呂 軍，張 洪，王 星，吳 健，梁 碩，元 偉，李 岳

肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤( pulmonary sclerosing pneumocytoma, PSP),以往認(rèn)為此類腫瘤起自肺實(shí)質(zhì)的血管，所以曾被稱為肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）,隨著病理免疫組化技術(shù)的發(fā)展認(rèn)為這類腫瘤起源于Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞，所以2015年WHO肺腫瘤分類中更名為PSP，歸入腺瘤的分類中。由于PSP 發(fā)病率略低，部分臨床或影像診斷醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，常誤診為其他富血供腫瘤或惡性腫瘤。

本研究回顧性分析17 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PSP的臨床及CT 資料，通過(guò)分析PSP的CT影像的形態(tài)、邊緣、密度等特點(diǎn)及相關(guān)影像征象，探討PSP 的影像診斷及鑒別診斷方法，旨在提高臨床及影像診斷醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 17例PSP患者為我院2014年9月—2018年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的確診病例，男性6例，女性11例；年齡23～77歲，平均平均(52.7±13.1)歲。臨床上多無(wú)癥狀，僅有3例咳嗽，無(wú)癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)14例。5例行開(kāi)胸手術(shù)，12例行胸腔鏡摘除手術(shù)。

1.2 CT掃描方法 全部患者檢查前6～8 h 禁食禁水，采用雙源CT單能量掃描（德國(guó)西門子公司SOMATOM Definition CT），6例僅行平掃,11例平掃后行增強(qiáng)掃描?；颊呶鼩夂笃翚?，由肺尖掃描至肺底。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑歐乃派克80～100 mL，注射流率4 mL/s，分別于30 s和120 s進(jìn)行再次掃描。掃描數(shù)據(jù)均以層厚1.5 mm，間隔1.25 mm重建，矩陣512×512，肺窗、縱隔窗的窗寬和窗位分別為1600、-550 HU和400、50 HU。

1.3 圖像分析 本院采集圖像均在PACS系統(tǒng)上觀察，并行多平面重組（MPR）。在17例PSP中，對(duì)于所有病變分別進(jìn)行以下的分析及記錄：（1）病變位于哪個(gè)肺葉；（2）病變最大層面最大徑；（3）病變形態(tài),包括實(shí)性結(jié)節(jié)、團(tuán)塊、磨玻璃結(jié)節(jié)；（4）病變邊緣,包括光滑、模糊、分葉、毛刺；（5）病變實(shí)性部分密度，以CT值的HU為單位；（6）是否含有鈣化影；（7）是否含有囊變，囊變區(qū)定義為CT值＜20 HU的區(qū)域；（8）是否有血管貼邊征，即腫瘤鄰近血管貼近腫瘤，但沒(méi)有進(jìn)入；（9）是否具有腫瘤血管，與血管貼邊征相反，增強(qiáng)CT中可見(jiàn)腫瘤血管進(jìn)入腫瘤內(nèi)部；（10）是否有空氣新月征，即腫塊周圍新月形的無(wú)肺紋理區(qū)；（11）是否有暈征，即腫瘤周圍磨玻璃密度區(qū)域；（12）是否有假包膜征，即腫瘤外緣呈明顯線狀強(qiáng)化，似包膜結(jié)構(gòu)；（13）確定實(shí)性部分強(qiáng)化程度：根據(jù)強(qiáng)化程度分為不強(qiáng)化（CT值增加＜10 HU），輕度強(qiáng)化（CT值增加＜20 HU），中度強(qiáng)化（CT值增加20～60 HU），明顯強(qiáng)化（CT值增加＞60 HU）。圖像由2位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)生以雙盲法進(jìn)行閱片，當(dāng)2名醫(yī)師意見(jiàn)不一致時(shí)，請(qǐng)更高級(jí)醫(yī)師進(jìn)行分析，結(jié)果達(dá)成一致。根據(jù)以上標(biāo)準(zhǔn)對(duì)病灶進(jìn)行分析，并記錄CT增強(qiáng)掃描圖像上病變的強(qiáng)化程度。

2 結(jié)果

2.1 PSP的臨床、病理結(jié)果 17例PSP中位于左肺7例（41%,上葉4例，下葉3例），位于右肺10例（59%，上葉4例，中葉2例，下葉4例）。形態(tài)為結(jié)節(jié)的12例PSP最大徑6～28 mm，平均（15.1±2.8） mm。形態(tài)為團(tuán)塊的1例PSP最大徑為44 mm。大體上看，腫瘤邊緣清晰，9例有完整包膜，切面灰白色，其余8例未見(jiàn)明顯包膜。組織病理學(xué)上，腫瘤可見(jiàn)特征性的乳頭區(qū)、血管瘤區(qū)、實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)四種形態(tài)。免疫組化顯示，肌酸激酶（CK）+，波形蛋白（Vim）+，上皮膜抗原（EMA）+。其中3例病變內(nèi)部分細(xì)胞表現(xiàn)為重度不典型腺瘤樣增生。

