1.河南省洛陽正骨醫(yī)院(河南省骨科醫(yī)院) (河南 洛陽 450000)

2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院放射科(河北 石家莊 050051)

3.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院CT室(河北 石家莊 050051)

趙振江1 劉記存2 孫英彩3郭智萍1

多中心性骨肉瘤亦稱為多灶性骨肉瘤、硬化性骨肉瘤病或原發(fā)性骨肉瘤，是一種較罕見的惡性骨腫瘤，侵襲性高，常伴有肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，文獻(xiàn)報道較少。腫瘤多表現(xiàn)為多灶硬化型，可同時多灶發(fā)生亦可非同時發(fā)生，多可形成硬性腫塊伴疼痛，進(jìn)行性加重，病變進(jìn)展與血堿性磷酸酶升高呈正相關(guān)。筆者分析6例多中心性骨肉瘤的影像及臨床資料，對其影像學(xué)特征進(jìn)行討論，報道如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料回顧性分析自2012年6月至今我院診治的6例多中心性骨肉瘤病例臨床資料，所有患者術(shù)后病理均證實為骨肉瘤，均進(jìn)行過X線檢查。其中男4例，女2例，年齡8-19歲，平均年齡(14.19±2.58)歲，Amstutz分型：I型5例，II型1例；實驗室檢查Amstutz分型I型5例血堿性磷酸酶升高；2例患者行CT檢查，2例患者行MRI檢查。

1.2 檢查方法

X線檢查：采用西門子Axiom Aristos FX進(jìn)行掃描。

CT檢查：采用西門子64層CT螺旋機進(jìn)行掃描，掃描參數(shù)：120kV，200mA，層厚5mm。

MRI檢查：采用Philips achieva1.5T核磁共振機進(jìn)行冠狀、矢狀和橫斷位多方向掃描，層厚5mm，平掃后注射釓噴酸葡胺0.1mL/Kg行增強掃描。

2 結(jié) 果

2.1 影像表現(xiàn)

2.1.1 X線表現(xiàn)：6例病灶均位于骨髓腔中心，位于干骺端、骨干處分別為4例和2例。3例病灶出現(xiàn)溶骨性破壞，2例病灶出現(xiàn)混合性破壞，1例以成骨病變?yōu)橹?。所有病例均未見骨膜反?yīng)，未出現(xiàn)明顯軟組織腫塊。

2.1.2 CT表現(xiàn)：2例病灶均表現(xiàn)為溶骨性破壞，有致密粗糙小梁形成，局部顯示骨皮質(zhì)破壞，有骨膜反應(yīng)。

2.1.3 MRI表現(xiàn)：2例病灶均表現(xiàn)為T1WI低信號和等信號混雜，T2WI高信號，增強掃描顯示有均勻或環(huán)狀明顯強化，1例出現(xiàn)骨皮質(zhì)破壞旁明顯軟組織腫塊，1例病灶邊界不清，周圍組織水腫。

2.2 典型病例患者，女性，11歲，主因左膝關(guān)節(jié)疼痛，進(jìn)行性加重一周就診。查體：左膝關(guān)節(jié)外下方腫脹，淺表靜脈怒張，皮溫高，壓痛明顯，可觸及一質(zhì)硬不規(guī)則形腫塊影，活動度差，邊界不清，無關(guān)節(jié)活動受限。實驗室檢查血堿性磷酸酶升高，達(dá)135 U/L。X線片示：左脛腓骨近端可見較為致密的硬化區(qū)，呈多發(fā)斑片狀，大小不等，包繞眾多團(tuán)狀不規(guī)則象牙質(zhì)樣腫瘤骨，骨質(zhì)破壞，可見層狀骨膜反應(yīng)、Codman三角及小的軟組織腫塊(圖1)。CT掃描顯示有致密粗糙小梁形成，局部骨皮質(zhì)破壞，骨膜增生(圖2)。MRI掃描腫瘤表現(xiàn)為不均勻T1WI低信號、T2WI高信號，瘤周軟組織內(nèi)圍繞有彌漫性水腫信號(圖3-4)?；颊咝g(shù)前及術(shù)后1年復(fù)查胸片均未見肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)及病理示：左脛腓骨近端骨肉瘤(圖5-6)。

