吳少華 馬秀嵐

中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉科（沈陽110004）

前庭導水管（Vestibular Aqueduct,VA）是一條位于顳骨巖部的骨性通道，分為近端段與遠端段兩部分，近端段較短，約1.5mm，開口于前庭內(nèi)側壁；遠端段較長，約8.5mm，開口于巖錐后面的內(nèi)淋巴囊之底部，稱外口。在一項關于正常顳骨的研究中，Wilbrand等人[1]發(fā)現(xiàn)正常VA的直徑在0.4～1.0 mm之間。Laurell等人[2]也得出了類似的結論。VA發(fā)育自一個盲囊憩室，該憩室形成于第五周的聽泡壁。導水管從一開始的短、寬小袋，逐漸變長變細至成年時期的特征性的倒“J”型[3,4]。

200 多年前，Mondini通過對耳蝸發(fā)育異?；颊哌M行顳骨解剖，發(fā)現(xiàn)了擴大的VA。此后很長一段時間內(nèi)，許多學者致力于此病的研究，但因其解剖結構細小、位置深藏，普通影像學檢查難以顯示其形態(tài)與結構，所以收效甚微。直到HRCT技術問世后，對內(nèi)耳細微結構的檢查才有了突破性進展。

1978 年，Valvassori和Clemis[5]首先應用影像學指出EVA和感音神經(jīng)性聽力損失(Sensorineural Hearing Loss，SNHL)的關聯(lián)，將之命名為大前庭水管綜合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrom,LVAS），并提出了EVA的診斷標準，即半規(guī)管總腳到前庭水管外口1/2處直徑（Midpoint Measurement，MP）≥1.5mm或前庭水管外口直徑（Operculum Measurement，OP）≥2mm，這就是沿用至今的Valvassori標準。

隨著MRI及三維重建技術的應用，對內(nèi)耳細微結構的認識更加深刻。Madden等[6]對Valvassori標準做出了補充，認為MP在1.0–1.4mm之間及OP在1.5-1.9mm之間應被稱作邊緣性EVA，MP＜1.0mm及OP＜1.5mm則被稱正常VA。也有研究者認為MP＞0.9 mm或OP＞1.9 mm即可診斷為EVA，即 Cincinnati標準[7]。

由于EVA常伴有擴大的內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊，可以把內(nèi)淋巴囊的出現(xiàn)和擴大作為前庭導水管擴大的一個明確的征象。由于MRI能夠提供清晰辨別軟組織的信號強度，能夠清楚地顯示內(nèi)淋巴管和囊的擴張，比顳骨HRCT更加簡單、直觀，故對EVA的診斷上顯著優(yōu)于顳骨HRCT掃描，漏診率和誤診率較低。然而，一項關于耳聾患兒影像學的Meta分析表明，在診斷EVA方面，顳骨CT明顯優(yōu)于MRI[8]。

本部分對2012年1月至2016年6月來我院就診的79例EVA患者的顳骨HRCT與MRI進行回顧性研究，分析和探討該病影像學方面的特征，比較Cincinnati標準與Valvassori標準在EVA診斷中的應用，并評價顳骨HRCT與MRI在EVA相關聽力損失診斷中的優(yōu)缺點。

1 研究內(nèi)容與方法

1.1 研究對象

本實驗為回顧性研究，選擇2012年1月至2016年6月來中國醫(yī)科大學第二臨床學院耳鼻咽喉專科門診或病房就診的感音神經(jīng)性聽力損失（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）患者，按以下標準篩選出實驗組患者。納入標準（1）患者需同時行顳骨HRCT及耳蝸MRI檢查；（2）至少有一側耳符合EVA診斷標準，本實驗采用Cincinnati標準[7]：在顳骨HRCT軸位片上，半規(guī)管總腳到前庭水管外口1/2處直徑（Midpoint Measurement，MP）≥0.9 mm或前庭水管外口直徑（Operculum Measurement，OP）≥1.9mm。排除標準：（1）伴有嚴重內(nèi)耳畸形者，如耳蝸未發(fā)育、耳蝸嚴重發(fā)育不全、前庭未發(fā)育等；（2）蝸后病變，如聽神經(jīng)瘤、顱腦病變等引起的神經(jīng)性耳聾患者。實驗組共計79例（158耳）患者，其中男患44例（88耳），女患35例（70耳）。

