朱明理,耿 輝,孫利偉
(1.長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué),吉林 長(zhǎng)春130021;2.長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院 新生兒外科,吉林 長(zhǎng)春130061)
先天性十二指腸梗阻(CDO)是新生兒時(shí)期上消化道畸形中較為常見(jiàn)的一組疾病[1],也是新生兒常見(jiàn)急診之一。流行病學(xué)統(tǒng)計(jì),先天性十二指腸梗阻約占新生兒消化道畸形50%,每10萬(wàn)名新生兒中發(fā)病約2.5-10個(gè),其中男孩比女孩更容易受到影響[2,3]。先天性十二指腸梗阻病理類型有先天性腸旋轉(zhuǎn)不良,十二指腸隔膜閉鎖或狹窄,環(huán)狀胰腺,少數(shù)為腸系膜上動(dòng)脈綜合征、腸重復(fù)畸形、Ladd’s索帶壓迫十二指腸以及十二指腸前門(mén)靜脈等血管畸形壓迫造成的,還有合并兩種或兩種以上的類型。由于梗阻病理原因多樣,臨床上明確診斷較為困難。延誤診斷可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重水電解質(zhì)紊亂、吸入性肺炎以及腎功能不全等,是造成患兒死亡的主要因素[4]。影像學(xué)檢查是明確病理診斷的前提。本文綜述先天性十二指腸梗阻的影像學(xué)診斷價(jià)值。
對(duì)于先天性十二指腸梗阻,常用的影像學(xué)檢查包括:胎兒超聲、胎兒MRI,腹部X線平片,消化道造影,高頻超聲,腹部CT等。
2.1 胎兒超聲
國(guó)內(nèi)產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)異常最早孕周為19周,國(guó)外產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)異常最早孕周為20周,平均為28孕周[5,6]。檢出十二指腸梗阻時(shí)間的早晚,通常與胎兒梗阻部位位置的高低有關(guān),梗阻部位越高,檢出的孕周越早。典型病理特征出現(xiàn)的時(shí)間一般是在中晚孕期,但是也有國(guó)外學(xué)者報(bào)道了在孕12周通過(guò)陰道超聲成功診斷十二指腸閉鎖[7]。十二指腸梗阻的胎兒吞咽的羊水會(huì)不斷的在梗阻部位近端積聚,造成胃泡及十二指腸的不斷擴(kuò)張,超聲診斷主要依據(jù)是“雙泡征”,即位于胎兒身體左側(cè)方為胃泡,位于胎兒身體右側(cè)方為十二指腸球狀擴(kuò)張,二者之間有一長(zhǎng)條形幽門(mén)管結(jié)構(gòu)相連。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)“單泡征”、“三泡征”。并且?guī)缀趺坷改c梗阻胎兒孕中期以后都會(huì)出現(xiàn)羊水過(guò)多,羊水過(guò)多的診斷標(biāo)準(zhǔn):最深水平段8 cm,或羊水指數(shù)大于20 cm[8],羊水過(guò)多的嚴(yán)重程度以及出現(xiàn)時(shí)間多決定于十二指腸梗阻的程度及是否患有其他影響羊水正常循環(huán)的疾病。對(duì)于十二指腸梗阻的產(chǎn)前超聲診斷,Lawrence等報(bào)道稱出現(xiàn)“雙泡征”的顯示率為87.0%[9],馮翠竹等報(bào)道一組(共44例)稱出現(xiàn)“雙泡征”、“羊水增多”顯示率分別為87.5%、83.3%,單泡征和三泡征不足1%[10]。劉金榮等報(bào)道一組(共58例)稱出現(xiàn)“雙泡征”、“羊水增多”顯示率分別為86%,75.7%[11]。
