姜峰林，許玲，董萌萌，金星武

（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院 1.超聲醫(yī)學(xué)科；2.神經(jīng)外科；3.信息管理處，吉林 延吉 133000）

房間隔部位出現(xiàn)先天性缺損，造成左右心房之間直接交通和血液分流的病變，稱為房間隔缺損（atrial septal defect, ASD），分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、上腔靜脈型、下腔靜脈型、混合型、冠狀靜脈竇型。0.5≤小型ASD≤1.5 cm，1.6≤中型ASD≤2.5 cm，2.6≤大型ASD≤3.5 cm，≥3.6 cm特大型ASD。ASD形態(tài)多為橢圓形或不規(guī)則形。房間隔卵圓孔超過3歲還沒有閉合，為房間隔卵圓孔未閉（patent foramen ovale, PFO），房間隔原發(fā)隔和繼發(fā)隔不融合的距離為PFO的大小，小型PFO＜2 mm，中型PFO 2～2.9 mm，大型PFO＜5 mm。封堵治療主要針對繼發(fā)孔型房間隔缺損和卵圓孔未閉，術(shù)前選擇封堵傘大小是手術(shù)成敗關(guān)鍵，本研究對地區(qū)房間隔缺損患病率及缺損大小特征目的做了流行病調(diào)查。

1 資料與方法

1.1 研究資料

延邊大學(xué)附屬醫(yī)院是延邊地區(qū)唯一三甲綜合醫(yī)院，本院疾病數(shù)據(jù)趨于普查數(shù)據(jù)，縣級醫(yī)院以下發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病病例，到本院確診?；卺t(yī)院超聲科金馬揚名醫(yī)學(xué)影像信息系統(tǒng)（picture archiving and communication systems, PACS） 影像系統(tǒng)數(shù)據(jù)，系統(tǒng)中診斷結(jié)論設(shè)為“先天性心臟病”、“房間隔缺損”關(guān)鍵詞，搜索報告單，排除同一個人重復(fù)檢查，ASD不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的，改為PFO。時間設(shè)置為2016年1月1日-2016 年12月31日。據(jù)2016年國民經(jīng)濟(jì)和社會發(fā)展統(tǒng)計公報（2017年3月1日）報道：2016年末延邊朝鮮族自治州戶籍總?cè)丝?12.0萬人，人口出生率為83.6/萬，小學(xué)在校學(xué)生84 642人，學(xué)前教育幼兒數(shù)41 190人，數(shù)據(jù)來源于中國統(tǒng)計信息網(wǎng)（www.tjcn.org）。確認(rèn)病例數(shù)除以人口數(shù)據(jù)得出大致患病率。該院使用的超聲診斷儀器為西門子ACUSON SC2000，P4探頭，頻率2～4 MHz。使用主動脈短軸切面、胸骨旁四腔切面、劍突下雙房切面、劍突下四腔切面確診病例。

1.2 房間隔缺損超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

心尖四腔切面、劍突下切面，房間隔中心部連續(xù)性缺失，可見左向右的過隔血流信號，可見房間隔上、下緣及上腔、下腔靜脈緣，排除合并其它先心病，認(rèn)為先天性心臟病、房間隔缺損（繼發(fā)孔型），依據(jù)三尖瓣返流速度，估計肺動脈收縮壓。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用PASW statistics18.0對研究資料中的數(shù)據(jù)處理，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，計數(shù)資料以百分比（%）表示。

2 結(jié)果

ASD128例、室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）88例、動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus, PDA）11例、法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot, TOF）8例、心內(nèi)膜墊缺損（endocardial cushion defect, ECD）4例、三尖瓣下移畸形3例、粘液瘤4例；ASD排先心病第一，占54.7%。ASD 128例，男51例，女77 例。繼發(fā)孔型111 例，占87%；多發(fā)缺損17例，ASD+VSD 17例，ASD+PDA 6例，合并膨脹瘤2 例，合并復(fù)雜先心2例。0～1歲51例，估計ASD患病率28.776/萬。4～7歲9例，估計幼兒患病率2.18/ 萬，8～14 歲3 例，估計小學(xué)生患病率0.35/萬?！?5 歲病例57 例，估計成人患病率0.27/萬。小型ASD 55 例，占43.0%；中型ASD 11 例，占8.6%；大型ASD 5 例，占3.9%；特大型ASD 2例，占1.6%；小型PFO 16 例，占16.4%；中型PFO 21 例，占8.6%；大型PFO 11 例，占8.6%。

0～3歲，房間隔缺損59例，其中男29例，女30例，平均缺損直徑（5.06±4.09）mm；4～10 歲，房間隔缺損11例，其中男4例，女7例，平均缺損直徑（6.15±7.14）mm；11～20 歲，房間隔缺損4例，其中男0例，女4 例，平均缺損直徑（27±1.41） mm；21～30 歲，房間隔缺損5例，其中男0例，女5例，平均缺 損 直 徑（25.58±8.82） mm；31～40歲，房間隔缺損10例，其中男2例，女8例，平均缺 損 直徑（11.87±6.34） mm；41～50歲，房間隔缺損10例，其中男4例，女6例，平均缺損直徑（16.03±9.05） mm；51～60歲，房間隔缺損9例，其中男5例，女4例，平均缺損 直 徑（18.37±13.45） mm；61～70歲，房 間隔缺損10例，其中男3例，女7例，平均缺損直徑（10.72±9.55） mm；71～80歲，房間隔缺損6例，其中男3例，女3例，平均缺損直徑（8.03±6.30） mm；81～90歲，房間隔缺損4例，其中男1例，女3例，平均缺損直徑（9.45±4.66） mm。

