魏薇 馬秀嵐

中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院耳科（沈陽110004）

自1984年首例人工耳蝸植入（Cochlear Implantation, CI）被美國食品藥品監(jiān)督管理局提出以來，已經(jīng)得到廣泛的應用，這是針對重度極重度感音神經(jīng)性耳聾最確切有效的治療方式[1]。雖然耳蝸裝置質量不斷升級和醫(yī)學科技日益成熟，仍存在約1.7%-12.3%的CI 患者因各種原因需要二次手術[2,3]。本文回顧了近年來國內外相關的最新文獻，主要從裝置異常、術后并發(fā)癥等方面系統(tǒng)分析人工耳蝸再植入的病因，以期為臨床CI 診治及術后康復提供科學的指導。

1 裝置異常

1.1 裝置故障

2005 年在人工耳蝸植入軟故障共識與發(fā)展（Cochlear Implant Soft Failures Consensus Development，CISFCD）發(fā)布的指南中將人工耳蝸裝置故障分為硬故障和軟故障，其中硬故障指有明確原因且可以量化的裝置硬件異常，通過二次手術更換裝置后效果良好；軟故障指術后初始階段康復效果良好，隨后不明原因患者出現(xiàn)聽力康復不佳或其他癥狀，以及在內外裝置無連接障礙的情況下出現(xiàn)聲音不連續(xù)性的臨床表現(xiàn)，患者在更換裝置后聽覺言語功能明顯恢復和改善。Philip 等[4]通過對579 例CI患兒進行隨訪發(fā)現(xiàn)4.7%CI 患兒術后出現(xiàn)裝置故障，需要二次手術更換裝置。Yüksel 等[5]通過對957 例CI 患者術后隨訪發(fā)現(xiàn)兒童裝置故障發(fā)生率為3.8%，成人為2.5%。

目前，裝置故障的原因有很多種，最常見的原因為患兒因頭部碰撞導致的裝置外殼破裂[6]；裝置及電極未妥善固定導致裝置不能正常連續(xù)工作；導線損壞引起裝置電流短路及斷路；外界環(huán)境處于電磁場中，阻止其正常運轉。臨床表現(xiàn)主要為短暫的耳鳴、耳蝸裝置出現(xiàn)間歇性工作、在聲音消失之前出現(xiàn)斷路、出現(xiàn)阻抗波等，在通過影像學及設備檢測后，可明確裝置故障診斷，需要盡早行二次手術替換損壞的植入裝置[7]。

1.2 裝置移位

裝置移位主要包括電極移位和磁鐵移位，其中電極移位較為多見[3]。電極移位可分為①電極錯位，多見于內耳解剖異常如內耳畸形和耳蝸骨化[8]；中耳先天性解剖異常如下鼓室氣化過度、或者是后天多次中耳手術導致的圓窗龕標志不清；②電極移位或脫出，人工耳蝸電極表面光滑有彈性，極易脫出。常見的原因主要是術中固定不充分。此外，患兒術后劇烈運動碰撞牽拉、瘢痕組織自然生長牽拉、幼兒CI術后頭顱和乳突繼續(xù)發(fā)育牽拉、皮膚感染導致傷口愈合不佳等也是電極移位甚至脫出的重要原因[9,10]，這些情況大多需要二次手術。

磁鐵移位是指人工耳蝸內磁鐵裝置發(fā)生位置性改變，多見于CI植入患者在接受MRI檢查時，因磁力之間的相互作用導致其位置移動并伴發(fā)疼痛，嚴重者可誘發(fā)感染[11]。隨著科技發(fā)展，CI術后患兒可進行1.5 Tesla MRI檢查[12]，但可出現(xiàn)磁鐵移位的并發(fā)癥，根據(jù)耳蝸裝置制造商建議，在頭部固定特制繃帶可有效降低磁鐵移位發(fā)生率[13,14]。最近，Ingo等[15]發(fā)現(xiàn)CI患者在接受帶有直徑雙極磁鐵(Diametrically Bipolar Magnet) 和剛性植入螺絲固定(Rigid Implant Screw Fixation)的1.5 Tesla MRI 檢查時，即使不戴頭部繃帶也不會產(chǎn)生磁鐵移動和疼痛感。

