高 瀟，柴劍波，王萬宇，韓亞光，趙永厚

賓斯旺格病(Binswanger disease，BD)是一種以皮質(zhì)下深部穿支動脈粥樣硬化變性后導(dǎo)致腦白質(zhì)出現(xiàn)廣泛缺血，最終出現(xiàn)腦白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹饕±砩韺W(xué)特征的疾病，多發(fā)于老年人，臨床表現(xiàn)以進(jìn)展型癡呆癥狀最為常見，常伴有假性球麻痹、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)及認(rèn)知障礙等。由于BD主要累及腦白質(zhì)傳導(dǎo)神經(jīng)纖維，可以導(dǎo)致胼胝體、基底節(jié)區(qū)、中腦及橋腦神經(jīng)功能廣泛受損；BD最主要的病因為皮質(zhì)下深部穿支動脈粥樣硬化及玻璃樣變性，可以導(dǎo)致腦組織廣泛缺血缺氧引起腦代謝障礙、腦功能異常，上述內(nèi)容恰好是老年期譫妄的主要發(fā)病原因。

本文以我院收治的1例伴譫妄的老年賓斯旺格病患者進(jìn)行病例報道并復(fù)習(xí)和總結(jié)相關(guān)的文獻(xiàn)內(nèi)容。

1 病歷資料

患者，男性，71歲，因“譫妄伴雙下肢無力1 d”入院?；颊哂谌朐呵? d行腹腔鏡膽囊摘除術(shù)麻醉復(fù)醒后出現(xiàn)記憶力減退、感知遲鈍、邏輯思維能力差及睡眠-覺醒周期障礙患者家屬未予重視，患者于入院前日黃昏無明顯誘因出現(xiàn)意識模糊、幻視幻聽、易激惹，伴雙下肢無力，自主完成足廓清能力差。既往高血壓病史35 y，最高血壓為210/125 mmHg，平素應(yīng)用纈沙坦氨氯地平片控制血壓，高壓一般控制在160～180 mmHg范圍內(nèi);低壓一般控制在100～110 mmHg范圍內(nèi)，多發(fā)腔隙性腦梗死病史10 y，冠心病史10 y，糖耐量異常2 y，膽囊摘除術(shù)后7 d。入院查體：血壓：180/100 mmHg，心率：92次/min，呼吸：19次/min，神志欠清，易激惹，認(rèn)知能力差，構(gòu)音障礙，飲水嗆咳，左側(cè)鼻唇溝略淺，伸舌左偏，左上肢肌力5-級、左上肢BrunnstromⅤ;右上肢肌力5-級、右上肢BrunnstromⅤ;左下肢肌力4級、左下肢BrunnstromⅤ;右下肢肌力5-級、右下肢BrunnstromⅤ。雙側(cè)深淺感覺查體不配合，左上肢改良Ashworth分級1+,右上肢改良Ashworth分級1+;左下肢改良Ashworth分級2，右下肢改良Ashworth分級2，四肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)共濟運動差，雙側(cè)掌下頜反射(+)，雙側(cè) Chaddock征(+)，雙側(cè) Babinski征(+)。 輔助檢查：頭部MRI提示：FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)放射冠、雙側(cè)半卵圓中心、雙側(cè)側(cè)腦室旁點片狀高信號，T1WI相關(guān)區(qū)域呈低信號，T2WI相關(guān)區(qū)域呈高信號。血細(xì)胞分析、凝血5項、生化全項及血同型半胱氨酸檢查未見明顯異常。精神評定：譫妄定性診斷選用中文修訂譫妄評定量表(CAM-CR)，患者CAM-CR得分為28分，CAM-CR診斷用分界值為22分，所以患者存在明顯的譫妄狀態(tài)。應(yīng)用譫妄嚴(yán)重程度量表(DSS)評價患者譫妄程度，患者DSS得分為24分;患者簡易精神狀態(tài)評價量表(MMSE)得分為11分;患者匹茲堡睡眠質(zhì)量指數(shù)(PSQI)得分為17分。根據(jù)患者病史、體征、各項輔助檢查及精神評定，診斷為：賓斯旺格病、老年期譫妄、腦梗死、高血壓病3級(極高危組)。鑒于患者7 d前行腹腔鏡下膽囊摘除術(shù)，故治療以中性治療為主，給予靜點營養(yǎng)神經(jīng)、能量支持及改善循環(huán)藥物為主，入院當(dāng)日神志病科會診后給予患者口服單胺氧化酶拮抗劑利培酮和具有活血化瘀作用的中藥湯劑愈癲湯。3 d后患者注意力渙散、思維松散及睡眠-覺醒周期障礙較前明顯改善。7 d后患者精神狀態(tài)、飲水嗆咳、下肢運動功能及定向力較前明顯改善；記憶力較前好轉(zhuǎn)出院。28 d后隨訪，患者近期記憶力仍較差，但生活可以自理，獨立完成社區(qū)步行。