3 討論

吉林省延邊地區(qū)2004年先心病發(fā)生率為6.30/萬，2005年發(fā)生率為20.04/萬，2006年發(fā)生率為34.96/萬。2007年先心病發(fā)生數(shù)62例（發(fā)生率48.02/萬）。2010年先心病發(fā)生數(shù)40 例（發(fā)生率34.34/萬）。2008年-2013年五年先心病總發(fā)生數(shù)254例（發(fā)生率42.12/萬）。2005年12 月-2006 年11月延邊大學(xué)附屬醫(yī)院兒科住院先心病73例[1-2]。

1歲以內(nèi)50%患者可房間隔缺損自然閉合，隨后自然閉合機(jī)會很少，自然閉合與房間隔缺損大小無關(guān)。年齡大于2歲，缺損邊緣至上、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離 ≥5 mm，至房室瓣距離≥7 mm，可以選擇介入治療。房間隔缺損介入封堵術(shù)成功的關(guān)鍵是應(yīng)用超聲心動圖對病例的術(shù)前篩選，準(zhǔn)確測量ASD直徑和選擇封堵器大小，經(jīng)食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography, TEE） 或 經(jīng)胸部超聲心動圖（transthoracic echocardiography,TTE）引導(dǎo)下可術(shù)中精準(zhǔn)定位和選擇合適的封堵器。選擇封堵器傘大小時，劍突下四腔心最大ASD缺損直徑 +14 mm，胸骨旁最大缺損直徑+4 mm。

房間隔殘端為軟緣時要評估支撐力。無支撐力軟緣選擇封堵器時，包括軟緣在內(nèi)的大小作為標(biāo)準(zhǔn)或在此基礎(chǔ)上加2 mm；軟緣具有一定支撐力時，較短可把軟緣算在缺損之內(nèi)，較長時軟緣的1/2～1/3算在缺損之內(nèi)；如整個房間隔幾乎為軟緣，建議用球囊伸展直徑（balloon stretch diameter,BSD）測量而不是超聲心動圖。房間隔殘端為軟緣時，封堵器腰部伸展徑比實際腰部內(nèi)徑小4～6 mm比較合適[3]。也有研究，當(dāng)ASD缺損較小時可以直接選擇與測值相等的封堵器型號或加1 mm，當(dāng)ASD缺損較大時可以在帶軟邊測量ASD最大徑的數(shù)值上加1～2 mm選擇封堵器型號[4]。

經(jīng)胸超聲心動圖圖像質(zhì)量良好，經(jīng)多個切面觀察滿意的，可單純應(yīng)用經(jīng)胸超聲心動圖進(jìn)行術(shù)前選擇傘大小和術(shù)中指引。各個切面觀察房間隔的大小、位置、殘余邊緣情況，并根據(jù)測量缺損的最大徑及殘邊軟硬程度選擇封堵器型號。對于房間隔發(fā)育不良或多發(fā)ASD，建議做經(jīng)食管超聲心動圖檢查[5]。經(jīng)胸超聲心動圖受到聲窗、肥胖、桶狀胸、胸骨畸形限制，部分病例無法清晰顯示心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，疑難ASD患者，邊緣不理想，較大ASD，ASD距離上下腔靜脈較近的患者，經(jīng)食管超聲引導(dǎo)更為安全，但經(jīng)食管超聲心動圖需要全身麻醉和氣管插管。

另外通過3D打印技術(shù)，電子計算機(jī)斷層掃描（computed tomography, CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）、超聲心動圖提供的掃描數(shù)據(jù)，打印心臟模型，模擬ASD孔的大小、形態(tài)、數(shù)量、空間位置，體外進(jìn)行封堵器嘗試，選擇合適的封堵器[6]。全生物可降解型ASD封堵器在豬ASD模型封堵技術(shù)成功率高，組織覆蓋迅速，生物相容性與降解效果良好，是一種比較理想的可降解封堵器[7]。

卵圓孔未閉封堵治療手術(shù)方式與房間隔缺損封堵一樣，幾個大型研究卵圓孔未閉封堵治療meta分析，共3412例，封堵治療顯著減少58%腦卒中復(fù)發(fā)[8]。封堵治療安全性優(yōu)于外科手術(shù)，有些兒童病例仍需外科手術(shù)，但外科手術(shù)并發(fā)癥比封堵治療并發(fā)癥高，達(dá)6.7%[9]。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動圖引導(dǎo)下經(jīng)皮房間隔缺損和卵圓孔未閉封堵介入術(shù)的成功關(guān)鍵是術(shù)前嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，ASD缺損大小、缺損邊緣軟緣、硬緣分析是前提條件，術(shù)前準(zhǔn)確計算封堵器傘大小，術(shù)中精確定位和釋放，術(shù)后定期觀察恢復(fù)情況及并發(fā)癥，每個步驟需要耐心檢查和重復(fù)檢查。