3 討 論

多中心性骨肉瘤發(fā)病率約占骨肉瘤總數(shù)的2.7%～4.9%[2-3]，在發(fā)病人群中多見于青少年，且男性稍多于女性。多中心性骨肉瘤是一種極少見的髓內(nèi)骨腫瘤，以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端為高發(fā)部位，惡性度極高，具有高度的侵襲性，可累及多骨或單骨多處，且容易轉(zhuǎn)移；對放射治療與化學(xué)治療均不敏感，預(yù)后差。實驗室檢查多顯示血堿性磷酸酶升高，這與腫瘤病變進(jìn)展程度有較強的相關(guān)性。多中心性骨肉瘤早期并無明顯臨床癥狀，多中心骨肉瘤Amstutz分型中，以Ⅰ型最多見，病灶總體數(shù)目較多，且多呈對稱分布，而Ⅱ型總體數(shù)目則相對較少[4-5]，本組6例中，Ⅰ型5例，Ⅱ型1例，符合報道。對多中心性骨肉瘤的形成原因一直以來有兩種意見，一部分學(xué)者認(rèn)為其是多中心發(fā)生，另一部分學(xué)者認(rèn)為是轉(zhuǎn)移引起多發(fā)病灶，近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)同轉(zhuǎn)移理論。兩種觀點在臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及病理表現(xiàn)中一致，但多中心學(xué)說中多發(fā)病灶幾乎同時出現(xiàn)，但未發(fā)生肺轉(zhuǎn)移；而轉(zhuǎn)移理論中不管有無肺轉(zhuǎn)移，原發(fā)病灶一般體積較轉(zhuǎn)移病灶大[6-7]。

圖1 X線片顯示左脛腓骨近端較為致密的硬化區(qū)。圖2 CT掃描顯示骨膜增生。圖3-4 MRI掃描病變T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，瘤周軟組織內(nèi)圍繞彌漫性水腫。圖5-6 病理顯示為腫瘤性成骨細(xì)胞、瘤骨小梁和血管腔，腫瘤細(xì)胞大小不一，染色質(zhì)豐富，常有核分裂相。（HE染色，左邊比例×40，右邊比例×100）。

多中心性骨肉瘤臨床診斷主要依據(jù)病理學(xué)檢查和影像學(xué)檢查，而影像學(xué)檢查多以X線、CT和MRI檢查為主。近年來，影像診斷技術(shù)不斷發(fā)展，其在骨腫瘤檢查診斷中已有廣泛應(yīng)用，多中心骨肉瘤檢出率也呈現(xiàn)增高趨勢。多中心性骨肉瘤影像多表現(xiàn)為硬化型，X線和CT影像表現(xiàn)中，Amstutz分型Ⅰ型與Ⅱ型均為同時性發(fā)生病灶，大小不同，侵襲性較強。病灶類型可分為大病灶和多發(fā)小病灶，其影像表現(xiàn)不一，前者骨質(zhì)破壞明顯多發(fā)生在病變處，骨正常結(jié)構(gòu)消失，骨髓腔密度增高，病變處骨質(zhì)被包繞呈團(tuán)狀硬化，有明顯骨膜反應(yīng)，可見Codman三角，周圍可見軟組織腫塊形成。后者有高密度硬化骨灶形成，邊界清晰，病變骨骨皮質(zhì)連續(xù)完整，無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。MRI影像中，多發(fā)病灶硬化區(qū)均表現(xiàn)為T1WI低信號和等信號混雜，T2WI高信號，增強掃描顯示有均勻或環(huán)狀明顯強化，軟組織腫塊表現(xiàn)明顯，呈稍長T1、稍長T2信號，有骨膜反應(yīng)，周圍組織水腫?？梢郧宄@示多中心性骨肉瘤的軟組織腫塊及對周圍組織和血管侵犯程度。本組6例均有X線檢查，其中2例有CT檢查，2例有MRI檢查，影像表現(xiàn)亦如上述，較為典型。另有研究顯示，SPECT檢查有利于尋找全身多處病灶[8]，但本次研究中并未有患者進(jìn)行過該項檢查。

總之，多中心性骨肉瘤較為罕見，X線、CT和MRI是影像診斷的重要手段，具有較高的臨床價值。