產(chǎn)前超聲對(duì)于十二指腸梗阻的“雙泡征”顯示率較高,但是也存在一定的局限性。局限性的原因有:①十二指腸梗阻的病因較多,有時(shí)并非單一病因存在,常合并兩種或兩種以上病因同時(shí)存在或伴有染色體異常,所以單用產(chǎn)前超聲很難區(qū)分具體病因。但是也有國(guó)外學(xué)者報(bào)道通過(guò)二維超聲診斷環(huán)狀胰腺的病理[12]。②“雙泡征”并不是十二指腸梗阻的“金標(biāo)準(zhǔn)”征象,需要與其他腹腔囊性病變鑒別,諸如膽總管囊性擴(kuò)張、腸系膜腫瘤、囊腫型胃腸重復(fù)畸形等。產(chǎn)前超聲檢測(cè)十二指腸梗阻尚存在許多難點(diǎn)及挑戰(zhàn),需要結(jié)合其他檢查方法才能明確梗阻原因。
2.2 胎兒MRI
胎兒MRI具有圖像分辨率高、能夠提供較為豐富、準(zhǔn)確的診斷信息,近年來(lái)逐漸被臨床科室接受,并且成為診斷胎兒畸形的有力補(bǔ)充。胎兒時(shí)期,可以根據(jù)腸道內(nèi)容物的MRI信號(hào)判斷梗阻的部位。由于十二指腸梗阻,胎兒的食管、胃及十二指腸近端內(nèi)容物主要為羊水,一般呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào);梗阻部位遠(yuǎn)端如空腸,回腸及結(jié)直腸內(nèi)容物主要為胎糞,胎糞內(nèi)含有鐵、錳、銅等金屬離子,這些物質(zhì)屬于順磁性物質(zhì),因此呈T2W1低信號(hào)。此外,十二指腸出現(xiàn)梗阻時(shí),在MRI上同樣會(huì)表現(xiàn)出中上腹部2個(gè)T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)的圓形或類圓形的“雙泡征”。有學(xué)者報(bào)道稱相對(duì)于產(chǎn)前超聲,MRI的確診率達(dá)到95.65%[13]。邵劍波報(bào)道一組腸梗阻病例,產(chǎn)前超聲明確梗阻部位的占59.1%,胎兒MRI明確梗阻部位的占78.3%[14]。國(guó)外學(xué)者Veyrac等認(rèn)為,MRI不僅可以顯示擴(kuò)張的腸管,而且對(duì)梗阻的部位能夠予以明確[15]。MRI通過(guò)利用胎兒腸道內(nèi)的糞便及羊水的產(chǎn)生及分布所造成的MRI信號(hào)改變來(lái)診斷十二指腸梗阻,相對(duì)于胎兒超聲來(lái)講,不僅更加客觀和準(zhǔn)確,而且可以直觀的觀察遠(yuǎn)端腸管的發(fā)育狀況。
MRI也有自身缺點(diǎn):①M(fèi)RI費(fèi)用較貴且費(fèi)時(shí),目前階段可能不推薦作為首選。②胎兒的隨意運(yùn)動(dòng)以及母親的呼吸運(yùn)動(dòng)會(huì)影響圖像質(zhì)量,產(chǎn)生偽影。但隨著MRI的發(fā)展,成像技術(shù)水平的不斷提高,如采用FIESTA技術(shù),可減少胎動(dòng)偽影。③十二指腸梗阻的病理類型有的較為復(fù)雜,如果單純依靠MRI,可能不能夠明確明確病理類型,但是有學(xué)者認(rèn)為利用不同的MRI序列,如FIESTA、SSFSE、FIRM、T1WI及DWI,能夠觀察到解剖組織的改變從而確診病理類型[16]。④許多疾病在MRI上的表現(xiàn)相同,增加了診斷的難度。由于MRI對(duì)胎兒沒(méi)有不利影響,同時(shí)可以觀察母親及胎兒,還能夠直觀清楚的觀察到許多病變的病理變化,提供產(chǎn)前超聲所不能提供的信息。所以建議有條件的情況下,可作為胎兒超聲補(bǔ)充診斷。
3.1 腹部X線平片