因此，當無明顯誘因患者出現(xiàn)聽覺功能恢復效果不佳時，多建議先行CT、反斯氏位或經(jīng)眼眶乳突X線檢查以明確電極是否在耳蝸內。此外，在手術過程中也應該注意植入體妥善固定，可在耳蝸開窗處用顳肌筋膜填充，電極導線應固定于骨槽內并用骨粉加固，以避免術后植入體移位。骨床要盡量光滑，不要有骨片突出，避免骨質繼續(xù)增長使電阻增加影響康復效果。

1.3 產(chǎn)品升級

隨著醫(yī)學科學技術的高速發(fā)展，人工耳蝸裝置也在不斷升級，研究發(fā)現(xiàn)目前廣泛應用于臨床的多通道電極術后言語識別率要遠遠優(yōu)于單通道電極[16]，并且隨著患者對聲音質量要求的不斷提高，很多患者及患者家屬主動要求升級人工耳蝸裝置，因而行人工耳蝸再植入術。

2 術后并發(fā)癥

2.1 術后感染

CI 術后并發(fā)癥中發(fā)病率最高且結果最嚴重的就是感染因素，CI 植入患者術后感染的發(fā)病率高達4.2%[17]。因此，從源頭上阻斷細菌侵入尤為重要，目前赫爾辛基大學中心醫(yī)院在人工耳蝸植入術中實施加強無菌技術，在僅使用預防性抗生素的情況下，可有效預防CI術后感染[18]。但是該方法尚處于起步階段，目前CI 術后感染引發(fā)的病變性質主要為顳骨病變、腦膜炎以及腦脊液漏/淋巴漏等。

2.1.1 顳骨病變

因CI 導致的術后顳骨病理性改變，以反復發(fā)作的中耳炎、乳突炎、膽脂瘤為主要病變[3,19]。其原因主要是術中損傷外耳道后上骨壁和鼓膜導致外耳道上皮向鼓室及鼓竇內陷，進而病菌侵入中耳誘發(fā)中耳炎和膽脂瘤的形成，這類膽脂瘤被稱為醫(yī)源性膽脂瘤[5]。輕者如電極未受累或膽脂瘤較小可考完璧式乳突根治術保留外耳道及植入體電極[20]；重者如膽脂瘤已經(jīng)累及到電極，則需要取出植入體，徹底清除病變后再植入，若不確定是否徹底清除則考慮在對側耳行人工耳蝸再植入手術[21]。

2.1.2 腦膜炎

腦膜炎是一種嚴重的CI 術后并發(fā)癥，在CI 植入患者中發(fā)病率約為0.1%，在術后并發(fā)癥中發(fā)病率約為24%[22,23]。腦膜炎中的炎性細胞可通過外淋巴液侵襲耳蝸、前庭、面神經(jīng)等，并進一步誘發(fā)組織纖維化和骨化，嚴重者可侵襲內耳毛細胞及螺旋神經(jīng)節(jié)細胞[24]。慢性中耳炎如果在沒有控制感染的情況下行耳蝸開窗CI手術有可能引起嚴重的迷路炎、繼發(fā)性腦膜炎[25]。正常兒童感染腦膜炎可出現(xiàn)腦膜炎性耳聾，需要CI手術治療，而CI植入患兒可因術中耳蝸開窗過大而導致腦膜炎反復發(fā)作，此類病變應高度警惕肺炎球菌感染，因此建議患者術后最好及時注射肺炎球菌疫苗預防感染[26]。英國學者Andrew 認為CI 植入患兒術后感染腦膜炎最常見的原因是未能在2歲之后及時接種23價疫苗，建議患兒2 歲之內接種3 次13 價肺炎球菌多糖結合疫苗（Pneumococcal conjugate vaccine,PCV），并于2歲之后，繼續(xù)接種1 次23 價肺炎球菌多糖疫苗(Pneumococcal polysaccharide vaccine, PPV)[26]。目前，中國尚未將腦膜炎球菌疫苗納入免疫規(guī)劃，但是已有13價PCV和23價PPV使用，因此為顯著降低CI 術后腦膜炎的發(fā)病率，建議我國盡早將腦膜炎球菌納入兒童免疫規(guī)劃。

此外，CI術后腦膜炎需要嚴加防范并加強感染途徑的甄別判斷。建議在取出感染電極培養(yǎng)感染細菌時，應該同時取腦脊液培養(yǎng)，確定二者感染細菌是否同源。這樣不僅可以指導治療，也可以確保甄別出極個別耳蝸感染與顱內感染來源不同問題。