同期在我院就診的患者中，選擇臨床資料完整的非EVA相關聽力損失患者50例（100耳）作為對照組。

1.2 檢查與測量方法

1.2.1 顳骨HRCT與MP、OP

1.2.1.1 影像采集

檢查設備為64排螺旋CT，患者取仰臥位，頭先進，頭部擺放兩側對稱，將眉心置于線圈中心，掃描基線聽眥線，層厚0.4—1.0mm，進床速度1mm/s，螺距 1mm，Matrix512× 512，W/L4000，HU/400—800Hu，自基線以下5mm處向上連續(xù)掃描至巖錐上緣，所有患者原始CT圖像一律存儲于醫(yī)學圖像存儲與通信系統(tǒng)（Picture Archiving and Communication System，PACS）。

1.2.1.2 影像標準化

由于內(nèi)耳結構微小，故前庭導水管截面圖像受體位影響大。通常情況下，雙側水平半規(guī)管并不完全在同一層面，如圖1所示。因此，為了減小體位對測量造成的誤差，應用PACS高級瀏覽功能，對三維圖像進行調(diào)整，使軸位各層圖像與雙側水平半規(guī)管所在平面完全平行，并以0.6mm層厚重建軸位圖像，如圖2所示。

圖1 標準化前:圖中軸位圖像僅可顯示出單側水平半規(guī)管，說明雙側水平半規(guī)管位于不同層面；白色箭頭所示為右側水平半規(guī)管，左側水平半規(guī)管未顯示Fig.1 Before standardization:The axial image in the figure can only show the one-sided horizontal semicircular canal,indicating that the two horizontal semicircular canals are located at different levels;the white arrow shows the right horizontal semicircular canal,and the left horizontal semicircular canal is not shown.

圖2 標準化后:圖中軸位圖像可同時顯示出雙側水平半規(guī)管，說明其位于同一層面；白色箭頭所示分別為左右側水平半規(guī)管Fig.2 After standardization:The axial image in the figure can show both horizontal semicircular canals at the same time,indicating that they are on the same level;the white arrows respectively indicate the left and right horizontal semicircular canals

1.2.1.3 MP與OP的測量

選擇人工耳蝸植入術前患者的顳骨HRCT進行測量，以減少植入耳蝸金屬體對測量結果的影響。

將標準化后的圖像放大至15倍，選取OP最大直徑層面，自外口后緣向顳骨巖部后壁做垂線，如果因顳骨巖部后壁呈“J”型而難以呈直角，則以70°或80°斜線代替進行測量。同一層面，選取半規(guī)管總腳至VA外口中點之間1/2處直徑作為MP，如圖3所示。所有數(shù)據(jù)均經(jīng)過兩次測量，以毫米為單位，保留至小數(shù)點兩位數(shù)，最終數(shù)值取兩次測量的平均值。當MP、OP小于電子測量工具最小可測值時，視為0mm。

圖3 MP、OP的測量:圖中白色箭頭所示為OP直徑，其與巖壁后緣垂直，本圖中測量值為3.01mm；圖中未標箭頭的直線為總腳與OP中點連線；黑色箭頭所示為MP直徑，本圖中測量值為2.42mmFig.3 MP,OP measurement:The white arrow in the figure shows the diameter of the OP,which is perpendicular to the trailing edge of the petrosal wall,and the measurement in this figure is 3.01 mm;the straight line without arrow is the line connecting the total foot and the OP midpoint;The black arrow shows the MP diameter.,and the measurement in this figure is 2.42mm.

