文/馬雄（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師） 編輯/丙甲

1.什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是一種由于機(jī)體的免疫系統(tǒng)攻擊自身的肝臟細(xì)胞而造成的慢性肝膽損傷。通常情況下，免疫系統(tǒng)是機(jī)體的護(hù)衛(wèi)隊(duì)，幫助機(jī)體抵抗和清除外來(lái)物。當(dāng)免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時(shí)，免疫系統(tǒng)便誤將自身正常的肝臟細(xì)胞當(dāng)成了外來(lái)物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況。自身免疫性肝病以肝細(xì)胞損傷為主型，即自身免疫性肝炎（AIH）和以肝內(nèi)膽管損傷為主型，后者表現(xiàn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）以及原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）。此外，這三種疾病中任意兩者同時(shí)出現(xiàn)則為重疊綜合征，主要以AIH-PBC重疊綜合征多見。

2.自身免疫性肝病如何診斷？

診斷自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、藥物等因素造成的肝損傷。其次，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、肝臟生化檢查、自身抗體及免疫球蛋白檢測(cè)、影像學(xué)檢查和肝臟組織病理表現(xiàn)進(jìn)行綜合分析后才能得出診斷。明確疾病究竟屬于自身免疫性肝病中的哪一種類型對(duì)于正確選擇治療藥物十分重要。

3.AIH如何治療？

AIH的標(biāo)準(zhǔn)治療以糖皮質(zhì)激素（潑尼松龍）為主，激素劑量遵循個(gè)體化原則。由于AIH具有易反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，治療療程一般需持續(xù)3年以上，為減少?gòu)?fù)發(fā)及避免糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，可在病情緩解后使用硫唑嘌呤維持治療。

4.PBC如何治療？

PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療以熊去氧膽酸為主，治療劑量需達(dá)13～15mg/kg/天。由于PBC為慢性疾病，患者需長(zhǎng)期服用足量熊去氧膽酸維持治療。此外，PBC患者易合并骨質(zhì)疏松，應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充維生素D及鈣劑。

5.AIH-PBC重疊綜合征如何治療？

AIH-PBC重疊綜合征因同時(shí)存在肝細(xì)胞損傷和膽汁淤積，需使用糖皮質(zhì)激素和熊去氧膽酸聯(lián)合治療。

6.自身免疫性肝病的預(yù)后如何？

自身免疫性肝病經(jīng)正規(guī)治療后可獲得明顯改善。早期患者、對(duì)治療應(yīng)答良好的AIH患者生存期與正常人無(wú)差別。隨著檢驗(yàn)技術(shù)的發(fā)展和臨床醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)的累積，大部分PBC患者明確診斷時(shí)并未發(fā)展至肝硬化。PBC患者盡早、長(zhǎng)期足量治療可維持疾病穩(wěn)定，因此“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一名稱并不代表已有肝硬化表現(xiàn)。

7.糖皮質(zhì)激素治療有何不良反應(yīng)？

大量長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可引起血壓和血糖升高、骨質(zhì)疏松、消化道出血等不良反應(yīng)。但治療自身免疫性肝病時(shí)使用的激素劑量較小，僅少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)以上不良反應(yīng)。在激素治療時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓、血糖，保護(hù)胃黏膜，同時(shí)輔以維生素D、鈣劑及抑酸劑，可減少以上不良反應(yīng)的發(fā)生。

8.什么是肝活檢術(shù)？

肝活體組織檢查是一種能直接了解組織的病理變化，做出較精確診斷的檢驗(yàn)方法，是公認(rèn)的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其診斷價(jià)值遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于血液生化、影像學(xué)檢查的診斷價(jià)值。肝活檢術(shù)對(duì)于血液生化表現(xiàn)不典型的自身免疫性肝病的診斷尤為重要，可發(fā)現(xiàn)纖維化或早期代償期肝硬化，對(duì)于判斷疾病的治療療程和預(yù)后也有著不可替代的作用。

9.自身免疫性肝病是否傳染？

自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，并非由肝炎病毒感染造成，因此不會(huì)傳染。

10.自身免疫性肝病患者飲食上需注意些什么？

自身免疫性肝病患者不宜進(jìn)食高脂肪飲食，比如肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟等，不吃成分不明的補(bǔ)藥、土方等，少吃香菇和芹菜等，宜食高蛋白食物如魚蝦、瘦肉和新鮮水果蔬菜。