2.1.3 腦脊液漏/外淋巴液漏

腦脊液漏（Cerebrospinal Fluid Leak）發(fā)生率在CI 患者中高達5%，多見于內耳畸形患者，尤其是Mondini畸形[27]。嚴重的內耳畸形可伴有面神經(jīng)走行異常，增加了圓窗開窗定位以及電極精準植入的難度，甚至嚴重者可術中出現(xiàn)“井噴”，即腦脊液從耳蝸開窗處大量快速地涌出[28]，如果處理不當，術后可能出現(xiàn)腦脊液鼻/耳漏，甚至并發(fā)腦膜炎的風險，嚴重者可能致命[29]。此外，Giovanni等[30]研究發(fā)現(xiàn)井噴在前庭導水管擴大患者中發(fā)病率為12.5%，而在耳蝸導水管擴大患者中發(fā)病率高達84%，提出井噴與耳蝸導水管擴大密切相關。腦脊液漏患者多需要二次手術修補漏口，嚴重者需要取出電極修補漏口之后再植入或者是在對側耳植入。因此，建議施行術前全面的影像學評估及術中CT 的應用，可有效控制“井噴”并減少二次手術的發(fā)生率[31]。

外淋巴液漏(Perilymphatic Fistula,PLF)指外淋巴液通過圓窗或者卵圓窗由內耳流至中耳引起突發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失或眩暈為主要特征的病變，其中自發(fā)性PLF多見[32]。CI患者PLF發(fā)生后大多需要進行PLF修補術，若電極脫出或受損則考慮再植入或者在對側耳植入。Yüksel等[5]發(fā)現(xiàn)部分外淋巴液漏可能不是圓窗來源，而是卵圓窗來源，二次手術時需提拉鐙骨上部結構，用大量脂肪組織填充。近來，日本學者Ryotaro 首次提出對于出現(xiàn)PLF 的CI 患者可選擇經(jīng)外耳道耳內鏡手術（Transcanal Endoscopic Ear Surgery, TEES）進行PLF 修補手術，以避免耳后入路損傷植入電極[32]。

2.2 皮瓣壞死

術后皮瓣壞死是CI 術后常見并發(fā)癥之一，主要由于皮瓣設計不合理，接收/刺激器鑲嵌于皮瓣下骨槽內造成皮膚張力增大，阻礙皮瓣血供和淋巴回流，進而誘發(fā)皮瓣感染及缺血壞死[33]；過度使用電凝刀、過敏反應、生物膜形成、以及磁鐵壓力過大也可引起皮瓣壞死甚至裝置脫出[34]；兒童免疫力相對較弱，易患上呼吸道感染并導致急性中耳乳突炎，反復感染或嚴重感染同樣可誘發(fā)皮瓣缺血壞死[35]。因此，為避免此類事件發(fā)生，應該在手術過程中盡量保留皮瓣的血供和淋巴回流，切口應盡量繞開接收/刺激器正上方，同時注意預防性抗生素的使用。此外，Anya 等[36]通過研究發(fā)現(xiàn)一種被稱為TheraHoney Gel 醫(yī)用蜂蜜可有效治療人工耳蝸術后傷口感染、潰瘍等皮膚病變，治療后可顯著促進傷口愈合、防止植入裝置脫出、預防感染。

2.3 硬腦膜外血腫

硬腦膜外血腫（Epidural hematoma）在CI 術后并發(fā)癥中發(fā)病率極低，但是一旦發(fā)生便有生命危險，需要及時干預和治療[37]。常見于嬰幼兒CI 磨骨床時，損傷了顱部血管使其流入硬膜外區(qū)域，其中板障靜脈和中腦膜動脈分支血管受損破裂多見，即使很少量的血液也可形成顱內或硬膜外血腫[5,38]。我國臨床上多在術后應用一塊無菌棉或紗布覆蓋傷口，并加壓包扎7-10天，避免硬腦膜血腫形成。而國外以往認為采用骨膜下囊袋技術（Subperiosteal Pocket Technique）可降低顱內及皮瓣相關的并發(fā)癥，效果非?？捎^[5,39]。但是Pamuk 等[40]近來通過隨訪1514名CI患者發(fā)現(xiàn)相對于骨膜下囊袋技術，骨槽下縫合固定人工耳蝸接收/刺激裝置預后效果更佳。