十二指腸梗阻的新生兒出生后不久就會(huì)出現(xiàn)膽汁性嘔吐。腹部x線平片是一種簡(jiǎn)單有效的導(dǎo)向性檢查。腹部平片對(duì)于先天性十二指腸梗阻的典型影像學(xué)表現(xiàn)為“雙泡征”、“單泡征”、“三泡征”。孟令波等報(bào)道一組(共50例)稱,腹部平片診斷先天性十二指腸梗阻的“單泡征”、“雙泡征”、“三泡征”顯示率分別為“20.0%”“50.0%”“12.0%”[17]。十二指腸泡或者胃泡的大小可以直接反應(yīng)梗阻的嚴(yán)重程度。當(dāng)十二指腸泡直徑(Dd)與胃泡直徑(Ds)之比大于或等于1.0時(shí),提示十二指腸完全梗阻。十二指腸出現(xiàn)完全梗阻時(shí),梗阻的十二指腸近端首先出現(xiàn)積液、積氣,出現(xiàn)被動(dòng)擴(kuò)張,接著引起胃的擴(kuò)張。嘔吐或者引流等因素使胃內(nèi)容物減少,梗阻十二指腸近端的內(nèi)容物也會(huì)減少,但其減少的程度要低于胃。此外,梗阻遠(yuǎn)端充氣征也可以作為梗阻程度判斷的一項(xiàng)指標(biāo),從理論上來(lái)講,如果十二指腸出現(xiàn)梗阻,梗阻遠(yuǎn)端不會(huì)出現(xiàn)氣體,只有出現(xiàn)不完全梗阻時(shí),遠(yuǎn)端才會(huì)出現(xiàn)氣體,但是,這種方法太過(guò)于絕對(duì),相對(duì)來(lái)說(shuō)較為局限。
腹部平片在對(duì)于新生兒十二指腸梗阻的病理病因的鑒別幫助不大,各種征象對(duì)梗阻原因的確定缺乏特異性。腹部平片的意義多在于當(dāng)就診患兒出現(xiàn)嘔吐,腹脹或者其他臨床癥狀時(shí),可以初步確定梗阻的部位及區(qū)別是完全性梗阻或者是不完全梗阻。
3.2 消化道造影
消化道造影可以通過(guò)觀察腸道的管徑、形態(tài)、走形以及回盲部的位置,在腹部平片的基礎(chǔ)上進(jìn)一步明確梗阻部位及病因的診斷[18]。臨床上可靠的征象表現(xiàn)為:如十二指腸隔膜型狹窄可見(jiàn)“風(fēng)兜”樣改變;環(huán)狀胰腺在十二指腸降段因腸管外壓迫造成造影劑不能排空,也可成線性壓跡;腸系膜上動(dòng)脈綜合征可見(jiàn)十二指腸擴(kuò)張段內(nèi)造影劑呈鐘擺樣運(yùn)動(dòng),患者取右側(cè)臥位或者胸膝位時(shí)梗阻可緩解;先天性腸扭轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)可見(jiàn)造影劑呈螺旋狀、點(diǎn)滴狀下行。此外,腸旋轉(zhuǎn)不良還可以行鋇劑灌腸進(jìn)一步明確診斷,鋇劑灌腸可以通過(guò)判斷盲腸和闌尾位置異常來(lái)確診。有幾點(diǎn)需要注意的是:①由于新生兒結(jié)腸形態(tài)還沒(méi)有發(fā)育成熟,回盲瓣抗反流的機(jī)制還不完善,鋇劑容易進(jìn)入回腸段,從而造成盲腸和小腸之間的形態(tài)不能夠明確區(qū)分。②少數(shù)正常的新生兒回盲部位置可不在右下腹;③新生兒盲腸游離度大且結(jié)腸相對(duì)冗長(zhǎng)等因素會(huì)造成診斷困難。如果診斷不明確或者困難,建議重復(fù)消化道造影檢查,或者行其他輔助檢查進(jìn)一步明確診斷。
3.3 高頻超聲