2 討 論

BD又被稱為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE)，本病于1894年被德國著名精神病學(xué)教授賓斯旺格報道，他對8例相同具有進(jìn)展型癡呆癥狀的患者進(jìn)行尸體解剖發(fā)現(xiàn)：他們的腦血管都呈嚴(yán)重的粥樣硬化狀態(tài)，整個腦組織皮質(zhì)基本正常,但腦白質(zhì)呈明顯的疏松狀態(tài)。1898年德國神經(jīng)病理學(xué)家阿爾茨海默將這種病命名為賓斯旺格病，他通過應(yīng)用顯微鏡觀察BD患者的腦組織發(fā)現(xiàn)：BD的發(fā)病機制為腦白質(zhì)的主要供血動脈-長穿支動脈重度粥樣硬化，導(dǎo)致腦白質(zhì)血供下降，最終導(dǎo)致腦白質(zhì)嚴(yán)重退變或損傷。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)明確認(rèn)定BD是一種以腦白質(zhì)供血動脈出現(xiàn)粥樣硬化變性后引起腦白質(zhì)血供障礙而導(dǎo)致的、以進(jìn)展型癡呆為最常見臨床癥狀的一類大腦退行性病變，故臨床又將其稱為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病[1,2]。一般認(rèn)為BD的主要病因是長期嚴(yán)重的高血壓，首先，高血壓是動脈硬化的最主要病因，可以直接導(dǎo)致大腦白質(zhì)供血動脈玻璃樣變性造成腦白質(zhì)血運障礙而出現(xiàn)白質(zhì)廣泛脫髓鞘[3,4]；其次，高血壓可以引起血腦屏障通透性的改變，一些血液成份從腦組織中的微小動脈和毛細(xì)血管滲出到白質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞周圍形成神經(jīng)細(xì)胞間質(zhì)水腫，間接引起白質(zhì)神經(jīng)脫髓鞘改變[5,6]。二者導(dǎo)致胼胝體、側(cè)腦室周圍、基底節(jié)區(qū)、豆?fàn)詈?、海馬及橋腦等白質(zhì)密集區(qū)白質(zhì)神經(jīng)元間出現(xiàn)大量腔隙，在CT及MRI掃描中這些白質(zhì)密集區(qū)域呈現(xiàn)斑片樣缺血樣信號。進(jìn)展型癡呆是BD患者最主要臨床癥狀之一，表現(xiàn)為認(rèn)知能力進(jìn)行性減退，包括：記憶力、定向力及計算力等[7,8]。

BD的急性進(jìn)展期可以伴隨有明確的神經(jīng)功能缺損癥狀，如：運動功能障礙、姿勢障礙、共濟障礙、假性球麻痹、構(gòu)音障礙、二便功能障礙及癲癇發(fā)作等。處于BD早期或急性進(jìn)展期的患者除了上述癥狀外常見明顯的精神錯亂、人格改變及抑郁狀態(tài)[8,9]。在精神病學(xué)范疇內(nèi)老年BD與老年性譫妄都屬于腦器質(zhì)性精神障礙，特別是老年BD的急性進(jìn)展期的病理生理機制與老年性譫妄的病理生理機制存在高度的相似性。第一，高血壓等原因?qū)е碌哪X白質(zhì)血運障礙是老年BD發(fā)生的重要病因，而腦血管疾病也是老年性譫妄的重要病因；第二，老年BD病理基礎(chǔ)是腦白質(zhì)缺血導(dǎo)致的白質(zhì)神經(jīng)元退變及損傷，而老年性譫妄病理基礎(chǔ)也包含腦缺血及神經(jīng)元營養(yǎng)代謝障礙；第三，老年BD的主要臨床表現(xiàn)包含認(rèn)知功能障礙、神經(jīng)缺損癥狀及精神癥狀，老年BD的精神癥狀部分與老年性譫妄的臨床存在高度一致性，均包括：注意力渙散、思維松散、認(rèn)知障礙及睡眠-覺醒周期障礙等。根據(jù)本例患者病史、體征、各項輔助檢查及精神評定，我們可以認(rèn)定其存在感知障礙、神經(jīng)功能缺損、認(rèn)知功能障礙及睡眠-覺醒周期障礙，這是老年性譫妄與老年BD同時發(fā)病的表現(xiàn)，它們的病理基礎(chǔ)是腦供血障礙和神經(jīng)元營養(yǎng)代謝障礙，故營養(yǎng)神經(jīng)、能量支持、改善循環(huán)及具有活血化瘀作用的藥物可以改善它們的臨床癥狀[3,7,8]。

同時，給予與5-HT2受體和多巴胺D2受體有很高親和力的單胺氧化酶拮抗劑利培酮可以快速強有力的干預(yù)5-HT2受體和多巴胺D2受體，快速消除精神癥狀[9，10]。

綜上所述，在臨床中如果懷疑老年BD患者存在老年性譫妄，可以借助CAM-CR與DSS量表進(jìn)行診斷，假若存在老年性譫妄可以應(yīng)用利培酮干預(yù)有助于快速消除患者的精神癥狀。