2.4 神經(jīng)感覺癥狀

面神經(jīng)刺激征(Facial Nerve Stimulation) 指CI術后因電極周圍電場刺激周圍面神經(jīng)導致其分布區(qū)域的不適感，主要表現(xiàn)為開機后患兒出現(xiàn)面神經(jīng)支配區(qū)域肌肉抽搐、震動感[41]，常見于耳蝸畸形、耳蝸骨化、耳硬化癥患者[42,43]，最主要的病因可能為耳蝸骨化后電流阻抗下降，和迷路畸形患者的面神經(jīng)異常走行[44]。因此，建議二次手術將直電極更換成彎電極，因為相對于直電極直立于耳蝸外側壁，彎電極的耳蝸內抱軸特性不僅可使其遠離面神經(jīng)骨管還可降低電流強度，所以在很大程度上可有效改善面神經(jīng)刺激征[45]。此外，術中面神經(jīng)監(jiān)測可顯著降低面神經(jīng)刺激損傷風險，適當?shù)纳睇}水浸潤可一定程度上降低其熱損傷[46]。面神經(jīng)刺激征在修復手術和人工耳蝸再植入術中發(fā)生率也很高，所以應在二次手術之前詳細評估CT平掃結果和第一次手術記錄以避免面神經(jīng)刺激征的發(fā)生。

2.5 過敏反應

在CI 術后患者中，存在部分患者傷口遷延不愈導致植入體脫出，且對抗生素治療無效，多考慮過敏體質，常見于對植入體外表硅膠過敏者[47]。因各大CI 廠商植入體產(chǎn)品使用的硅膠成分各不相同，因此其均帶有各自的過敏原試劑盒。確認過敏原之后，可取出植入體并再植入不含過敏原的植入裝置或是陶瓷制備的接收/刺激器。

2.6 醫(yī)源性并發(fā)癥

對于內耳畸形或者是已行開放式乳突根治術的極重度感音神經(jīng)耳聾患者，因解剖異?；蛘呤窃馄式Y構破壞，部分經(jīng)驗不足的手術醫(yī)生可能找不到圓窗[48]，容易將電極誤入鼓室氣房內、內耳前庭[49]、內聽道、基底膜以及Hytrl裂[50]等部位，或者是電極未完全植入耳蝸內。此外，如果因耳蝸開窗過小導致電極未完全植入或者是部分脫出，且開窗處骨質增生，為了電極完全植入，二次植入時需擴大耳蝸開窗[51,52]。

3 其他因素

3.1 不明原因術后康復效果不佳

雖然大多數(shù)聽障患者在接受CI手術之后都得到了良好的預后效果，但是依舊存在部分患者術后康復效果不佳[53]，且經(jīng)過影像學以及設備檢測均無顯著異常，而患者家屬主動要求更換裝置而進行再次手術。

3.2 轉換障礙

轉換障礙（Conversion Disorder）是一種以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)功能損害或改變?yōu)橹饕环N軀體障礙，尤其是以往受過嚴重的精神刺激者，但各種臨床試驗均不能檢測出任何系統(tǒng)性損害，每年每10,000 人中約有2.3-4.2 人發(fā)病，高發(fā)于6-35 歲女性患者[54]。

美國梅奧診所耳鼻咽喉頭頸外科Matthew等[55]首次報道發(fā)現(xiàn)一位患有瓦登伯革氏綜合征（Waardenburg Syndrome）的6歲女性患兒在接受CI術后兩年的隨訪過程中，出現(xiàn)主觀陳述存在如聲音異常、信號間斷缺失的裝置障礙表現(xiàn)，但是設備檢測并未發(fā)現(xiàn)異常。經(jīng)過二次手術后該患兒依舊表現(xiàn)同前，同樣各項檢測均未發(fā)現(xiàn)異常。最后患者被送往心理咨詢中心發(fā)現(xiàn)該患者具有嚴重的轉換障礙。因此，對于需要接受CI的患兒，除了裝置檢測之外，深入全面的精神心理學評估同樣非常重要。

4 小結

隨著CI 技術的不斷提高、產(chǎn)品質量的不斷完善、手術經(jīng)驗的不斷積累，人工耳蝸再植入手術將逐漸減少，但是嚴重的術后并發(fā)癥仍需引起重視。術前及術中，醫(yī)生應對患兒進行系統(tǒng)全面地影像學評估、心理學評估、術中面神經(jīng)監(jiān)測、神經(jīng)反應遙測等技術操作以降低遠期并發(fā)癥，進而降低二次手術概率。術后，醫(yī)生及患者家屬應及時關注患者的聽覺語言能力發(fā)展規(guī)律，當患者出現(xiàn)與聽覺言語能力康復提升不相符的不適感，應盡早考慮人工耳蝸再植入，植入時間越早，效果越好。