張向向，王科深，王世垚，吳 昊，陳朝虎，田俊強(qiáng)

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科研究所//甘肅省泌尿系統(tǒng)疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室//甘肅省泌尿系統(tǒng)疾病臨床醫(yī)學(xué)中心，甘肅 蘭州 730030

脾臟原則上在切除之后不會生成第二個具有的同樣功能的結(jié)構(gòu)，可脾臟的脾門附近有大小不等、數(shù)目不一的副脾。有研究認(rèn)為，在脾臟切除術(shù)后，殘留的副脾可代償性增大形成再生脾，臨床上可通過泌尿系彩超、泌尿系增強(qiáng)CTU、核磁等來判斷它的形態(tài)[1]。CT可表現(xiàn)出多種多樣的脾臟變異和異常，顯示脾臟病變的形態(tài)、大小、數(shù)目、血供特點(diǎn)、與周圍臟器和血管之間的關(guān)系，對病變的早期、準(zhǔn)確的診斷提供相當(dāng)大的幫助[2]；它可以從副脾的形狀識別（圓形或橢圓形）和是否衰減到一個適當(dāng)?shù)钠?shí)質(zhì)的之前和之后的對比劑注射相同，以及與副脾的CT特征的熟悉程度確定診斷[3]。特殊部位及特殊血供的副脾易造成誤診，但CT仍具有典型的表現(xiàn)：當(dāng)一個孤立的結(jié)節(jié)或腫塊（特別是無癥狀，實(shí)驗(yàn)室無異常時）具有與脾臟相同CT密度及MRI信號，動態(tài)增強(qiáng)時具有與脾臟相同的強(qiáng)化方式、相同或不同的強(qiáng)化程度時應(yīng)考慮到副脾的可能[4]。同時允許評估其他腹腔結(jié)構(gòu)，因此CT是診斷副脾必不可少的檢查，進(jìn)而與其他易誤診疾病相鑒別[5]。據(jù)最新報道，造影增強(qiáng)超聲可能會成為一個標(biāo)準(zhǔn)的副脾診斷成像技術(shù)[6]。

1 病例報告

患者，男，37歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)腎周占位性病變2年”于2017年10月21日入院，病史特點(diǎn)總結(jié)如下：患者于入院前2年體檢發(fā)現(xiàn)腎周占位性病變，無寒戰(zhàn)發(fā)熱、惡心嘔吐、血尿，飲食尚可，無其他不適，現(xiàn)就診于我院，門診以“腎周血腫”收住入院。患者于9年前因外傷行脾切除手術(shù)，無糖尿、高血壓病史。入院查體：皮膚鞏膜未見黃染，腹平坦，未見[1]胃腸型及蠕動波，劍突下及右上腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未及，Murphy征陽性，雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/min。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查示：中性粒細(xì)胞比率0.47，淋巴細(xì)胞比率0.42，余實(shí)驗(yàn)室檢查正常；泌尿系B超示：左腎中上極周圍探及大小約4.3 cm×4.3 cm，低無回聲病灶（圖1）；影像學(xué)查泌尿系增強(qiáng)CTU示：脾區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)影，再生脾多考慮（圖2）。因無特殊處理，觀察1周后，患者要求出院，出院后3月隨訪，患者一般情況良好，無特殊不良癥狀。

2 討論

2.1 發(fā)病特點(diǎn)及病理變化

圖1 左腎中上極周圍探及大小約4.3 cm×4.3 cm低無回聲病灶（A，B)

圖2 平掃（A）左腎區(qū)一類圓形密度均勻的實(shí)性腫塊，約4.3 cm×4.3 cm，邊緣較清楚增強(qiáng)期（B）明顯均勻強(qiáng)化

正常情況下副脾的發(fā)生率為10%～30%，出生后逐漸消失，年齡越小發(fā)生率越高，副脾是一種先天性異位脾組織，與正常脾具有相似的結(jié)構(gòu)和功能。副脾可能產(chǎn)生的脾原基融合失敗或者是部分脾組織脫離主脾發(fā)育而成的，位于背腹。其血流來自于脾胃、脾結(jié)腸韌帶內(nèi)或大網(wǎng)膜、輸尿管、卵巢及盆腔內(nèi)，甚至胰腺、胸腔、腹膜后、陰囊等。副脾的多數(shù)表現(xiàn)為圓形或橢圓形病灶，大小不等，從幾毫米到3 cm，大多是單個，也可能是4～5個，但很少超過6個。副脾可與正常脾完全分離，或與結(jié)締組織相連[7]。