高頻超聲可以獲得更為高質(zhì)量的聲像圖,提高確診率。曲妮娜報(bào)道一組(共106例)高頻超聲確診新生兒十二指腸梗阻的總體診斷率為93.8%,其中腸旋轉(zhuǎn)不良診斷符合率96.8%,十二指腸膜式狹窄診斷符合率93.6%,十二指腸閉鎖診斷符合率80.0%,環(huán)狀胰腺診斷符合率為85.7%[19]。毛羽報(bào)道一組(共188例)稱總體診斷率81.4%,其中腸旋轉(zhuǎn)不良診斷符合率89.7%,十二指腸膜式狹窄診斷符合率76.3%,環(huán)狀胰腺診斷符合率為73.0%[20]。孫超報(bào)道一組(共63例)稱總體診斷率為79.4%,其中腸旋轉(zhuǎn)不良診斷符合率84.8%,十二指腸膜式狹窄診斷符合率87.5%,十二指腸閉鎖診斷符合率66.7%,環(huán)狀胰腺診斷符合率為69.2%[21]。在超聲圖像上,腸旋轉(zhuǎn)不良的患兒的腸系膜上靜脈(SMV)與腸系膜上動(dòng)脈(SMA)的位置關(guān)系異常,表現(xiàn)為SMV環(huán)繞SMA旋轉(zhuǎn)。合并中腸扭轉(zhuǎn)時(shí),腸袢與腸系膜一起圍繞SMA聚集,形成特征性表現(xiàn)“漩渦征”。十二指腸隔膜狹窄表現(xiàn)為狹窄近端擴(kuò)張,狹窄處變細(xì),遠(yuǎn)端腸管充盈差,可見(jiàn)少量?jī)?nèi)容物及腸氣回聲,有時(shí)可見(jiàn)膜狀物頂端開(kāi)孔聲像。十二指腸閉鎖時(shí),腹部B超顯示閉鎖位置以上十二指腸擴(kuò)張,閉鎖位置以下的腸管呈萎憋狀,無(wú)氣體及腸管內(nèi)容物充盈。環(huán)狀胰腺的超聲檢查表現(xiàn)為胰腺頭部形態(tài)不規(guī)則,十二指腸降部周圍可見(jiàn)胰腺組織包饒。
腹部B超相對(duì)于X線、上消化道造影,對(duì)十二指腸梗阻的診斷及病理病因鑒別有著較高的準(zhǔn)確性[22]。對(duì)于膽汁性嘔吐的新生兒推薦的輔助檢查首選腹部B超。
3.4 腹部CT
由于腹部CT價(jià)格相對(duì)較貴,在臨床上常不作為首選檢查。一般作為腹部平片或腹部超聲的補(bǔ)充診斷,CT可以進(jìn)一步的明確梗阻是否存在,可以顯示出靜態(tài)情況下腸管扭轉(zhuǎn)、擴(kuò)張形態(tài)與結(jié)構(gòu)變化,能夠找到梗阻部位。先天性腸扭轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)在CT上表現(xiàn)為特征性的“漩渦征”,即腸管及其伴隨含有脂肪的腸系膜與系膜血管圍著腸系膜上動(dòng)脈盤(pán)繞時(shí),呈典型系膜血管旋渦狀排列;和“血管換位征”,在胰頭鉤突水平上,腸系膜上動(dòng)脈位于腸系膜上靜脈的后方或右側(cè)[23]。十二指腸狹窄或閉鎖在CT上可表現(xiàn)“雙泡征”“風(fēng)兜征”,甚至擴(kuò)張的腸管可以壓迫胰頭造成環(huán)胰的鉗形表現(xiàn),在胰腺組織和擴(kuò)展的腸壁之間可見(jiàn)脂肪間隙,但是環(huán)狀胰腺引起的梗阻不能夠在胰腺組織和腸壁之間見(jiàn)到脂肪組織,這是區(qū)別點(diǎn)。有學(xué)者利用MPR清晰的顯示了環(huán)狀胰腺與十二指腸的三維關(guān)系,提供了有價(jià)值的診斷信息[24]。CT通過(guò)觀察十二指腸近端、遠(yuǎn)端、周圍組織以及腸系膜動(dòng)靜脈關(guān)系,能夠提供相當(dāng)可靠的影像學(xué)特征,在有條件的情況下,可推薦使用。
綜上所述,目前臨床上對(duì)于疑似先天性十二指腸梗阻的患兒可以通過(guò)高頻超聲、腹部x線平片以及消化道造影予以診斷,產(chǎn)前超聲的普及能進(jìn)一步早期診斷,胎兒MRI、腹部CT等檢查手段可以協(xié)助診斷。先天性十二指腸梗阻的治療主要以外科手術(shù)為主,無(wú)論是常規(guī)術(shù)式還是腹腔鏡術(shù)式,及時(shí)、有效、準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷對(duì)于外科手術(shù)的時(shí)機(jī)判斷、術(shù)式選擇以及術(shù)后恢復(fù)十分重要。