。其中并未將撐開作用點同時作用于枕骨螺釘和頸椎螺釘上，而是間接通過枕頸連接桿，使C2-C3作為一個整體，沿著枕骨端鈦棒方向向前及向下復位，使復位過程更加安全、有效。但同時也提出了：對于有證據(jù)顯示C1/2關(guān)節(jié)骨性愈合的病人，應在后路復位和固定前行前齒狀突切除或C1/2松解術(shù)。該術(shù)式的缺點：納入該術(shù)式患者病例少，未大規(guī)模運用臨床中。

3.6 寰樞椎螺釘、側(cè)塊關(guān)節(jié)支撐術(shù)

Goel和Sharma[9]介紹了術(shù)中復位BI和AAD的概念，這是通過頸部牽引和在雙側(cè)C1/2小關(guān)節(jié)內(nèi)插入專門設(shè)計的間隔器，使得樞椎齒狀突向下復位，來實現(xiàn)復位的。對納入的12例患者行回顧性分析，所有患者術(shù)后癥狀均有不同程度的改善，并在隨訪平均7個月期間獨立活動。所有患者均未出現(xiàn)延遲性神經(jīng)功能缺損或需要經(jīng)口或后路減壓或其他任何手術(shù)。無患者因種植體固定失敗需要再次探查。這種技術(shù)的缺點是，它只能復位垂直方向，而不能提供足夠的水平復位。此外，C1/2的暴露小關(guān)節(jié)增加了靜脈叢出血的風險，切除C2神經(jīng)根，可引起神經(jīng)病理性疼痛和枕部麻木。對于后來 Chandra等人[10]描述了一種名為DCER的新技術(shù)，它涉及到C1/2小關(guān)節(jié)的分離并放置間隔器（向下復位），然后以間隔器為支點，在C1螺釘頭（或枕骨板）和C2之間進行壓縮。至齒狀突及寰椎前弓關(guān)節(jié)處伸展（向前及部分向下復位），反過來又減少了寰樞椎脫位。對手術(shù)35例患者進行了回顧性分析，術(shù)后無神經(jīng)功能惡化或吞咽困難。35例中32例（94%）臨床好轉(zhuǎn)，2例（5%）癥狀穩(wěn)定.3例患者術(shù)后呼吸困難改善。共有24名患者接受了長期評估，并至少隨訪了一年。平均18個月。術(shù)后1年的平均NURICK評分較術(shù)前明顯改善。因心臟病死亡1例。1例出現(xiàn)傷口感染。用抗生素抗感染和加強換藥后，傷口在8周后逐漸愈合。1例間隔器從關(guān)節(jié)間隙向前滑行，無法取回。因此，它留在原處，并放置了一個新的間隔。該手術(shù)禁忌癥為：骨質(zhì)疏松癥、急性感染等。有些病例仍然不能完全減少AAD。在這種情況下，建議行經(jīng)前路治療。該術(shù)式雖然水平和垂直脫位都得到滿意的復位，但復位的程序是很復雜。此外，該手術(shù)需要打開C1/2小關(guān)節(jié)，切除C2神經(jīng)根。用于固定的螺釘可能不能提供旋轉(zhuǎn)和側(cè)向彎曲的強度。

4.總結(jié)

后路治療寰樞椎脫位及顱底凹陷癥術(shù)中復位有多種方法，需要手術(shù)醫(yī)師評估每種方法適應癥，對于不同的患者制定更加個體化術(shù)中復位[11]。對于術(shù)前X線動力位片及術(shù)前牽引也可以間接的判斷出患者可復位的程度，從而對手術(shù)方式的選擇有一定的指導意義，避免單一的方法，這樣才能更好的完成復位。