2.2 臨床表現(xiàn)和鑒別診斷

副脾患者往往沒有特異性的臨床表現(xiàn)和癥狀體征，因此常被誤診或漏診，只有在查體或因其他病變檢查時而偶然發(fā)現(xiàn)。單個或多個副脾可在腹部的任何地方發(fā)生[8]，主要位于脾門（75%）或胰尾（20%）。偶爾可能位于脾腎韌帶、大網(wǎng)膜、腸系膜、骶前區(qū)、附件區(qū)、陰囊、盆腔、肝臟或胸部。副脾如果位于典型部位則很容易診斷，位于不典型部位時具有很重要的臨床意義，因?yàn)槠淇赡鼙徽`認(rèn)為是腫大的淋巴結(jié)或腫瘤[7]。目前已報道的副脾罕見部位有以下幾類：（1）腎上腺瘤：當(dāng)副脾位于腎上腺區(qū)，尤其是脾切除術(shù)后，極易誤診為腎上腺腫瘤。當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)脾周結(jié)節(jié)回聲與脾相同時，應(yīng)考慮到副脾的可能，CEUS或超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，有助于提高副脾的診斷率[9]；亦可以通過腎上腺區(qū)的CT加以鑒別，其特征是：平掃密度及強(qiáng)化程度均相近，多由脾動脈分支供血，易合并其他部位的副脾，這些特征有助于腎上腺區(qū)副脾的診斷:[10]；（2）腎上腺假瘤：此病極為罕見，腎上腺外的病變可被誤診為腎上腺腫物，實(shí)際上腎上腺并無占位，從而形成假瘤，其原因有很多種，諸如胃憩室、胃下垂、腎腫瘤、腎囊腫等，而副脾也位列其中，但當(dāng)腫物表現(xiàn)為卵圓形、界限清楚、均勻強(qiáng)化，且不表現(xiàn)生物活性，應(yīng)考慮到副脾的可能性，影像學(xué)和核素檢查有助于明確診斷，以免不必要的穿刺和手術(shù)[11]；（3）胰腺內(nèi)副脾表皮樣囊腫：此病變極為罕見，臨床特點(diǎn)不具有典型性，也不具有典型的影像學(xué)特性，常常誤診為胰腺良性或惡性囊性疾病，誤診率為95.2%，明確診斷需要手術(shù)切除后病理檢查[12]；（4）肝異位副脾誤診為右側(cè)腎上腺占位性病變：術(shù)前并未意識到肝臟異位副脾，故因脾外傷或其他原因行脾切除術(shù)后，發(fā)生異位脾種植，可行增強(qiáng)CT加以辨別[13]；（5）右側(cè)膈肌副脾誤診為肝臟腫瘤：腫瘤發(fā)生在右側(cè)膈肌，時有與肝臟粘連，CT、MRI及PET/CT均通過靜態(tài)斷層圖像進(jìn)行定位診斷，超聲動態(tài)觀察腫塊與肝臟有無相對運(yùn)動及壓迫肝包膜，此檢查可以診斷腫塊來源，其來源和特征是鑒別診斷的重要依據(jù)[14]；（6）胰腺內(nèi)異位副脾：CT表現(xiàn)為平掃病變密度與胰腺基本相當(dāng)，增強(qiáng)掃描各期病變強(qiáng)化程度均與脾實(shí)質(zhì)一致，特別是動脈期病變呈不均勻強(qiáng)化，與正常脾動脈期“花斑樣”強(qiáng)化類似，這對診斷本病有重要提示意義。但還需與其他胰腺腫瘤如胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤、胰腺癌和轉(zhuǎn)移瘤等鑒別[15]；對于確診IPAS有用的方法是锝-99 m熱損傷紅細(xì)胞顯像[16]；對于難以診斷的病例，需要結(jié)合其CT、MRI、核素掃描顯像、生長抑素受體顯像等，如仍難以診斷，且考慮為IPAS傾向性大時，可在內(nèi)鏡超聲下行穿刺活檢；如考慮為IPAS的可能性小于50%，建議與患者協(xié)商，采取臨床觀察或先通過穿刺明確診斷后再進(jìn)一步采取手術(shù)治療，或者直接手術(shù)治療[17]；（7）右腹膜后間隙出現(xiàn)副脾：腹膜后間隙出現(xiàn)副脾的幾率很小，當(dāng)檢測到不明原因腹膜后腫瘤時，可進(jìn)行手術(shù)切除，并在手術(shù)標(biāo)本病理檢查后作出明確診斷[7]；（8）脾切除后胃底副脾酷似胃腸道間質(zhì)瘤：在手術(shù)等有創(chuàng)檢查之前應(yīng)行閃爍掃描法加以鑒別[18]；（9）副脾肥大酷似結(jié)腸癌轉(zhuǎn)移[19]；（10）胃異位脾組織[20]；（11）Douglas窩副脾誤診為淋巴瘤[21]；（12）淋巴管瘤：CT是腎上腺淋巴管瘤影像學(xué)診斷的首選，多表現(xiàn)為囊狀薄壁、邊緣光滑、水樣低密度均質(zhì)腫物，部分病例腫物內(nèi)可有間隔，瘤體表面或間隔處?？梢姷交⌒位螯c(diǎn)狀鈣化。當(dāng)腫瘤內(nèi)有出血、鈣化或囊液含蛋白質(zhì)較多時，其密度增高。增強(qiáng)掃描時瘤體無明顯強(qiáng)化，一般無明顯實(shí)質(zhì)性成分[22]；（13）盆腔副脾誤診為子宮漿膜下肌瘤：腫物周邊有類似于正常脾臟的切跡，超聲下腫物回聲與脾臟相似，且其與子宮及卵巢均有相對運(yùn)動，故可以提示為副脾[23]；（14）右腎上腺副脾誤診為腎上腺腫瘤[24];罕見腹腔多發(fā)副脾：熟練掌握副脾的解剖特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)可以降低誤診率，必要時手術(shù)探查，手術(shù)常采用腹腔鏡技術(shù)，術(shù)中快速冰凍活檢明確診斷后再行下一步治療方案[25]等。