1.2.2 耳蝸水成像與內(nèi)淋巴囊截面積

采用磁場強度為3.0T的磁共振掃描儀，常規(guī)行T1WI、T2WI或3D-FIESTA掃描，將圖像傳至3D工作站進行耳蝸及半規(guī)管重組。

EVA相關聽力損失患者，其MRI圖像上，?？梢姅U大的內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊（Enlarged Endolymphatic Duct and Sac，EDDS），表現(xiàn)為小腦半球前外緣表面發(fā)現(xiàn)有條弧形或橢圓形囊狀物，三維圖像上呈“餅狀”或“湯勺狀”，多數(shù)與內(nèi)耳前庭相通。在T2WI序列上，擴張的內(nèi)淋巴管（Endolymphatic Duct，ED）及內(nèi)淋巴囊（Endolymphatic Sac，ES）常呈腦脊液樣長T2信號影，多數(shù)情況下可以看到；在三維穩(wěn)態(tài)進動快速成像序列(3D fast imaging employing steady-state acquisition,3D-FIESTA)中，由于其高空間分辨率和信噪比(SNC)的特點，?？梢娗巴芗皟?nèi)淋巴囊內(nèi)不均一信號影，表現(xiàn)為近端較高信號影、遠端較低信號影，兩者之間常有有明確分界線，如圖4所示。

圖4 空心箭頭所指為雙側近端較長信號區(qū)，實心箭頭所指為遠端較短信號區(qū)，兩者之間有明確分界線Fig.4 The hollow arrows refer to the longer signal areas on both proximal sides,and the solid arrows refers to the shorter signal areas on the far sides.There is a clear boundary between them.

運用PACS工作站，將3D-FIESTA序列圖像放大15倍，用電子測量工具分別測量內(nèi)淋巴囊長信號區(qū)、短信號區(qū)及總體最大截面積，分別用ES長、ES短、ES總表示。所有數(shù)據(jù)均經(jīng)過兩次測量，最終數(shù)值取兩次測量結果的平均值。在一定程度上，內(nèi)淋巴囊的最大截面積可以反應內(nèi)淋巴囊的體積大小。

由于擴大的ED與ES之間沒有確切分界線，為使測量值具有可比性，在此不區(qū)分ED和ES的范圍，所以，部分ES的最大截面積包含了一部分ED的截面積。在一定程度上，ES的最大截面積可以反應ES的體積大小。

1.3 統(tǒng)計學處理

所得數(shù)據(jù)，采用SPSS22.0統(tǒng)計軟件對測量結果進行統(tǒng)計學分析，隨機分組計量資料進行比較時采用兩樣本t檢驗，符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)用Pearson相關系數(shù)計算，對線性相關性好的數(shù)據(jù)進行回歸分析并建立其直線回歸方程，對非正態(tài)分布數(shù)據(jù)行Spearman相關分析。以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 顳骨HRCT及耳蝸MRI影像學特點

本研究50例（100耳）對照組患者，其HRCT圖像上，VA幾乎均為邊緣非常模糊、顯示不清的“裂隙影”。其中，19耳MP、OP值在0～0.3mm，80耳在0.4～0.6mm之間，1耳MP為0.7mm、OP為1.48mm；在MRI圖像上，僅10耳可見模糊呈細線條樣的ED，余90耳均未見ED影，所有患者均未見擴大的ES影。

79例（158耳）實驗組患者，其HRCT圖像上，幾乎均可見顳骨巖壁后緣呈三角形或喇叭樣或管狀骨缺損影，“骨缺損影”邊緣顯示銳利；其MRI圖像上，所有患者雙側均可見擴大的內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊（Enlarged Endolymphatic Duct and Sac，EEDS），其大小形狀不一，表現(xiàn)為小腦半球前外緣表面發(fā)現(xiàn)有條弧形或橢圓形囊狀物，三維圖像上呈“餅狀”或“湯勺狀”，多數(shù)與總腳或內(nèi)耳前庭相通。

此外，在耳蝸MRI的3D-FIESTA序列上，常可見EEDS內(nèi)呈不均一信號影，表現(xiàn)為近端較高信號影、遠端較低信號影，兩者之間有明確分界線，且EEDS常以較低信號影為主。

2.2 前庭導水管及內(nèi)淋巴囊大小與側別及性別的關系

按性別將79例實驗組患者分為兩組，其中男性患者44例（88耳），女性患者35例（7 0耳），對各指標進行獨立樣本t檢驗，結果顯示MP、OP、ES長、ES短、ES總在兩組無明顯差異（對應P值分別為0.351、0.855、0.052、0.887、0.829）。