2.2 PSP的CT平掃表現(xiàn)和征象 12例（71%）為實(shí)性結(jié)節(jié)，4例為磨玻璃結(jié)節(jié)（24%），1例為團(tuán)塊。病變邊緣13例（76%）表現(xiàn)為邊界光滑，2例邊界模糊，2例可見(jiàn)分葉，1例可見(jiàn)毛刺。4例磨玻璃結(jié)節(jié)病變的CT值為（-320 ～ -180） HU，平均為（-237.5±52.1） HU。其余實(shí)性結(jié)節(jié)、團(tuán)塊病變的CT值為25～59 HU，平均為（38.3±11.5） HU。4例（24%）其內(nèi)含有鈣化密度影，均為點(diǎn)狀鈣化灶。1例其內(nèi)局部可見(jiàn)囊變。CT平掃征象中6例（35%）具有暈征，1例具有空氣新月征（如圖1A）。

2.3 PSP的CT增強(qiáng)表現(xiàn)和征象 全部病變共有11例行增強(qiáng)CT檢查，其中4例磨玻璃結(jié)節(jié)病變均未行增強(qiáng)CT檢查，病變的強(qiáng)化程度表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的7例（64%），中度強(qiáng)化的3例（27%），輕度強(qiáng)化的1例（9%）。CT增強(qiáng)檢查征象中9例（82%）具有血管貼邊征（如圖1B），2例（18%）具有腫瘤血管，1例（9%）具有假包膜征（如圖1C）。

3 討論

PSP臨床中屬于少見(jiàn)病，臨床發(fā)病率低，好發(fā)于中年人群及女性[1]，本組病例65%為女性，年齡平均為53歲。此腫瘤生長(zhǎng)較緩慢，所以多數(shù)患者無(wú)明顯臨床癥狀，當(dāng)病變較大時(shí)或鄰近重要器官時(shí)可出現(xiàn)壓迫癥狀，常見(jiàn)癥狀為咳嗽。PSP屬于一種上皮腫瘤，多良性，少見(jiàn)轉(zhuǎn)移，但少數(shù)病例報(bào)道[2]認(rèn)為其具有惡變潛能，可以發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其生長(zhǎng)緩慢，倍增時(shí)間約為660～1250 d[1]。本組研究中3例病變內(nèi)部分細(xì)胞表現(xiàn)為重度不典型腺瘤樣增生，提示部分病變具有一定的惡變潛能。病理切片顯示PSP可含有四種組織結(jié)構(gòu)，分別為乳頭區(qū)、血管瘤區(qū)、實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)，大多數(shù)含有2至3種組織結(jié)構(gòu)，正由于不同PSP其組織結(jié)構(gòu)比例不同，所以其影像學(xué)表現(xiàn)也存在一定差異，它們有一定的共性也有各自的特性。例如血管瘤區(qū)比例較高的PSP平掃時(shí)往往多伴暈征，增強(qiáng)檢查少數(shù)能看到豐富的腫瘤血管。血管瘤區(qū)比例高的病變多表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化。

表1 硬化性肺泡細(xì)胞瘤CT影像特點(diǎn)

圖1 典型病例影像征象

PSP多表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性實(shí)性結(jié)節(jié)或團(tuán)塊，也可多發(fā)但少見(jiàn)[3]，同時(shí)發(fā)現(xiàn)本研究形態(tài)上PSP不僅表現(xiàn)為實(shí)性結(jié)節(jié)或團(tuán)塊，還可表現(xiàn)為磨玻璃結(jié)節(jié)，總體來(lái)說(shuō)形態(tài)還是以實(shí)性結(jié)節(jié)最多見(jiàn)（71%）。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道[4-5]其直徑均不大，多小于3 cm，本組病例剔除1例較大團(tuán)塊病變及4例磨玻璃結(jié)節(jié)病變，共12例表現(xiàn)為實(shí)性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)最大徑平均值14 mm。本組病例PSP邊緣多光滑（76%）,個(gè)別病例表現(xiàn)為邊緣可見(jiàn)分葉或毛刺，與周圍型肺癌難以鑒別。病理學(xué)顯示PSP大多有完整包膜，對(duì)周圍組織大多無(wú)浸潤(rùn)[4-5]，本研究中13例PSP在CT影像中與周圍界限或其瘤肺界面均較清晰完整邊緣光滑，病理與影像表現(xiàn)兩者相一致。本研究4例PSP內(nèi)發(fā)現(xiàn)鈣化成分，均表現(xiàn)為點(diǎn)狀鈣化，與以往部分文獻(xiàn)[6]結(jié)果相同，以往文獻(xiàn)亦有未見(jiàn)鈣化的結(jié)果[7]和爆米花樣鈣化的病例報(bào)道[8]。本研究PSP少見(jiàn)囊變壞死，僅1例局部發(fā)生囊變，以往的研究少許病例可見(jiàn)囊變壞死，Sugio等[9]研究發(fā)現(xiàn)囊變發(fā)生率為20%，推測(cè)瘤內(nèi)出血為腫瘤囊變的最大原因。