外科醫(yī)生應(yīng)意識到這些部位可能出現(xiàn)副脾，積極完善術(shù)前血生化檢查完善超聲等影像學(xué)檢查，重視CT三維重建、MRI甚至核素掃描并結(jié)合臨床表現(xiàn)，熟悉副脾可能出現(xiàn)的少見解剖位置，以便作出準(zhǔn)確的術(shù)前診斷，以免進(jìn)行不必要的手術(shù)治療[26]。同時，免疫組化染色CD8是確定診斷的重要，因?yàn)樗貏e強(qiáng)調(diào)脾竇內(nèi)皮細(xì)胞[6]。雖然副脾為良性，但是其可能產(chǎn)生一些相關(guān)病變：脾切除副脾增生原發(fā)癥狀復(fù)發(fā)、脾切除后副脾增生破裂、副脾本身的病變（扭轉(zhuǎn)、梗死等）[27]。此外，曾因原發(fā)性惡性腫瘤或特發(fā)性血小板減少性紫癜而接受脾切除治療的病人，由于副脾組織可能會出現(xiàn)持續(xù)性癥狀。因此副脾的存在具有重要的診斷和治療重要性，同時也需要臨床醫(yī)生應(yīng)該具有相應(yīng)的臨床思維，從而減少和避免誤診或漏診[20，28]。

2.3 治療方法

不同的臨床癥狀應(yīng)該有不同的治療方法。需要特殊處理的有：胰腺內(nèi)異位副脾首選手術(shù)治療（腹腔鏡或開腹），腹腔鏡與開腹相比，術(shù)后的并發(fā)癥無明顯區(qū)別，但恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、出血少、感染機(jī)會少，能早期恢復(fù)正常的生活[29]；手術(shù)方式包括囊腫切除術(shù)和包脾或非包脾的胰體尾切除術(shù)[12]；當(dāng)副脾是參與血液或其他全身性疾病，如白血病、淋巴瘤、血小板減少癥、副脾通常也參與其中，與手術(shù)治療是必要的，手術(shù)治療也建議當(dāng)副脾成為癥狀由于扭轉(zhuǎn)、破裂、出血或囊腫形成[6]。腹腔鏡脾切除術(shù)是許多選修條件如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的金標(biāo)準(zhǔn)，主要和中間地中海貧血和繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)、嚴(yán)重貧血、鐮狀細(xì)胞病和難治性自身免疫性溶血性貧血，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行有關(guān)影像學(xué)檢查了解是否存在副脾及其部位和數(shù)目[30]。術(shù)中應(yīng)盡量尋找副脾并予以切除，如若遺漏或未切凈，則副脾可能增生取代脾臟功能，致使原發(fā)病癥狀復(fù)發(fā)[9]；對脾破裂患者，門靜脈高壓脾臟良性腫瘤，但應(yīng)注意副脾的存在和保持他們在脾切除保留部分脾功能；對于僅體檢發(fā)現(xiàn)而無臨床癥狀的病例，應(yīng)該繼續(xù)觀察病情，并定時復(fù)查，盡量采取保守治療。