按左右側別將79例實驗組患者分為兩組，對各指標進行獨立樣本t檢驗，結果顯示MP、OP、ES長、ES短、ES總在兩組無明顯差異（對應P值分別為0.554、0.331、0.466、0.147、0.141）。

2.3 MP/OP與ES長、ES短、ES總

對79例（158耳）實驗組患者的MP、OP、ES長、ES短、ES總進行正態(tài)性檢驗，其中ES長不符合正態(tài)分布，其用四分位數(shù)間距表示為10（5,20）mm2，其他相關統(tǒng)計量的描述見表1。

表1 各指標描述統(tǒng)計量Table 1 Descriptive statistics for each indicator

對MP、OP、ES短、ES總進行Pearson相關性檢驗；由于ES長不符合正態(tài)分布，對ES長與MP、OP、ES短、ES總進行Spearman相關性檢驗。結果表明：（1）MP與OP顯著相關（P=0.000），相關系數(shù)r=0.740，呈較強正相關。直線回歸分析顯示兩者具有良好的線性關系，其回歸方程式為OP=1.132+1.094 MP。（2）MP與 ES長、ES總均顯著相關（P值分別為0.000、0.004），相關系數(shù)分別為0.368、0.227，呈較弱或弱正相關；OP與 ES長、ES總均顯著相關（P值分別為0.000、0.000），相關系數(shù)分別為0.358、0.304，均呈弱正相關；MP、OP與ES短均無明顯相關性（P值分別為0.261、0.057）。（3）ES長與ES總顯著相關（P=0.002），相關系數(shù)為0.243，呈弱正相關；ES短與ES總顯著相關（P=0.000），相關系數(shù)為0.854，呈強正相關，回歸方程式為ES總=16.643+0.813 ES短。

2.4 顳骨HRCT與耳蝸MRI在EVA相關聽力損失診斷中的應用

2.4.1 Cincinnati標準的漏診率

本研究中的79例（158耳）患者均符合EVA診斷的Cincinnati標準，其中，雙耳均受累者75例，單耳受累者4例，其VA正常耳對應的MP、OP及ES總見表2。

根據(jù)表2數(shù)據(jù)可知，4耳對應的MRI圖像上均可見擴大的ES，其中2耳ES明顯擴大，MRI很容易即可發(fā)現(xiàn)膜迷路異常，對做出補充診斷。因此，本研究中Cincinnati標準的漏診率為2.53%，其中半數(shù)可經(jīng)MRI補充確診。

Cincinnati標準下正常耳a與b對應的的顳骨HRCT及耳蝸MRI分別見圖5與圖6。

圖5 左圖為顳骨HRCT，箭頭所示為右前庭導水管；右圖為耳蝸MRI，箭頭所示為EEDSFig.5 The left picture shows the temporal bone HRCT,and the arrow shows the right vestibular aqueduct;the right picture shows the cochlear MRI,and the arrow shows the EEDS.

圖6 左圖為顳骨HRCT，箭頭所示為右前庭導水管；右圖為耳蝸MRI，箭頭所示為EEDSFig.6 The left picture shows the temporal bone HRCT,and the arrow shows the right vestibular aqueduct;the right picture shows the cochlear MRI,and the arrow shows the EEDS.

2.4.2 Valvassori標準的漏診率

將79例（158耳）患者的顳骨HRCT按Valvassori標準進行篩選，其中，雙耳受累者68例，單耳受累者9例，雙耳正常者2例，其VA正常耳對應的MP、OP及ES總見表3。

根據(jù)表3數(shù)據(jù)可知，13個正常耳對應的MRI圖像上均可見擴大的ES，其中4耳ES總＜10mm2，3耳ES總在10～30mm2之間，6耳ES總＞30mm2。因此，本研究中Valvassori標準的漏診率為8.23%，并且，其中多數(shù)可經(jīng)MRI補充確診。

2.4.3 MRI的局限性

對于耳蝸MRI，臨床上主要通過擴大的ES來診斷該病，因此，ED及ES越小漏診的可能性越大，我們不妨假設擴大的ES容易被忽略的指標為：ES總＜10mm2。本組79例（158耳）患者中，ES總＜10mm2的患者有9例，共計9耳，其對應的MP、OP及ES總見表4。

根據(jù)表4數(shù)據(jù)可知，在上述9耳中，符合Valvassori標準的有5耳，符合Cincinnati標準的有7耳。

圖7 左圖為耳蝸MRI，箭頭所示為增大不太明顯的EEDS；右圖顳骨HRCT，箭頭所示為EVAFig.7 The left picture shows the less obvious cochlear MRI,

其中一例患耳g對應的的耳蝸MRI分及顳骨HRCT見圖7。and the arrow shows the EEDS;the right picture shows the cochlear MRI,and the arrow shows the EVA.