以往文獻(xiàn)在CT影像與病理對(duì)照回顧性研究中認(rèn)為PSP中CT密度的差異與腫瘤內(nèi)不同組織成分比例有關(guān)，低密度區(qū)對(duì)應(yīng)囊變區(qū)，等密度區(qū)對(duì)應(yīng)實(shí)性區(qū)，高密度區(qū)對(duì)應(yīng)血管瘤區(qū)[10]。本研究PSP多表現(xiàn)軟組織密度，個(gè)別可見(jiàn)囊變、鈣化。以往學(xué)者[11]研究認(rèn)為如病變以血管瘤區(qū)和乳頭區(qū)為主，則微血管密度高，所以強(qiáng)化顯著；如病變以實(shí)性區(qū)、硬化區(qū)為主，則微血管密度低，所以強(qiáng)化不顯著。大部分文獻(xiàn)[12-13]認(rèn)為明顯強(qiáng)化或腫瘤血管樣強(qiáng)化是PSP的影像診斷的最大特點(diǎn)，且部分學(xué)者認(rèn)為[14]PSP強(qiáng)化的典型特點(diǎn)為早期明顯強(qiáng)化，且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。本研究行增強(qiáng)CT檢查的病例中，大多（64%）表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，其余表現(xiàn)為中或輕度強(qiáng)化，符合以往文獻(xiàn)[12-13]的描述。

對(duì)于PSP影像征象的總結(jié)，以往文獻(xiàn)存在不同觀點(diǎn)，有些征象如跨裂生長(zhǎng)、尾征、顯著肺動(dòng)脈征、充氣支氣管征等，以上這些征象在其他文獻(xiàn)中并沒(méi)有廣泛認(rèn)可，或有些征象觀察時(shí)不易客觀判斷。所以本研究?jī)H選取幾個(gè)被廣泛認(rèn)可[15]的沒(méi)有歧義的征象進(jìn)行分析研究，包含血管貼邊征，暈征，空氣新月征，假包膜征以及是否含有腫瘤血管這五方面。暈征：即腫瘤周圍可見(jiàn)磨玻璃影，不足以掩蓋支氣管及血管影。多數(shù)研究[15]認(rèn)為其為血管瘤區(qū)出血累及周圍肺泡或肺泡上皮增生所致。本研究認(rèn)為暈征結(jié)合血管貼邊征是鑒別PSP與肺內(nèi)其他腫瘤的有力征象，因?yàn)檠苜N邊征往往提示肺內(nèi)良性占位，而PSP具有血管瘤區(qū)，更易發(fā)生出血，所以暈征多見(jiàn)，而其他的肺內(nèi)良性病變?nèi)珏e(cuò)構(gòu)瘤等發(fā)生暈征的幾率小。而其他征象，如空氣新月征、假包膜征在其他肺內(nèi)良性腫瘤亦可發(fā)生。空氣新月征：PSP周圍新月形的無(wú)肺紋理區(qū)，形成機(jī)制認(rèn)為可能是腫瘤對(duì)周圍支氣管壓迫形成的空氣潴留或周圍出血吸收后形成的征象[16]。血管貼邊征：指增強(qiáng)掃描時(shí)可見(jiàn)血管緊貼腫瘤，但不進(jìn)入腫瘤內(nèi)。一些學(xué)者認(rèn)為此征與血管抱球征含義相似，而且很多良性腫瘤都存在此征象[7]。由于良性腫瘤不具侵襲性，其占位效應(yīng)導(dǎo)致對(duì)周圍血管的推擠作用，但不侵襲周圍血管，所以形成血管貼邊征[17]。所以我們認(rèn)為此征象提示腫瘤的占位效應(yīng)，非侵襲性，故能做出其為良性腫瘤的判斷，但特異性差，不能靠此單一征象鑒別出PSP。含有腫瘤血管：如果PSP的血管瘤區(qū)比例較高的話，動(dòng)脈期則可觀察到腫瘤內(nèi)多發(fā)迂曲細(xì)小血管，本組病例2例（18%）可以觀察到腫瘤富含血管。此表現(xiàn)與上述所說(shuō)的血管貼邊征并不沖突，因?yàn)榍罢咧傅氖悄[瘤本身富含腫瘤血管，而血管貼邊征指的是腫瘤有占位效應(yīng)但不侵襲周圍血管，對(duì)周圍血管進(jìn)行推擠的征象。假包膜征：鄰近病變肺組織受壓，呈囊袋狀結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)CT時(shí)PSP邊緣呈線狀高密度影。

由于PSP為少見(jiàn)肺內(nèi)良性腫瘤，對(duì)其研究的樣本量大部分較少，所以本研究中的PSP的影像特點(diǎn)與以往的研究結(jié)果大部分相同，部分細(xì)節(jié)略有不同，所以本研究還需要擴(kuò)大樣本量，以更能如實(shí)反映出PSP的CT影像特點(diǎn)。綜上所述，對(duì)診斷有一定提示意義。PSP具有一定的影像學(xué)特點(diǎn)，能為臨床診治提供影像學(xué)指導(dǎo)。（1）病變多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)，邊緣光滑，平掃多為軟組織密度，增強(qiáng)后多明顯強(qiáng)化。（2）征象中暈征和血管貼邊征最常見(jiàn)，部分病變含有腫瘤血管。