3 討論

對于內(nèi)耳解剖結構正常者，在顳骨HRCT圖像上，VA幾乎都表現(xiàn)為邊緣異常模糊、顯示不清的“裂隙影”，其直徑多在0.4～0.6mm之間，偶有稍大者，但是仍未達到EVA的診斷標準；在耳蝸MRI圖像上，多數(shù)患者看不到內(nèi)淋巴顯影，其中僅少數(shù)可見隱約呈“線條樣”的ED影，所有患者都看不到ES顯影。

對于EVA相關聽力損失患者，在顳骨HRCT圖像上，絕大多數(shù)患者可見顳骨巖壁后緣呈三角形或喇叭樣或管狀骨缺損影，即EVA，其邊緣大多顯示銳利。與內(nèi)耳解剖正常者不同，在耳蝸MRI圖像上，幾乎所有EVA相關聽力損失患者均可見擴大的ED和（或）ES影，即EEDS。因此，臨床上也可以通過EEDS對EVA相關聽力損失做出診斷，比較簡單、直觀。

表2 Cincinnati標準下4個正常耳對應的MP、OP及ES總Table 2 MP,OP and EST of the 4 normal ears under the Cincinnati standard

表3 Valvassori標準下13個正常耳對應的MP、OP及ES總Table 3 MP,OP and EST of the 13 normal ears under the Valvassori standard

表4 易忽略的10耳對應的MP、OP及ES總Table 4 MP,OP and EST of the 10 ears easy to be ignored

本研究結果表明，MP、OP、ES長、ES短、ES總各自的大小程度與患者性別及左右側別均無明顯關聯(lián)，因此在對EVA及EEDS各個相關指標進行統(tǒng)計學分析時，無需按照側別或性別進行分組比較。

對MP、OP、ES短、ES總進行Pearson相關性檢驗、對ES長與MP、OP、ES短、ES總進行Spearman相關性檢驗。結果表明：（1）MP與OP呈較強正相關性，相關系數(shù)r=0.740，具有良好的線性關系，其回歸方程式為OP=1.132+1.094 MP，提示EVA常表現(xiàn)為由內(nèi)口至外口逐漸變寬的趨勢，與臨床所見相符。（2）MP、OP與 ES長、ES總呈較弱或弱正相關，所有相關系數(shù)r＜0.4，MP、OP與ES短均無明顯相關性（P值分別為0.261、0.057），提示EVA大小程度與EEDS大小程度常表現(xiàn)為非同步擴大，推測有些患耳可能僅表現(xiàn)為僅其中之一明顯擴大，此時單獨采用HRCT或MRI進行診斷時，容易出現(xiàn)漏診的情況，后面的研究證實了這一觀點。（3）ES長與ES總呈弱正相關，相關系數(shù)為0.243；ES短與ES總呈強正相關，相關系數(shù)為0.854，回歸方程式為ES總=16.643+0.813 ES短，表明EEDS主要由較短信號區(qū)域組成，其形成原因以及對聽力的影響尚不明確。

在臨床上，有少數(shù)患者可不伴有明顯擴大的VA，且以單側多見，達不到EVA的診斷標準，尤其是按照Valvassori診斷標準進行診斷時，有些患者雙耳都達不到診斷標準。正因為如此，這些患者常被診斷為“單側大前庭導水管綜合征”。然而，目前普遍認為該病是一種常染色體隱性遺傳病，因此，對于同一個患者，雙側聽力損失的病因應該是一致的。所以，這種“單側大前庭導水管綜合征”的診斷顯然是不合理的?？梢奅VA只是骨管擴大的一種影像學表現(xiàn)，其源于膜迷路的擴張，可能對聽力變化有所影響，但絕非疾病根源。對于這類患者，尤其在采用目前臨床上常用的Valvassori診斷標準進行診斷時，顳骨HRCT檢查常會出現(xiàn)漏診或誤診。本研究發(fā)現(xiàn)，對于上述達不到EVA診斷標準的患者，均可見擴大的ED和（或）ES影，即EEDS，其中半數(shù)以上為明顯擴大，在耳蝸MRI上可簡單、直接地做出診斷。因此，對于懷疑EVA，而又達不到診斷標準的患者，或可通過耳蝸MRI做出補充診斷。所以，將EVA相關聽力損失稱為EEDS相關聽力損失似乎更為合理，Okamoto等人[9]也曾提出過類似的看法，認為膜迷路異常是造成此類患者耳聾更為根本的原因。此外，有學者認為，內(nèi)淋巴囊信號強度隨患者年齡的增長而升高，猜測可能為內(nèi)淋巴囊高滲液倒流及所含蛋白隨病程進展所致[10]。本研究中，由于缺乏自身前后對照，因此并未進行該方面的探討。

然而，耳蝸MRI也有其局限性，臨床上主要通過發(fā)現(xiàn)EEDS對患者做出診斷，因此，ES總越小漏診的可能性越大。本研究發(fā)現(xiàn)，有些患者雖然有EEDS，但是擴大程度比較小，在耳蝸MRI圖像上容易忽略。進一步研究發(fā)現(xiàn)，在此類患者的顳骨HRCT上?？砂l(fā)現(xiàn)明顯擴大的EVA。因此，此類患者常常也可以通過顳骨HRCT做出補充診斷。

4 結論

對于內(nèi)耳解剖結構正常者，在顳骨HRCT圖像上，VA幾乎都表現(xiàn)為邊緣異常模糊、顯示不清的“裂隙影”,其直徑多在0.4～0.6mm之間，偶有稍大者；在耳蝸MRI圖像上，其中僅少數(shù)可見隱約呈“線條樣”的ED影，所有患者都看不到ES顯影。

對于EVA相關聽力損失患者，在顳骨HRCT圖像上，絕大多數(shù)患者可見顳骨巖壁后緣呈三角形或喇叭樣或管狀骨缺損影，即EVA，其邊緣大多顯示銳利；在耳蝸MRI圖像上，所有EVA相關聽力損失患者均可見擴大的ED和（或）ES影，即EEDS。因此，臨床上?？梢酝ㄟ^EEDS對EVA相關聽力損失做出診斷，比較簡單、直觀。

本研究表明，EVA及EEDS大小程度與患者性別及左右側別均無明顯關聯(lián)。

在臨床上，有少數(shù)患者可不伴有明顯擴大的VA，且以單側多見，達不到EVA的診斷標準，尤其是按照Valvassori診斷標準進行診斷時，有些患者雙耳都達不到診斷標準。對于這類患者，尤其在采用目前臨床上常用的Valvassori診斷標準進行診斷時，顳骨HRCT檢查常會出現(xiàn)漏診或誤診。

本研究發(fā)現(xiàn)，對于上述達不到EVA診斷標準的患者，均可見擴大的ED和（或）ES影，即EEDS，其中半數(shù)以上為明顯擴大。因此，或可通過耳蝸MRI對上述患者簡單、直接地做出補充診斷。然而，耳蝸MRI也有其局限性，有些患者雖然有EEDS，但是擴大程度比較小，在耳蝸MRI圖像上容易忽略，此時，顳骨HRCT上常可發(fā)現(xiàn)明顯擴大的VA。因此，此類患者?？赏ㄟ^顳骨HRCT做出補充診斷。

綜上所述，在EVA相關聽力損失患者的診斷中，顳骨HRCT與耳蝸MRI至關重要，多數(shù)情況下兩者均可做出影響學診斷，二者取其一即可；少數(shù)情況下，對于單獨應用HRCT或MRI難以診斷而又高度懷疑該病時，應聯(lián)合應用兩種檢查，常可起到良好的互補作用，明確診斷。